citronsyracykeln Flashcards

1
Q

Hur är mitokondrier uppbyggda?

A

De har två membran, ett yttremembran och ett inre membran. Inre membranet är starkt veckat (cristae) och omsluter matrix som har högre pH (7.9) . Mellan yttre och inre membranet har vi intermembrana utrymmet. På inre membranet har vi protonpumpar och ATP-syntas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka metabola vägar finns i mitokondrier?

A

Citronsyracykeln i matrix och oxidativ fosforylering i intermembrana rummet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad gör att CoA kan bilda en energirik bindning?

A

Den har en energirik tioesterbindning och är ej resonansstabiliserad och därför donerar den gärna elektroner.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

I vilka metabola vägar finns acetyl-CoA?

A

Den kan antingen fortsätta i citronsyracykeln eller omvandlas till fett.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad gör pyruvatdehydrogenaskomplexet?

A

Den dekarboxylerar och oxiderar pyruvat och reducerar NAD+ till NADH .
Detta ger acetyl-CoA, NADH och en CO2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Var finns pyruvatdehydrogenaskomplexet?

A

I mitokondriens matrix

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka prostetiska grupper finns i pyruvatdehydrogenaskomplexet och vilken funktion har de?

A

Tiaminpyrofosfat: En derivata från vitamin B1, katalyserar dekarboxylering

FAD: är involverad i redoxreaktioner

Liponsyra: används för att flytta substrat från ett enzym till en annan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur regleras pyruvatdehydrogenaskomplexet?

A
  1. Fosforylering av PDH inaktiverar PDH och defosforyleringen aktiverar den. Ca2+ stimulerar defosforyleringen av PDH.
  2. ATP och ADP: allosterisk reglering
  3. NADH och acetyl-CoA: feedback inhibering av E3 resp E2
  4. Pyruvat: feedforward stimulering.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad händer med pyruvatdehydrogenaskomplexet vid arsenik och kvicksilverförgiftning?

A

Enzymet inhiberas på grund av arsenik och kvicksilvers höga affinitet för SH och binder till lipoamiden som är en prostetisk grupp i PDH.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka är intermediärerna i citronsyracykeln?

A
  1. Oxaloacetat reagerar med acetyl-CoA och ger citrat
  2. Citrat omvandlas till isocitrat
  3. Isocitrat oxideras och dekarboxyleras till α-ketoglutarat
  4. α-ketoglutarat omvandlas till succinyl-CoA
  5. Succinyl-CoA omvandlas till succinat
  6. Succinat omvandlas till fumarat
  7. Fumarat omvandlas till malat
  8. Malat omvandlas tillbaka till oxaloacetat.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka enzymer katalyserar reaktionerna i citronsyracykeln?

A
  1. Citratsyntas
  2. akonitas
  3. isocitratdehydrogenas
  4. α-ketoglutaratdehydrogenas
  5. succinatsyntas
  6. succinatdehydrogenas
  7. fumeras
  8. malatdehydrogenas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad sker i de åtta reaktionerna i citronsyracykeln?

A
  1. Aldol-kondensation
  2. Isomerisering
  3. Oxidativ dekarboxylering
  4. Oxidativ dekarboxylering
  5. Substratnivåöverföring
  6. Oxidation
  7. Isomerisering
  8. Dehydring och oxidation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad innebär dekarboxylering?

A

Att spjälka en karboxylgrupp från en molekyl i form av CO2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilken är citronsyracykelns summaformel?

A

1 acetyl-CoA + 3NAD+ + FAD + ADP + Pi + 2H2O ⟶ CoA + 2CO2 + 3NADH + H+ + FADH2 + ATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur många varv i citronsyracykeln behövs för att fullständigt oxidera en glukosmolekyl?

A

Två varv, varje glukosmolekyl ger två pyruvat i slutet av glykolysen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur många varv i citronsyracykeln behövs för att fullständigt oxidera en fettsyra?

A

ett varv

17
Q

Hur regleras citronsyracykeln?

A

Den regleras genom att reglera aktiviteten av framförallt isocitratdehydrogenas och alfaketoglutaratdehydrogenas. Allosterisk reglering mha av cellens energikvot, ATP inhibitor, ADP stimulerar, Feedback reglering av NADH (inhiberar), Feedback inhibering av succinyl-CoA (gäller alfaketoglutaratdehydrogenas.)

18
Q

Varför behövs syre för att citronsyracykeln ska kunna vara verksam?

A

Utan syre så kan inte oxidativ fosforylering ske vilket betyder att vi inte kommer kunna regenerera NAD+ → brist på NAD+ → citronsyracykeln stannar

19
Q

Vilken funktion har HIF-1 och hur regleras den?

A

Den är en transkriptionsfaktor aktiveras vid syrebrist och kan:

  1. öka produktion av GLUT 1 & 3
  2. stimulera VEGF (vascular endotheial GF)
  3. öka glykolytiska enzymers aktivitet.

HIF-1 reglering:
- normalt vid icke syrebrist → HIF dehyroxyleras → dehydroxylering kommer PHL2 ( prolyhydroxylas 2) → HIF bryts ner

20
Q

När kan succinat och fumarat påverka nivåerna av HIF-1 och hur sker det?

A

När vi har en mutation i succinatdehydrogenas eller fumaras så kan dessa ackumulera i mitokondrie och börja läcka till cytoplasma där den kan inhibera PHL2 som annars bryter ner HIF-1.

21
Q

Beriberi

A

En sjukdom som beror på brist på vitamin B1 som är en viktig prostetisk grupp i PDH-komplexet.
Påverkar främst CNS

22
Q

CoA (coenzym A)

A
  • Består av pantotenat från vitamin B5 (pantotensyra)
  • Har en reaktiv sulfhydryl-grupp
  • Används vid transport av acylgrupper, t.ex: acetat.