Sd Anemica Flashcards
O hemograma
Hc: 4-6 milhoes Hb: 12-17 Ht: 36-50 Vcm: 80-100 Hcm: 28-32 Chcm: 32-35 Rdw: 10-14 Leucocitos: 5000-11000 Plaq: 150.000-400.000
Anemia
Hb <13 homem
Hb<12 mulher e <11 gestante
Ccas: 6-14a: <12 0-16a: <11
Anemias hipo x hiperproliferativas
Hipo: reticulocitos =<2%, sintese prejudicada das hc
Hiper: reticulocitos >2%, dim sobrevida das hc - anemia hemolitica e sg agudo
Anemias hipocromicas e microciticas
VCM< 80 dig diferencial entre anemia ferropriva (ferritina baixa) e dca cronica (ferritina alta)
VCM<70 dig diferencial entre anemia ferropriva e talassemia minor
Ferropriva RDW Alto e tala RDW nl!
Anemias macrociticas
VCM>100 anemia megaloblastica X dca hepatixa x alcoolismo
VCM>110 anemia megaloblastica
Anemia ferropriva
Anemia por deplecao ferro, causa mais comum anemia
Etiologia: perda sg, dim absorcao, aum demanda
Clinica: quielite, glossite atrofica, coiloniquia, membrana esofago, esclera azul, sd pernas inquietas, pica
Anemia ferropriva dg
Micro/hipo ou normo/normo
RDW Aum, trombocitose
Dim ferro, IST e ferritina
Aum TIBC e sTR e protoporfirina
Ttm anemia ferropriva
Sempre investigar a causa de base:
Ccas: desmame precoce, ancilostomiase (eosinofilia)
Adultos: hipermenorreia, perda cronica TGI
fazer EDA/colono >50a
Ferro oral 300mg 3-4x/d por 6-12m apos hmg nl ou ferritina>50
Avaliar resposta ao ttm: reticulocitose aum 4-5d com pico 7-10
Ordem de recuperacao: hb, vcm, ferro, ferritina
Suplementacao de ferro no rn
A termo, AIG - 1mg/kg/d a partir 6m ate 2a
Pre-termo, baixo peso ate 1500g - 2mg/kg/d por 1ano, apos 1mg ate 2a
1500-1000 - 3mg/kg/d
<1000 - 4mg/kg/d
Anemia de doenca cronica
Anemia por inflamacao
2 causa mais comum de anemia, principal causa em pcts hospitalizados
Deficiencia “relativa” de ferropriva por dim da liberacao de ferro dos macrofagos e dim absorcao
Dim precursores eritroides e EPO
Dg anemia dca cronica e ttm
Anemia normo/normo (80%) ou hipo/micro
RDW nl
Dim ferro, IST, TIBC e sTR
Aum ferritina
Ttm: tratar dca base, transfusao, EPO
Talassemias definicao
Anemia por defeito na cadeia de globina, dim hemoglobina causando microcitose e hipocromia, acumulo de cadeias em excesso que lesam eritroblastos (eritropoiese ineficaz) e hemolise
Alfa e betatalassemia
Betatalassemia clinica
Inicia aos 6m
Major (b0b0 ou b0b+-cooley): anemia grave, deformidades osseas por expansao MO (face esquilo, cranio em cabeleira), litiase biliar, hepatoesplenomegalia, comprometimento do desenvolvimento, fertilidade, disfuncao endocrina
Ttm: acido folico, quelante Fe, esplenectomia, transplante MO
Intermedia (b+b+): clinica mais branda
Ttm acido folico e quelante Fe
Minor(b+b ou b0b): assintomatica ou anemia leve hipo/micro
Alfatalassemia clinica
Manifesta desde o nascimento
- Hidropsia fetal (ausencia cadeia alfa): incompativel com a vida
- dca da hemoglobina H: semelhante a intermedia
- minor: assintomatico com micro/hipo
Dg talassemia e ttm
Microcitose importante (VCM<70), hipocromia, RDW nl, acumulo Fe
Marcadores hemolise
Hemossiderose
Dg: eletroforese de hb
Beta: aumento HbA2 e HbF
Alfa: hb barts na hidropsia, hb h na intermedia e nl na minor
Ttm: hipertransfusao cronica, esplenectomia, quelante Fe, acido folico
Anemia sideroblastica
Anemia por falha na sintese de heme, por falha na incorporacao do ferro a protoporfirina Dim hb por falta de heme, acumulo de Fe lesando eritroblasto (eritropoiede ineficaz), aum absorcao Fe (hemocromatose) Causa hereditaria (heranca ligada X) ou adquirida (mielodisplasia, alcool, def cobre, intox chumbo, isoniazida...)
Dg anemia sideroblastica
Sinais de acumulo Fe (lesao cardiaca, hepatica, pancreas)
Micro/hipo + hiperferremia
Pode ter hc normo ou macro
RDW alto
Aum ferro, IST, ferritina e TIBC nl
Corpusculos de pappenheimer
Dg: aspirado MO>15% de sideroblastos em anel
Dg dif talassemia por haver hipo com Fe e ferritina aum
Ttm: retirar fator causal, suporte transfusional, vit B6 (pirodoxina), quelante Fe
Dg das anemias micro
Ferropriva: micro/hipo, dim ferro, IST, ferritina, aum TIBIC
Dca cronica: normo ou micro/hipo, dim ferro, IST, ferritina aum e TIBIC dim
Talassemia: micro/hipo, hc em alvo e pontilhado basofilico, RDW nl, cinetica fe nl ou sobrecarga Fe
Sideroblastica: variavel com corpusculos pappenheimer, ferro nl ou aum, ferritina nl ou aum, TIBIC nl
Anemias hemoliticas achados
Reticulocitose, aum VCM, aum bilirrubina indireta, LDH aum, aum haptoglobia
Policromatofilia, hiperplasia eritroide
Clinica: anemia + ictericia + esplenomegalia + litiase biliar
Algoritmo anemias hemoliticas
Reticulocitos >2% + marcadores de hemolise (LDH, BI, haptoglobina):
S=hemolise N=sg agudo
Hemolise coombs direto + ou -:
+ = imune AHAI
- = nao imune Congenitas x adquiridas
Congenitas: esferocitose, def G6PD, talassemia, falciforma
Adquiridas: hiperesplenismo, SHU, hemoglobinuria paroxistica noturna
Anemia hemolitica autoimune (AHAI)
Coombs + com esferocitos
Ac quentes (IgG) 75%
Causas idiopatica ou secundaria: viral, LES, LLC
med: metildopa, penicilina, quinidina
Ttm: corticoide, esplenectomia, rituximab
Ac frios (IgM): Mycoplasma, Mieloma multiplo Ttm: evitar exposicao frio, rituximab
Esferocitose hereditaria
Hemolise congenita por alt membrana Esferocitos, dim espectrina/hipercromia, coombs- Dg: Teste da fragilidade osmotica Ttm: alt hematologica n tem cura Clinica cura com esplenectomia
Def G6PD
Hemolise intravascular- hemoglobinemia, hemoglobinuria
As crises hemoliticas por estresse oxidativo sao precipitadas por uma infeccao ou uso de drogas
Hematoscopia: cels mordidas (bite cells) e corpusculos de heinz (ketchup bite)
Dg: dosar G6PD
Ttm: prevencao hemolise, evitar med
gSeisPD: Sulfa, Primaquina, Dapsona
Anemia falciforme
Anemia hemolitica hereditaria por mutacao na troca de acido glutamico por valina no cromossomo 11 na hb beta
Anemia falciforme: homozigose para hb S
Traco: heterozigoto
Ha polimerizacao hb dessaturada>hc em foice ou drepanocitos>hemolise e isquemia
Anemia falciforme clinica
Complicacoes agudas: crises vaso-oclusivas (dactilite e crise algica, sd toracica aguda, AVE, priapismo), crises anemicas (megaloblastica, aplasica, hiperhemolitica, sequestro esplenico) e infeccoes (autoesplenectomia), osteomielite (salmonella)
Cronicas: autoesplenectomia ate 5a leva risco sepse pneumococica, hipertensao pulmonar, cardiovasculae, nefropatia (GEFS, necrose papila), osteonecrose, retinopatia, ulcera perna
Anemia falciforme dg e ttm
Dg: eletroforese hb (93% hbS, 2%hbA2, 5%hbF), corpusculos de howell-jolly (hipoesplenismo)
Ttm: cronico: acido folico, profilaxia infeccao (pen V ate os 5a), imunizacao, hidroxiureia, l-glutamina
Indicacao hidroxiureia (aum HbF): >3 crise algica em 1a ou sd toracica aguda ou AVE, priapismo grave ou recorrente e anemia grave sintomatica
Cura: TMO alogenico
Ttm complicacoes agudas anemia falciforme
Crise algica: suporte, analgesia opioide, O2, ATB, transfusao s/n
AVE: suporte+exsanguineotransfusao parcial (transfusao de troca).
Prevencao 2: transfusao cronicas (manter HbS<30%)
Prevencao 1: pesquisar vel fluxo art cerebral media, transfusao se vel>200
Sd toracica aguda: transfusao simples + ATB (ceftriaxona) febre sempre internar <3a/alto risco
Priapismo: suporte+ atendimento urologico (quadros>3h)+ exsanguineotransfusao
Transfusao indicacao: crises anemicas/algicas refratarias, sd toracica, ave, priapismo
Na anemia falciforme, qual agente que mais esta relacionado a infeccao sistemica
Pneumococo
Crises anemicas
Sequestro esplenico: falcemico com >5m e <2a, + grave, esplenomegalia repentina + queda hb
Crise aplasica por parvovirus b19: piora da anemia e reticulocitos dim
Crise megaloblastica (deficiencia folato)
Crise hiperhemolitica (rara)
Hemoglobinopatia SC compara a SS
Vivem mais que falcemicos
Nao tem esplenectomia
Tem mais retinopatia e osteonecrose de cabeca de femur
Anemias por hemolise mecanica com fragmentacao hc
Macrovascular: proteses valvares Microangiopatica: SHU: microangiopatia+uremia+ geca previa Purpura trombocitopenica trombotica (PTT): microangiopatia+trombocitopenia+IR+quadro neurologico+febre CIVD: sepse ou sirs+ dist coagulacao
Anemia megaloblastica
Anemia por def na sintese DNA, cels grandes com dissociacao nucleo/citoplasma= megaloblastose (eritropoiese ineficaz e hemolise MO)
Pode ser por def acido folico- folhato (alcoolismo, cca,hemolise cronica, gestante, leite cabra), vit B12- origem animal(d. Latum, anemia perniciosa, vegetariana, dca ileal, gastrectomia)
Clinica: anemia + quielite/glossite/diarreia + sintomas neurologicos (so na def B12)
Dg anemia megaloblastica
VCM aum (>110), pancitopenia, aum RDW, reticulocitos dim, marcadores hemolise (eritropoiese ineficaz),
hiper-homocisteina (nos 2)
Acido metilmalanico elevedo (so na def B12)
Sg: neutrofilos hipersegmentados, macrovalocitos
MO: hipercelularidade, megabastao, megametamielocitos, hipersegmentacao de neutrofilos
Anemia megaloblastica ttm
B12: IM 1000mcg/dia 1sem> 1000mcg/sem por 4sem>1000mcg/mes
Folato: 1-2mg/dia Vo
Transfusao s/n
Resposta ttm: pico reticulocitos 7-10d, melhora anemia com 2m
Hemoglobinuria paroxistica noturna
Hemolise+pancitopenia+trombose
