Fraqueza mm, Epilepsia Flashcards
Epilepsia definicao
Prevalencia 2%
Crises epilepticas frequentes sem condicoes toxicas, metabolicas ou febris
Convulsao: tonico-clonica generalizada
Crise generalizada x focal
Generalizada (2hemisferios): ex tonico-clonico (grande mal), ausencia (pequeno mal), clonicas, tonicas, mioclonicas, atonicas, espasmos
Quase todas comprometimento consciencia, exceto mioclonicas
Focal ou parcial (1hemisferio): simples (s/perda consciencia), complexa (c/ perda da consciencia), com generalizacao secundaria
Paralisia de todd
Paresia localizada durante alguns minutos a muitas horas na regiao acometida durante crise epileptica
Ausencia ou pequeno mal
Inicio: 5-8a
Perda consciencia durante 5-25seg ate 200x/d. Pode ser acompanhada de componente motor, autonomico, automatismos, pode ser desencadeado por hiperventilacao, estresse, hipoglicemia
Eeg: complexos ponta-onda na fc de 3ciclos/seg
Epilepsia parcial benigna da infancia (rolandica)
Crise parcial simples (motora ou sensitiva), normalmente envolvendo lingua, labios, musculos da faringe, bochechas, crises curtas (1-2min), qdo noturna é comum tornar generalizada
Epilepsia mioclonica juvenil
Crises mioclonicas principalmente ao despertar, frequentemente evoluem para tonico-clonica apos as mioclonias. Em 1/3 dos casos ha fotossensibilidade
Epilepsia do lobo temporal
Sd epileptica mais frequente no adulto e a causa mais comum é esclerose mesial temporal
Crises parciais complexas recorrentes (olhar fixo, automatismos orais e manuais) de duracao 1-2min
Rnm: esclerose mesial temporal
Sd de west (espasmos infantis)
Lactente com Espasmos infantis+atraso no desenvolvimento neuropsicomotor+eeg com hipsarritmia
Ttm: ACTH, vigabarina
Sd de lennox-gastaut
Podem apresentar diversos tipos de crises e estao associadas a retardo mental e disturbio comportamental
Ttm epilepsia
Ausencia: etossuximida/valproato/lamotrigina
tonicoclonicas generalizadas: valproato/lamotrigina
Mioclonica/atonica: valproato/lamotrigina
Parcial: carbamazepina, lamotrigina
Sd west: vigabarina, acth, corticoide
Serve para todos: valproato (nao usar gestacao)
Ttm status epilepticus
Crises continuas ou repetitivas s/melhora consciencia
Ttm: Glicose 50%+ tiamina iv
Diazepam 10mg iv ou retal ou lorazepam iv (pode repetir dose)
Nao melhora: fenitoina iv 20mg/kg (pode repetir metade dose)
Nao melhora: fenobarbital iv 20mg/kg(pode repetir metade dose)
Ultimo: anestesiar com midazolam, propofol ou pentobarbital
Convulsao febril
6m-5a(60m)
Febre alta ou que aumenta rapido, duracao<10min, convulsao generalizada, principalmente tonicoclonica ou clonica, periodo pos-ictal com alt da consciencia
Repetem em 30-50%, risco epilepsia se sinal de alarme
Puncao lombar<1a e sempre suspeita meningite
EEG nao prediz risco de recorrencia
Ttm: ttm causa febre, diazepam se esta em crise
Profilaxia: diazepam vo na febre (opcional)
Distribuicao etiologia epilepsia de acordo com idade
Distribuicao bimodal (mais ccas e idosos) Neonatal: anoxia, dca congenita 6m-60m(5a): convulsao febril 5-12a: dcas geneticas Adulto: TCE, Neurocisticercose Idoso: AVE
Dg epilepsia
Anamnese+ EEG (complexo ponta-onda), RNM/tc (>18a ou “anormalidades”)
Localizacao doencas que cursam com fraqueza
Disturbio da conducao:
1 neuronio motor (sd piramidal): ave, tce, esclerose multipla
2 neuronio motor: neuropatia periferica, guillain-barre
Disturbio na transmissao: placa motora: miastenia gravis, botulismo
Disturbio da area efetora: musculo: miosite
Sd piramidal (1 neuronio motor)
Fraqueza, hipertonia espastica (flexao mm sup e extensao dos mmii - postura de Wernicke-mann) com sinal do canivete e marcha ceifante, hiper-reflexia, sinal de babinski/hoffmann presente (“dedao pra cima, lesao em cima”)
Sd 2 neuronio motor
Hipotrofia ou atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia, miofasciculacoes e caimbras
Esclerose multipla (EM)
Dca auto-imune desmielinizante da substancia branca do SNC (dca 1 neuronio motor)
Mulher de 20-40a
manifestacoes variadas e nao e possivel detectar um unico local de lesao neurologica “bagunca neurologica”
Algumas alt caracteristicas (pensar em EM na prova): neurite optica + sd neuronio motor + sint sensitivos
Pode ter sint medulares/cerebelares/inc urinaria/neuralgia do trigemeo/piora do deficit com calor(sinal de Uhthoff)/sinal de lhermitter (choque na flexao do pescoco)
Apresentacoes: remitente-recorrente (+comum)
Esclerose multipla dg
Clinica: doenca disseminada no tempo e espaco cerebral
Liquor: aumento de imunoglobulinas IgG com bandas oligoclonais
RM: lesoes hiperintensas em T2- placas de desmielinizacao da substancia branca
Esclerose multipla ttm
Surto: Corticoides e plasmaferese
Manutencao: interferon-beta, acetato-glatiramer, fingolimod
Outros: mitoxantrona, natalizumab, imunossupressores
Sd de guillain-barré (SGB)
Sd 2 neuronio motor
Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda, autolimitada, desmielinizante do n. Periferico, mecanismo auto-imune pos infeccioso
Principal agente: campylobacter jejuni
“Campylobarre” (pos-diarreia, gripal ou pos-vacinal)
Sd guillain- barre clinica
Fraqueza muscular ascendente, progressiva, simetrica, flacida, arreflexia, envolvimento autonomico: hipotensao, arritmia, dor lombar
Nao ha atrofia muscular (pois e aguda) e alt da sensibilidade, esfincteriana
Complicacoes: falencia respiratoria e arritmia cardiaca (disautonomias)
Sd guillain-barre dg
Exame do liquor apresenta dissociacao proteinocitologica (aum de proteinas com celularidade normal)
(Lcq nl nao exclui dg)
Guillain- barre ttm
Imunoglobulina (escolha) ou plasmaferese (corticoide e ineficaz), monitorar funcao respiratoria
A doenca e autolimitada, recupera a forca em meses e nao fica com sequelas
Sd de guillain- barre variante: sd de miller-fisher
Ataxia de marcha, arreflexia e oftalmoplegia
Esclerose lateral amiotrofica (ELA)
Dca do 1 e 2 neuronio motor: babinski, espasticidade, hiperrreflexia, atrofia, miofasciculacoes, caimbras
Evolucao progressiva de fraqueza com sensibilidade preservada, mm ocular e esfincteriana poupado
(Dca stephen hawking)
Dg de exclusao
Ttm: riluzol retarda progressao, suporte
Prognostico pessimo, obito 3-5a
Edavarona (EUA)
Miastenia gravis
Dca da placa motora, pico bimodal 10-30 + mulher e 50-70 + homens
Dca autoimune contra receptores de acetilcolina musculares na placa motora (pos-sinaptico)
2 formas:
dca ocular: ptose/diplopia/oftalmoparesia
generalizada: Olho, musc bulbar, Fraqueza proximal que piora com movimentos repetitivos (fadigabilidade mm), melhora pela manha e repouso
sensibilidade, pupilas e reflexos nl
Ha associacao com doencas do timo (75%)
Dg miastenia gravis
Teste da estimulacao nervosa repetida (potencial decremental), eletroneuromiografia (mais sensivel): potencial decremental, de fibra unica e mais sensivel
Auto anticorpos: anti-AchR e anti-MuSK (so na forma generalizada)
Outros: tc/rm de torax, teste do edrofonio (anticolinesterasico)
Ttm miastenia gravis
Melhora sintomas: Aum concentracao acetilcolina com anticolinesterasico (piridostigmina)
Atuam na causa auto-imune:corticoides e imunossupressores
Urgencia (crise miastenica: exarcebacao aguda com ins resp): plasmaferese ou imunoglobulina iv
Timectomia se timoma ou <55a
Tumores mediastinais
Mediastino anterior 5Ts: timoma, teratoma, terrivel linfoma, tireoide (bocio mergulhante), tenebroso aneurisma
Porcao media do mediastino: cistos
Porcao posterior mediastino: tumores neurogenicos
Sd de eaton-lambert
Dca da placa motora
Dca autoimune com producao de autoanticorpos anticanal de calcio pré-sinaptico da juncao neuromuscular
Associado ao ca pulmao oat-cell (pqnas cel)
Fraqueza proximal, mm face, simetrica, alt autonomica
Eletroneuromiografia: potencial incremental
Anticorpo anticanal de calcio P/Q-VGCC
Botulismo fisiopatologia, clinica e tipos
Dca da placa motora
Paralisia causada por neurotoxinas do Clostridium botulinum (A e G) que interfere na liberacao de acetilcolina pela juncao neuromuscular pré-sinaptica e afeta transmissao
Paralisia flacida simetrica descendente, musculatura bulbar e a primeira a ser acometida:
4Ds: diplopia, disartria, disfonia, disfagia
Tipos: transmitido alimentos (conservas, carnes), por feridas, intestinal (infantil por ingestao mel)
Botulismo dg e ttm
Dg: demonstracao de C. botulinum ou toxina em vomitos, suco gastrico, fezes, cultura de feridas
Ttm: botulismo alimentar: antitoxina equina
Lactente: imunoglobulina botulinica humana
Feridas: antitoxina equina e atb: penicilina
Principais miopatias inflamatorias
Polimiosite e dermatopolimiosite e miosite por corpusculos de inclusao
Diferencas de polimiosite e dermatopolimiosite
DM: acomete adultos e criancas, ha lesoes de pele:
Heliotropo: rash eritematoviolaceo nas palpebras sup
Papulas de gottron: rash eritematoso na regiao extensora dos dedos
Agressao contra vasos sg: atrofia perifascicular
Associada à neoplasia (15%), responde melhor a ttm
Anti-Jo1(pneumopatia), anti-Mi2
PM: acomete adultos, nao ha lesoes de pele, nao associada à neoplasia,
Agressao direta as fibras mm: inflamacao dentro dos fasciculos (endomisial), anti-SRP
Clinica de DM e PM
Fraqueza mm de inicio insidioso, proximal e simetrica, mialgia, mm faringe e flexores do pescoco sao afetados causando disfagia e dificuldade de sustentar a cabeca.
sensibilidade, olho e face sao poupados
Dg de PM e DM
Clinica + laboratorio + eletroneuromiografia + RM + Bx
Aumento de enzimas mm: CK e presenca de autoanticorpos, FAN
Bx: padrao ouro
Ttm DM e PM
Corticoide e imunossupressores
Imunoglobulina iv nos refratarios
Se dificuldade de controle pode ser inicio neoplasia
Miosite por corpusculos de inclusao
Mais homens, >50a, evolucao lenta, fraqueza proximal=dista, CK discretamente aum (<10x nl) ou nl, padrao miopatico, bx: vacuolos intracitoplasmaticos e corpusculos de inclusoes filamentosas
Ttm: resposta ruim
Miopatia em paciente hiv+
Causas: miopatia associada ao hiv, uso de antirretrovirais (zidovudina)
Padrao: fraqueza e dor proximais e simetricas, aumento CK
Dg: EMG, Bx, suspensao droga
Ttm: miopatia associada hiv: corticoides
Associada a antiretrovirais: suspender
Hipertermia maligna
Saida exagerada de calcio do reticulo sarcoplasmatico de mm apos exposicao a determinado anestesico.
Contracao muscular descontrolada
Distrofia musc de duchenne
Fraqueza mm proximal inicia cca de 2-3a, com marcha anserina e sinal de gowers (cca levanta do chao em etapas, como se estivesse “escalando”) e CK aumentada
Cornos ant e post coluna
Ant: motricidade
Post: sensibilidade
Dif de sd 1 e 2 neuronio motor
1: aum reflexos, tonus, babiski +, hipotrofia, miofasciculacoes ausentes
2: dim reflexos, tonus, babinski-, atrofia, miofasciculacoes presentes
Defeito transmissao
Fraqueza que piora com o mov (fatigabilidade), sem alt sensitiva
Defeito mm
Fraqueza com aum enzimas mm (TGO, CPK, aldolase, LDH), sem alt sensitiva
Poliarterite nodosa
Vasculite de medio e pqno calibre
Homens 40-60a, 30% HBsAg+
Sintomas constitucionais+mononeurite multipla+vasculite cutanea+ renal (poupa glomerulos e pulmoes)+ SNC+ testiculo
Dg: clinica, Bx: presenca de nodulos nos vasos, ANCA-
Ttm: corticoides e imunossupressor
