Fraqueza mm, Epilepsia

Question 1

Epilepsia definicao

Answer 1

Prevalencia 2%
Crises epilepticas frequentes sem condicoes toxicas, metabolicas ou febris
Convulsao: tonico-clonica generalizada

Question 2

Crise generalizada x focal

Answer 2

Generalizada (2hemisferios): ex tonico-clonico (grande mal), ausencia (pequeno mal), clonicas, tonicas, mioclonicas, atonicas, espasmos
Quase todas comprometimento consciencia, exceto mioclonicas

Focal ou parcial (1hemisferio): simples (s/perda consciencia), complexa (c/ perda da consciencia), com generalizacao secundaria

Question 3

Paralisia de todd

Answer 3

Paresia localizada durante alguns minutos a muitas horas na regiao acometida durante crise epileptica

Question 4

Ausencia ou pequeno mal

Answer 4

Inicio: 5-8a
Perda consciencia durante 5-25seg ate 200x/d. Pode ser acompanhada de componente motor, autonomico, automatismos, pode ser desencadeado por hiperventilacao, estresse, hipoglicemia
Eeg: complexos ponta-onda na fc de 3ciclos/seg

Question 5

Epilepsia parcial benigna da infancia (rolandica)

Answer 5

Crise parcial simples (motora ou sensitiva), normalmente envolvendo lingua, labios, musculos da faringe, bochechas, crises curtas (1-2min), qdo noturna é comum tornar generalizada

Question 6

Epilepsia mioclonica juvenil

Answer 6

Crises mioclonicas principalmente ao despertar, frequentemente evoluem para tonico-clonica apos as mioclonias. Em 1/3 dos casos ha fotossensibilidade

Question 7

Epilepsia do lobo temporal

Answer 7

Sd epileptica mais frequente no adulto e a causa mais comum é esclerose mesial temporal
Crises parciais complexas recorrentes (olhar fixo, automatismos orais e manuais) de duracao 1-2min
Rnm: esclerose mesial temporal

Question 8

Sd de west (espasmos infantis)

Answer 8

Lactente com Espasmos infantis+atraso no desenvolvimento neuropsicomotor+eeg com hipsarritmia

Ttm: ACTH, vigabarina

Question 9

Sd de lennox-gastaut

Answer 9

Podem apresentar diversos tipos de crises e estao associadas a retardo mental e disturbio comportamental

Question 10

Ttm epilepsia

Answer 10

Ausencia: etossuximida/valproato/lamotrigina
tonicoclonicas generalizadas: valproato/lamotrigina
Mioclonica/atonica: valproato/lamotrigina
Parcial: carbamazepina, lamotrigina
Sd west: vigabarina, acth, corticoide

Serve para todos: valproato (nao usar gestacao)

Question 11

Ttm status epilepticus

Answer 11

Crises continuas ou repetitivas s/melhora consciencia
Ttm: Glicose 50%+ tiamina iv
Diazepam 10mg iv ou retal ou lorazepam iv (pode repetir dose)
Nao melhora: fenitoina iv 20mg/kg (pode repetir metade dose)
Nao melhora: fenobarbital iv 20mg/kg(pode repetir metade dose)
Ultimo: anestesiar com midazolam, propofol ou pentobarbital

Question 12

Convulsao febril

Answer 12

6m-5a(60m)
Febre alta ou que aumenta rapido, duracao<10min, convulsao generalizada, principalmente tonicoclonica ou clonica, periodo pos-ictal com alt da consciencia
Repetem em 30-50%, risco epilepsia se sinal de alarme
Puncao lombar<1a e sempre suspeita meningite
EEG nao prediz risco de recorrencia
Ttm: ttm causa febre, diazepam se esta em crise
Profilaxia: diazepam vo na febre (opcional)

Question 13

Distribuicao etiologia epilepsia de acordo com idade

Answer 13

Distribuicao bimodal (mais ccas e idosos)
Neonatal: anoxia, dca congenita
6m-60m(5a): convulsao febril
5-12a: dcas geneticas
Adulto: TCE, Neurocisticercose
Idoso: AVE

Question 14

Dg epilepsia

Answer 14

Anamnese+ EEG (complexo ponta-onda), RNM/tc (>18a ou “anormalidades”)

Question 15

Localizacao doencas que cursam com fraqueza

Answer 15

Disturbio da conducao:
1 neuronio motor (sd piramidal): ave, tce, esclerose multipla
2 neuronio motor: neuropatia periferica, guillain-barre
Disturbio na transmissao: placa motora: miastenia gravis, botulismo
Disturbio da area efetora: musculo: miosite

Question 16

Sd piramidal (1 neuronio motor)

Answer 16

Fraqueza, hipertonia espastica (flexao mm sup e extensao dos mmii - postura de Wernicke-mann) com sinal do canivete e marcha ceifante, hiper-reflexia, sinal de babinski/hoffmann presente (“dedao pra cima, lesao em cima”)

Question 17

Sd 2 neuronio motor

Answer 17

Hipotrofia ou atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia, miofasciculacoes e caimbras

Question 18

Esclerose multipla (EM)

Answer 18

Dca auto-imune desmielinizante da substancia branca do SNC (dca 1 neuronio motor)
Mulher de 20-40a
manifestacoes variadas e nao e possivel detectar um unico local de lesao neurologica “bagunca neurologica”
Algumas alt caracteristicas (pensar em EM na prova): neurite optica + sd neuronio motor + sint sensitivos
Pode ter sint medulares/cerebelares/inc urinaria/neuralgia do trigemeo/piora do deficit com calor(sinal de Uhthoff)/sinal de lhermitter (choque na flexao do pescoco)
Apresentacoes: remitente-recorrente (+comum)

Question 19

Esclerose multipla dg

Answer 19

Clinica: doenca disseminada no tempo e espaco cerebral
Liquor: aumento de imunoglobulinas IgG com bandas oligoclonais
RM: lesoes hiperintensas em T2- placas de desmielinizacao da substancia branca

Question 20

Esclerose multipla ttm

Answer 20

Surto: Corticoides e plasmaferese
Manutencao: interferon-beta, acetato-glatiramer, fingolimod
Outros: mitoxantrona, natalizumab, imunossupressores

Question 21

Sd de guillain-barré (SGB)

Answer 21

Sd 2 neuronio motor
Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda, autolimitada, desmielinizante do n. Periferico, mecanismo auto-imune pos infeccioso
Principal agente: campylobacter jejuni
“Campylobarre” (pos-diarreia, gripal ou pos-vacinal)

Question 22

Sd guillain- barre clinica

Answer 22

Fraqueza muscular ascendente, progressiva, simetrica, flacida, arreflexia, envolvimento autonomico: hipotensao, arritmia, dor lombar
Nao ha atrofia muscular (pois e aguda) e alt da sensibilidade, esfincteriana
Complicacoes: falencia respiratoria e arritmia cardiaca (disautonomias)

Question 23

Sd guillain-barre dg

Answer 23

Exame do liquor apresenta dissociacao proteinocitologica (aum de proteinas com celularidade normal)
(Lcq nl nao exclui dg)

Question 24

Guillain- barre ttm

Answer 24

Imunoglobulina (escolha) ou plasmaferese (corticoide e ineficaz), monitorar funcao respiratoria
A doenca e autolimitada, recupera a forca em meses e nao fica com sequelas

Question 25

Sd de guillain- barre variante: sd de miller-fisher

Answer 25

Ataxia de marcha, arreflexia e oftalmoplegia

Question 26

Esclerose lateral amiotrofica (ELA)

Answer 26

Dca do 1 e 2 neuronio motor: babinski, espasticidade, hiperrreflexia, atrofia, miofasciculacoes, caimbras
Evolucao progressiva de fraqueza com sensibilidade preservada, mm ocular e esfincteriana poupado
(Dca stephen hawking)
Dg de exclusao
Ttm: riluzol retarda progressao, suporte
Prognostico pessimo, obito 3-5a
Edavarona (EUA)

Question 27

Miastenia gravis

Answer 27

Dca da placa motora, pico bimodal 10-30 + mulher e 50-70 + homens
Dca autoimune contra receptores de acetilcolina musculares na placa motora (pos-sinaptico)
2 formas:
dca ocular: ptose/diplopia/oftalmoparesia
generalizada: Olho, musc bulbar, Fraqueza proximal que piora com movimentos repetitivos (fadigabilidade mm), melhora pela manha e repouso
sensibilidade, pupilas e reflexos nl
Ha associacao com doencas do timo (75%)

Question 28

Dg miastenia gravis

Answer 28

Teste da estimulacao nervosa repetida (potencial decremental), eletroneuromiografia (mais sensivel): potencial decremental, de fibra unica e mais sensivel
Auto anticorpos: anti-AchR e anti-MuSK (so na forma generalizada)
Outros: tc/rm de torax, teste do edrofonio (anticolinesterasico)

Question 29

Ttm miastenia gravis

Answer 29

Melhora sintomas: Aum concentracao acetilcolina com anticolinesterasico (piridostigmina)
Atuam na causa auto-imune:corticoides e imunossupressores
Urgencia (crise miastenica: exarcebacao aguda com ins resp): plasmaferese ou imunoglobulina iv
Timectomia se timoma ou <55a

Question 30

Tumores mediastinais

Answer 30

Mediastino anterior 5Ts: timoma, teratoma, terrivel linfoma, tireoide (bocio mergulhante), tenebroso aneurisma
Porcao media do mediastino: cistos
Porcao posterior mediastino: tumores neurogenicos

Question 31

Sd de eaton-lambert

Answer 31

Dca da placa motora
Dca autoimune com producao de autoanticorpos anticanal de calcio pré-sinaptico da juncao neuromuscular
Associado ao ca pulmao oat-cell (pqnas cel)
Fraqueza proximal, mm face, simetrica, alt autonomica
Eletroneuromiografia: potencial incremental
Anticorpo anticanal de calcio P/Q-VGCC

Question 32

Botulismo fisiopatologia, clinica e tipos

Answer 32

Dca da placa motora
Paralisia causada por neurotoxinas do Clostridium botulinum (A e G) que interfere na liberacao de acetilcolina pela juncao neuromuscular pré-sinaptica e afeta transmissao
Paralisia flacida simetrica descendente, musculatura bulbar e a primeira a ser acometida:
4Ds: diplopia, disartria, disfonia, disfagia
Tipos: transmitido alimentos (conservas, carnes), por feridas, intestinal (infantil por ingestao mel)

Question 33

Botulismo dg e ttm

Answer 33

Dg: demonstracao de C. botulinum ou toxina em vomitos, suco gastrico, fezes, cultura de feridas
Ttm: botulismo alimentar: antitoxina equina
Lactente: imunoglobulina botulinica humana
Feridas: antitoxina equina e atb: penicilina

Question 34

Principais miopatias inflamatorias

Answer 34

Polimiosite e dermatopolimiosite e miosite por corpusculos de inclusao

Question 35

Diferencas de polimiosite e dermatopolimiosite

Answer 35

DM: acomete adultos e criancas, ha lesoes de pele:
Heliotropo: rash eritematoviolaceo nas palpebras sup
Papulas de gottron: rash eritematoso na regiao extensora dos dedos
Agressao contra vasos sg: atrofia perifascicular
Associada à neoplasia (15%), responde melhor a ttm
Anti-Jo1(pneumopatia), anti-Mi2

PM: acomete adultos, nao ha lesoes de pele, nao associada à neoplasia,
Agressao direta as fibras mm: inflamacao dentro dos fasciculos (endomisial), anti-SRP

Question 36

Clinica de DM e PM

Answer 36

Fraqueza mm de inicio insidioso, proximal e simetrica, mialgia, mm faringe e flexores do pescoco sao afetados causando disfagia e dificuldade de sustentar a cabeca.
sensibilidade, olho e face sao poupados

Question 37

Dg de PM e DM

Answer 37

Clinica + laboratorio + eletroneuromiografia + RM + Bx
Aumento de enzimas mm: CK e presenca de autoanticorpos, FAN
Bx: padrao ouro

Question 38

Ttm DM e PM

Answer 38

Corticoide e imunossupressores
Imunoglobulina iv nos refratarios
Se dificuldade de controle pode ser inicio neoplasia

Question 39

Miosite por corpusculos de inclusao

Answer 39

Mais homens, >50a, evolucao lenta, fraqueza proximal=dista, CK discretamente aum (<10x nl) ou nl, padrao miopatico, bx: vacuolos intracitoplasmaticos e corpusculos de inclusoes filamentosas
Ttm: resposta ruim

Question 40

Miopatia em paciente hiv+

Answer 40

Causas: miopatia associada ao hiv, uso de antirretrovirais (zidovudina)
Padrao: fraqueza e dor proximais e simetricas, aumento CK
Dg: EMG, Bx, suspensao droga
Ttm: miopatia associada hiv: corticoides
Associada a antiretrovirais: suspender

Question 41

Hipertermia maligna

Answer 41

Saida exagerada de calcio do reticulo sarcoplasmatico de mm apos exposicao a determinado anestesico.
Contracao muscular descontrolada

Question 42

Distrofia musc de duchenne

Answer 42

Fraqueza mm proximal inicia cca de 2-3a, com marcha anserina e sinal de gowers (cca levanta do chao em etapas, como se estivesse “escalando”) e CK aumentada

Question 43

Cornos ant e post coluna

Answer 43

Ant: motricidade
Post: sensibilidade

Question 44

Dif de sd 1 e 2 neuronio motor

Answer 44

1: aum reflexos, tonus, babiski +, hipotrofia, miofasciculacoes ausentes
2: dim reflexos, tonus, babinski-, atrofia, miofasciculacoes presentes

Question 45

Defeito transmissao

Answer 45

Fraqueza que piora com o mov (fatigabilidade), sem alt sensitiva

Question 46

Defeito mm

Answer 46

Fraqueza com aum enzimas mm (TGO, CPK, aldolase, LDH), sem alt sensitiva

Question 47

Poliarterite nodosa

Answer 47

Vasculite de medio e pqno calibre
Homens 40-60a, 30% HBsAg+
Sintomas constitucionais+mononeurite multipla+vasculite cutanea+ renal (poupa glomerulos e pulmoes)+ SNC+ testiculo
Dg: clinica, Bx: presenca de nodulos nos vasos, ANCA-
Ttm: corticoides e imunossupressor