Colagenoses E Vasculites

Question 1

LES clinica

Answer 1

Autoimune, mulher em idade fertil com ITEs
brando:pele+articulacoes+serosas
Mod: brando+alt cels sg
Grave: mod+ rins+ SNC
Clinica: fadiga, febre, emagrecimento
Pele (4 criterios): rash malar, fotossensibilidade, les discoide (cronica, deixa sequelas), ulceras orais/nasofaringeas indolores
Osteoart (1criterio): artrite (nao erosiva, pqnas art migratoria). A art de jaccoud nao e erosiva, mas deforma
Serosas(1criterio): pleurite ou pericardite
Hemato(1criterio): anemia imuno-hemolitica ou plaq<100.000 ou leucopenia<4000 ou linfopenia<1500
Renal(1criterio): proteinuria>500mg/24h ou >3+/4 EAS ou cilindros celulares EAS
SNC(1criterio): convulsao ou psicose

Question 2

Nefrite lupica

Answer 2

Proteinuria>500mg/24h ou >=3+/4+ no EAS ou presenca cilindros celulares
Classificado em 6 classes
+ comum e + grave: classe IV (difusa), proteinuria nefrotica+hematuria+has+IR, mal prognostico, ttm ctc e ciclofosfamida
Lab: anti-DNAdh + e complemento baixo
Excecao: classe V (membranosa):sd nefrotiva associada a trombose v renal, complemento nl e anti-DNAdh -, ttm: ctc
Rins terminais: classe VI (esclerotica avancada)

Question 3

LES Lab

Answer 3

Inespecificas: anemia dca cronica (+ comum), carencial, imuno-hemolitica, plaquetopenia, leucopenia com/sem linfopenia, aum VHS/PCR, complemento baixo
FAN: altos titulos (>=1:80), sensivel mas pouco especifico, padroes:
Pontilhado: anti-ENA(Ro, La, Sm, RNP): LES, Sjogren, dca mista (pontilhado fino: Ro, La/grosso: Sm, RNP)
Nucleolar: anti-SCL: esclerodermia (cutanea difusa)
Nuclear homogenio: anti-histona, anti-DNAnativo: LES, LES farmacoinduzido, nefrite lupica, hepatite autoimune
Marcadores de atividade dca:hb, plaq, EAS, Cr, albumina, anti-DNA, complemento, VHS
Creterios dg Lab: FAN (1criterio)
Anti-DNAnativo, anti-Sm ou ac antifosfolipideo (1crit)

Question 4

Anticorpos

Answer 4

1- Antinucleares:
Anti-DNAnativo(dupla helice): nefrite lupica, 2 + especifico LES

Anti-ENA:
Sm (+ especifico LES)
RNP
Ro: LES Neonatal com bloq cardiaco congenito, alt pele (hipersensibilidade, LES cutaneo subagudo), LES com FAN neg
La: associacao negativa com nefrite lupica

Anti-histona: LES farmacoinduzido

2- Anticitoplasmaticos: anti-P (psicose lupica)
3- Antimembrana celular: ac antilinfocito, anti-hemacia, antiplaqueta, antineuronais
4- Antifosfolipideos: anticoagulante lupico, anticardiolipina, anti-b2-glicoproteina1

Question 5

Criterios dg

Answer 5

Pelos menos 4 dos 11:
1- Rash malar
2- Les discoide
3- Fotossensibilidade
4- Ulceras orais
5- Artrite
6- Serosite (pleurite ou pericardite)
7- Dist hemato (anemia hemolitica ou leucopenia<4000 ou linfopenia<1500 ou trombocitopenia <100.000
8- Renal (proteinuria >500mg/d ou >=3+ ou cilindros celulares)
9- SNC (convulsao ou psicose)
10- Ac antifosfolipideo ou anti-DNA ou anti-Sm
11- FAN +
“FAN DA RASH”: fotossensibilidade, ac, neuropsiquiatrico, discoide, afta, renal, artrite, serosite, hemato

Question 6

Novos criterios dg LES (SLICC)

Answer 6

Ter 4 de 17 sendo 1 clinico e 1 imuno:
Criterios dermatologicos novos: alopecia e lupus cutaneo subagudo
Art: inclusao rigidez matinal >=2 art ou sinovite >=2
Renal: nao vale exame EAS, incluso criterio de queda complemento. Dg pode ser dado bx renal + FAN ou anti-DNA+
Separacao criterios hemato em 3 distintos (anemia hemolitica e leucopenia/linfo e plaquetopenia), criterio de Coombs direto + na ausencia de anemia hemolitica
SNC: incluido mononeurite multipla, mielite, neuropatia, estado confusional como alt a crit SNC
Separacao criterios lab em 3 (anti-dna, anti-sm e antifosfolipideo)

Question 7

Ttm LES

Answer 7

Repouso, filtro solar
LES leve: antimalaricos (ex hidroxicloroquina, realizar avaliacao oftalmo), ctc dose anti-inflamatoria (0,25-0,5mg/kg/d prednisona) ctc topico p/pele, aine p/ art

LES mod/grave: ctc dose imunossupressora (1-2mg/kg/dia)+ imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina), anemia refrataria: Ig ou esplenectomia
Renal ou SNC grave: pulsoterapia, nao usar AINE se nefrite
Pesquisar estrongiloides antes imunossuprimir
Ctc: repor Ca e Vit D

Question 8

LES farmacoinduzido

Answer 8

Forma clinica branda, nao consome complemento, anti-DNAdh -
FAN + altos titulos com padrao nuclear homogenio
Ac anti-histona+
PHD: Procainamida, hidralazina, difenitoina

Question 9

Sd ac antifosfolipideo

Answer 9

Criterios clinicos:
Trombose vasc: 1ou+ ep trombose art, venosa confirmada por doppler ou exame histopatologico
Morbidade gestacional: >=1 morte feto >10sem morfologicamento nl ou
>=1 prematuros <34sem morfologicamente nl devido pre-eclampsia, eclampsia ou retardo de crescimento uterino
>=3 abortos com <10sem

Criterios lab: ac anticardiolipina, anticoagulante lupico, anticorpos anti-beta2-glicoproteina

Dg: 1 clinico+1lab

Question 10

Esclerodermia (esclerose sistemica) clinica

Answer 10

Aum prod colageno>fibrose, disfuncao vasc>isquemia cronica

Classificacao: localizada:morfeia, linear, golpe de sabre, visceral: so orgaos int
Cutanea difusa: orgaos int+qualquer parte pele
Cuteanea limitada: orgaos int+ regioes perifericas da pele (maos, face) - CREST: calcinose, raynald, esofagopatia, sclerodactilia, telangectasias

Clinica: Raynald (palidez>cianose>rubor), principal causa raynald: dca raynald, esclerodactilia (fibrose, apagamento pregas, mao em garra), ulceras cutaneas nas pontas dedos, “boquinha”, telangectasias, calcinose, esofagopatia com dismotilidade 1/3inf (disfagia conducao) e DRGE, constipacao, alt pulm (alveolite com fibrose (difusa) ou HAS pulm(limitada), crise renal(difusa), lesoes pele em sal e pimenta
Maior causa morte: dca pulmonar

Question 11

Esclerodermia difusa x limitada

Answer 11

Limitada: CREST, anti-Centromero, has pulmonar

Difusa: anti-topisoI, alveolite pulm com fibrose intersticial, crise renal: IRA oligurica, has grave, anemia hemolitica microangiopatica

Question 12

Esclerodermia dg

Answer 12

Lab: anemia, plaquetopenia, leucopenia e aum VHS
Ac: Anticentromero (limitada)
AntitopoisomeraseI (antigo anti-Scl-70) (difusa)
Capilaroscopia do leito ungueal: mto sensivel

Question 13

Ttm esclerodermia

Answer 13

Imunossupressores e AAS em doses baixas, ctc sao reservados para casos selecionados
Alveolite: prednisona + ciclofosfamida se tc em vidro fosco
Has pulm: o2, warfarin, vasodilatadores
Crise renal: IECA

Question 14

Sjogren

Answer 14

50% primaria (mulher 30-50a), 50% sec
Infiltracao linfocitica das gl exocrinas, deposito imunocomplexos >vasculite, glomerulonefrite
Clinica: xeroftalmia, xerostomia>caries, halitose, disfagia, aum parotideo (primaria), acloridria, constipacao
Extraglandular: artrite, raynald, dca pulm: intersticial linfocitica (primaria) e fibrose intersticial (sec), dca renal (nefrite intersticial), vasculites, associacao cirrose biliar primaria
Lab: anemia dca cronica e aum VHS, anti-Ro/La+, FAN+ padrao pontilhado
Dg: teste de schirmer: fita na palpebra p/ lagrimas
Escore de rosa bengala: subs cora areas ceratoconjuntivite seca
Ttm: aum ingestao hidrica, colirio e saliva artificial, colinergicos, ctc se grave/ aum risco linfoma!

Question 15

Dca mista tecido conjuntivo

Answer 15

Clinica: raynald com edema maos, artrite, miosite, sinovite, has pulm (principal causa morte), nefropatia membranosa, neuropatia trigemio
Geralmente nao ha acometimento grave dos rins/SNC
Lab: pancitopenia, FAN + padrao pontilhado com anti-RNP+, FR pode estar +
Ttm: antimalaricos para pele, ctc e imunossupressao se mod/grave

Question 16

c-ANCA x p-ANCA

Answer 16

c-ANCA (citoplasmatico)= antiproteinase3 (PR3-ANCA): Granulomatose de Wegener (“WC”)

p-ANCA (perinuclear)= antimieloperoxidade (MPO-ANCA): Poliangeite microscopica e churg-strains

Question 17

Arterite temporal ou cels gigantes

Answer 17

Idosa + cefaleia unilateral + claudicacao de mandibula + aum VHS + se grave: cegueira
Resposta dramatica ao corticoide
Associacao: polimialgia reumatica

Question 18

Arterite de takayasu ou sd arco aortico ou dca sem pulso

Answer 18

Mulher jovem (15-30a), acometimento aorta e seus ramos (subclavia, carotida, renal), alem da a pulm
Clinica: sintomas constitucionais+ diferenca pressao entre mmss+ dim pulso +sopros e fremitos sobre grandes art, claudicacao de extremidades+ ins aortica, ostite coronaria+ vertigem, sincope: acometimento carotideo+ HAS renovascular
Coartacao invertida: dim PA em mmss por acometimento da art subclavia
Dg: aortografia
Ttm: ctc + revascularizacao

Question 19

Dca kawasaki

Answer 19

1-5a, meninos asiaticos
Acometimento a medio e pqno calibre, + importante coronaria (20%)
Fases: aguda: febre alta media de 10d
Subaguda: elevacao contagem plaquetaria
Convalescenca: plq nl
Criterios dg: 4 de 5
Febre (obrigatorio), congestao ocular bilateral, linfadenopatia cervical, exantema polimorfo, alt extremidades
Dg: ECO bidimensional na suspeita e apos 4-8sem
Ttm: reduz formacao aneurismas coronarianos
AAS dose antiinflamatoria e Ig, apos continua so com AAS dose antiplaq

Decorar criterios com mao ou MELECA: mucosite oral, exantema polimorfo, linfadenopatia, edema maos/pes, congestao ocular, aum temp

Question 20

Poliarterite nodosa (PAN)

Answer 20

Art medio e pqno calibre
PAN POLPA PULMAO
PAN POLPA GLOMERULO
Clinica: sintomas constitucionais+ mononeurite multipla + pele: livedo reticular, gangrena digital, nodulos subcutaneos+ renal: infartos renais, has renovascular, IR com sedimento ur inocente + angina mesenterica + SNC e testiculos em 25%

Ate 30% sao HBsAg+, HBeAg+
Ttm: ctc: associar imunossupressor s/n
Ttm hep b nos hbsag+

Question 21

Poliangeite microscopica (PAN-microscopica

Answer 21

Predomina homens 40-60a
Acometimento: predominio microvasos
Clinica: sintomas constitucionais+ purpura palpavel + glomerulonefrite (80%) que pode evoluir para GNRP + hemorragia pulm “sd pulmao-rim”
Manifestacoes: livedo reticular, gangrena digital, nodulos subcutaneos, mononeurite multipla

p-ANCA+
Ttm: ctc, associar ciclofosfamida, metotrexate ou rituximab s/n
Plasmaferese se GNRP+ sd uremica dialise

Question 22

Granulomatose de Wegener

Answer 22

Idade 40a, a medio e pqno calibre
Clinica: sint constitucionais + alt VAS: sinusite, rinite, otite, epistaxe, perfuracao septo e palato, “nariz em sela”
+ alt pulmonar: tosse, hemoptise + rins: glomerulonefrite que pode evoluir GNRP
“Sd pulmao-rin” + alt ocular: episclerite, pseudotumor retro-orbitario

Lab: c-ANCA + (WC), bx: vasculite granulomatosa
Ttm: prednisona+ ciclofosfamida, graves: pulsoterapia com ctc, grave: rituximab, GNRP: plasmaferese

Question 23

Sd churg-strauss ou granulomatose eosinofilica com poliangeite ou granulomatose alergica

Answer 23

Mulher, com idade media 48a, acomete: medio e pqno calibre, forte associacao com atopia e infiltracao eosinofilica
Fases: prodromica: alergia (asma e rinite)
Eosinofilica/infiltrativa: eosinofilia periferica- infiltracao eosinofilica do pulmao, tgi, miocardio
Vasculitica
Clinica: asma ou rinite alergica grave, sint constitucionais, purpura palpavel, infiltrado pulm intersticiais ou alveolares transitorios, mononeurite multipla, principal causa obito é alt miocardio
Lab: eosinofilia >1000, IgE aum e p-ANCA
Ttm: prednisona, ciclofosfamida se grave

Question 24

Purpura de henoch-schonlein ou purpura anafilactoide

Answer 24

Vasculite mais comum ccas, meninos idade media 5a, acomete microvasos, associado a episodio de hiperproducao de IgA apos IVAS
Tetrade classica: purpura palpavel nao trombocitopenica em nadegas e mmii, artralgia/artrite joelhos e tornozelos, dor abdominal, hematuria (semelhante berger)
Lab: plaquetas nl e aum IgA
Ttm: analgesia, ctc se alt tgi ou nefrite grave

Question 25

Crioglobulinemia

Answer 25

A crioglobulinemia mais associada a vasculite e do tipo II. Principal causa tipo II é hep C
Acomete microvasos
Clinica: purpura palpavel, fenomeno de raynaud, glomerulonefrite membranoproliferativa
Lab: unica vasculite que consome complemento C4, sempre buscar hep C associada
Ttm: prednisona com/sem ciclofosfamida
HCV: interferon+ribavirina

Question 26

Vasculite primaria snc

Answer 26

Homens 30-50a
Acomete art medio pqno calibre snc
Clinica: cefaleia, encefalopatia e infartos multifocais- evolucao subaguda
Lcr: monocitose com hiperproteinorraquia
Rm: infartos multiplos e bilaterais
Dg de exclusao, bx mostra vasculite granulomatosa
Ttm: prednisona + ciclofosfamida, rituximab em refratarios

Question 27

Vasculite cutanea leucocitoclastica

Answer 27

Acomete microvasos, geralmente precipitada por estimulo antigenico (drogas)
Clinica: purpura palpavel em nadegas e mmii, pode deixar hipercromia apos resolucao
Lesao urticariforme ou vasculite urticarial que dura 3-4d, doi
Dg clinico
Ttm: sintomaticos, quadro limitado, ctc se grave

Question 28

Sd cogan

Answer 28

Idade media: 25a, acometimento aorta e vasos de medio/pqno calibre
Clinica: alt ocular (ceratite intersticial) e vestibuloauditiva (ataxia, vertigem, dim acuidade auditiva neurossensorial)
Ttm: ctc topico ceratite ou sistemico

Question 29

Tromboangeite obliterante ou dca buerger

Answer 29

Homem adulto tabagista, acomete art e v de medio e pqno calibre, especialmente porcoes distais dos membros
Clinica: dor e isquemia de ambas extremidades inferiores, com progressao proximal, ulceras digitais apos pqnos traumas, Raynald, tromboflebite superficial
Dg: arteriografia com lesoes bilaterais com estreitamento ou oclusao vasc nao relacionada a ateromatose (predominio distal)
Ttm: parar fumar

Question 30

Dca behçet

Answer 30

Adulto jovem (20-35a), acomete vasos de qualquer calibre
Clinica: “queima-filme”: exacerbacoes e remissoes, ulceras orais e genitais recorrentes dolorosas, acne, pseudofoliculite, olhos uveite ant e post, hipopio
Lab: patergia: papula eritematosa no local da introducao de agulha
Ttm: pele: ctc topico, colchicina, dapsona
Graves: ctc sistemico com/sem imunossupressores

Question 31

Fibromialgia

Answer 31

Mulher 30-50a, associacoes: dist sono (insonia), alt humor (depressao e ansiedade), cefaleia tensional e enxaqueca, sd intestino irritavel, infeccao HIV
Clinica: dor musculoesqueletica cronica e generalizada, acompanhada fadiga >3m, presenca tender points
Ttm: ttm disturbios sobrejacentes, exercicio fisico regular, antidepressivos triciclicos (sucesso em <50%)

Question 32

PAM

Answer 32

Pas + 2x Pad/ 3