Pancitopenias Flashcards
Elementos cel do sg
Hc: homem 4,5-6 milhoes
Mulher 4-5,4 milhoes
Leuc: 5000-10.000
Neutropenia: segmentados + bastoes <1500
Linfopenia: <1600
Plaq: 150.000-450.000Plaquetopenia e situacao clinica
Transfundir:
<100.000: pre-op cx oftalmologica ou neuro
<50.000: sg graves ou mucosas ou grande cx
<30.000: sg espontaneo ou media/pqna cx
<20.000: tolerado se estavel sem sg
<20-10.000: se febre/infeccao
<10.000-5000: transfundir profilatico
Nao transfundir: PTI (evitar) e PTT (nunca)
Anemia e situacao clinica
8-10: transfundir na aguda sintomatica
>6: nivel de tolerancia para portadores de anemia cronica, desde que estaveis
1 unidade de concentrado aum 1 de Hb e 3% HT
Dg neutropenia febril
Contagem de neutrofilos <500 ou <1000 com previsao de queda para niveis <500
Associado a
1 pico febril >38,3 ou temperatura >38 durante 1h
No harrison: 1 pico >=38,5 ou 3 picos >=38 durante 24h
Sinal halo na tc= Aspergillus
Ttm neutropenia febril
Coleta culturas + ATB empirico (cefepime) se neutrofilos<500+febre
Opcoes IV: cefepime, ceftazidime, imipenem, piperacilina/tazobactam
Vo (baixo risco): amox-clavulanato+ cipro
Vancomicina: colonizacao MRSA, infeccao pele, partes moles, cateter, mucosite, uso previo quinolonas, choque septico
Antifungico: febre persiste 4-7d de atb (anfo B)
Granulokine: graves e previsao de neutropenia prolongada
Atb profilatico? nao, aum risco bact resistentes, considerar se QT mto agressiva
Causas pancitopenia
MO hipocelular: anemia aplasica, leucemia aguda (20%)
MO hipercelular: leucemia aguda (maioria), mielodisplasia, mielofibrose, LES, TB, hiperesplenismo, alcool…
Anemia aplasica causa e clinica
Mais 50% idiopatica, outros: drogas, radiacao, toxinas, infeccao
Causas importantes: idiopatica, benzeno, radiacao ionizante, cloranfenicol
Clinica: pancitopenia: sg, infeccoes, anemia
Nao causa esplenomegalia nem linfadenopatia
PANCITOPENIA E MAIS NADA!
Anemia aplasica dg e ttm
Lab: sg pancitopenia, com morfologia nl, sem reticulocitos, sem blastos
MO: hipocelular, com infiltracao gordurosa, sem blastos ou fibrose
PANCITOPENIA+MO HIPOCELULAR E MAIS NADA
Ttm: suporte: ttm infeccoes, transfusao (evitar em candidatos TMO)
Especifico: TMO alogenico <45a, imunossupressao com globulina antitimocitos e ciclosporina, qdo transplante nao for possivel. 20-45 terapia imunossupressora pre transplante
Anemia de fanconi
Causa congenita de anemia aplastica
Anemia+ baixa estatura+ malformacoes
Dif LMA e LLA
LMA: clinica: adultos, CIVD (m3), cloromas (m2/m5), hiperplasia gengival (m4/m5), infiltracao cutanea (m4/5), sd leucostase (m4/5)
Caracteristicas blastos: granulos azurofilos, bastonet es auer, mieloperoxidase, sudan black b, esterases
CD 33,34,13,14
LLA: cca, febre neoplasica, dor ossea, linfadenopatia, esplenomegalia, acometimento SNC e testiculo
Blastos menores, PAS, CD 10
LMA
> 60a, primaria ou secundaria (pior prognostico), proliferacao blastos mieloides, com infiltracao de MO, sg e outros orgaos
Clinica: fadiga, prostracao, perda peso, infeccoes, sg, cloromas (tumores de cels leucemicas), CIVD, hiperplasia gengival, infiltracao cutanea e sd leucostase
LMA dg
Sg: anemia, trombocitose, leucopenia ou leucocitose por blastos
MO: >=20% blastos
Blastos: granulos azurofilos e bastonetes auer, corado pela mieloperoxidase, sundan black b e esterases, CD 34,33,13,14
Glicoforina e espectrina na M6, fator von willebrand e glicoproteina IIb/IIIa na M7
LMA ttm
Suporte, inducao remissao: QT, terapia pos remissao: arabinosideo (prognostico bom) ou TMO alogenico <60 (prognostico ruim), TMO autologo >60 ou sem doador
M3: crioprecipitado+ plaq se CIVD, acido transretinoico (ATRA)
Mal prog: >60, mielodisplasia previa, subtipos ponta (M0,1,6,7), CD34+, MDR-1, mutacao FLT3-ITD, hiperleucocitose
LLA
Neoplasia maligna mais comum infancia
Primaria ou secundaria (pior prog)
Proliferacao linfoblastos, infiltracao MO, sg e outros orgaos
Clinica: fadiga, anorexia, perda peso, febre, sg, acometimento SNC e testiculos, dor ossea, linfadenopatia, esplenomegalia e febre neoplasica
LLA dg
Sg: anemia, trombocitopenia, leucopenia ou linfocitose por blastos
MO: >=20% blastos
Blastos: PAS +, CD10 (antigeno CALLA), CD 19, 20, 22 para pre-B, CD2, 3, 5, 7 para pre-T
LLA ttm
Suporte, QT em 4 etapas (2-3anos): inducao da remissao, profilaxia SNC, consolidacao remissao e manutencao
Prognostico: idade dg, grau leucocitose, anomalias citogeneticas (cromossomicas)
Mielodisplasias
Presenca de clone defeituoso de cels hematopoieticas levando a uma maturacao defeituosa com hematopoiese ineficaz e presenca variavel de blastos <20%, com potencia para evoluir para LMA
Clinica: anemia progressiva em idosos, leucopenia em 50%, trombocitopenia 25%
Mielodisplasias dg e ttm
Sg: uni, bi ou pancitopenia, anomalia pseudo pelger-huet, neutrofilos hipogranulares-hipolobulados com corpusculos de dohle, plaq gigantes
MO: normo ou hipercelular, hipocelular 20%, pode ter sideroblastos em anel
Ttm: suporte (transfusao, eritropoetina, granulokine), TMO alogenico (<60a, boas condicoes clinicas)
Mielofibrose ou metaplasia mieloide agnogenica
Fibrose MO>hematopoiese extramedular>figado e baco (esplenomegalia de grande monta
Clinica: desconforto abdominal
Triade leucoeritroblastose: cels jovens expulsas da MO, hc em lagrima (dacriocitos- indica eritropoiese extramedular), bx de MO com mielofibrose associado a areas de hiperplasia, aspirado de MO seco
Ttm: nao cura, so reduz sintomas, uso hidroxiureia
Sd evans
Anemia imuno-hemolitica + trombocitopenia autoimune
LES é a causa mais comum
LMC
Dca mieloproliferativa por translocacao 9 e 22 (cromossomo philadelphia) e proliferacao neutrofilos maduros> evolucao natural LMA (crise blastica)
Clinica: adultos, anemia, esplenomegalia, dor ossea, desconforto abdominal (QSE), infeccoes nao sao freq (neutrofilos funcionantes), sd leucostase
NEUTROFILIA+ESPLENOMEGALIA
LMC dg
Sg: leucocitose por neutrofilia e desvio esq (grande n de granulocitos imaturos: bastoes, metamielocitos…) (INFECCAO MORTAL) frequentemente eosinofilia, basofilia, trombocitose, anemia
Anemia+ neutrofilia+ trombocitose
Como dif de reacao leucemoide? Fosfatase alcalina leucocitaria é baixa
MO: hiperplasia mieloide, proporcao mieloide/eritroide aumentada, cromossomo philadelphia (nao e patognomonico)= gene hibrido BCR-ABL
LMC ttm
Ttm: mesilato de imatinibe (gleevec) para remissao citogenetica (desaparecimento do cromossomo philadelphia)
TMO alogenico: <55-60a com parentes 1 grau HLA compativel, que nao responderam a imatinibe
Suporte e hidroxiureia: controle sintomatico
LLC
Leucemia mais comum
2x mais fc que LMC, mais comum idosos, clone neoplasico e um linfocito B maduro, acumulo na MO, que passam sg, infiltram linfonodos, baco e figado
Clinica: linfadenopatia cervical, esplenomegalia; astenia, febre, sudorese noturna e perda peso, infeccoes sao comuns pois os linfocitos neoplasicos nao se diferenciam em plasmocitos
Associa com PTI e AHAI
LINFOCITOSE+ LINFADENOPATIA
LLC dg
Sg: linfocitose >4000 por cels B monoclonais com CD5, linfocitos amassados ou em cesta
MO: encontra mesmas cels B
LLC ttm
Nao cura, visa aum sobrevida e alivio sintomas
QT em sintomaticos ou estagios avancados III e IV de RAI ou C de Binet
TMO nao tem bom resultado
Corticoides para PTI e anemia hemolitica autoimune da LLC
Epidemio das leucemias
Leucemia aguda mais fc: LMA
leucemia cronica mais fc: LLC
Leucemia mais fc em ccas: LLA
Policitemia vera
Clinica: prurido, esplenomegalia, “pancitose-tudo aum”, sd hiperviscosidade, ulcera peptica, pletora facial, eritromelalgia (maos vermelhas e dor)
Dg: massa eritrocitaria (radioisotopo) aum (afasta hemoconcentracao), eritropoetina dim (afasta hipoxia), mutacao JAK2 confirma
Sg: policitemia com eritrocitose (com sat O2>92% e eritropoetina nl/baixa), leucocitose e trombocitose
MO: hiperplasia eritroide, com areas de mielofibrose
Ttm: flebotomia, hidroxiureia, fosforo radioativo
Leucemia de cels pilosas
1-2% das leucemias cronicas, prognostico excelente
Clinica: homem, sintomas pancitopenia, esplenomegalia, linfocitose reativa (por cels pilosas), aspirado MO seco (induz mielofibrose), Bx MO hipercelular por cels neoplasicas que sao da linhagem linf B, corada por fosfatase acida resistente ao tartarato (TRAP) +
Monocitopenia- reativa TB
Ttm: cladribina 7d
Sd mieloproliferativas e linfoproliferativas
Prolifera cels nao blasticas (maduras)
Sd mieloproliferativa: Hc= policitemia vera, plaq=trombocitemia essencial, granulocitos= LMC
sd linfoproliferativa = LLC
Trombocitemia essencial
Clinica: plaq>500.000 + esplenomegalia Trombose, sg, eritromelalgia (mao vermelha doi), anisocitose plaquetaria Dg: exclusao Ttm: hidroxiureia, anagrelida Eritromelalgia> AAS em baixa dose
