Pancitopenias

Question 1

Elementos cel do sg

Answer 1

Hc: homem 4,5-6 milhoes
       Mulher 4-5,4 milhoes
Leuc: 5000-10.000
Neutropenia: segmentados + bastoes <1500
Linfopenia: <1600
Plaq: 150.000-450.000

Question 2

Plaquetopenia e situacao clinica

Answer 2

Transfundir:
<100.000: pre-op cx oftalmologica ou neuro
<50.000: sg graves ou mucosas ou grande cx
<30.000: sg espontaneo ou media/pqna cx
<20.000: tolerado se estavel sem sg
<20-10.000: se febre/infeccao
<10.000-5000: transfundir profilatico

Nao transfundir: PTI (evitar) e PTT (nunca)

Question 3

Anemia e situacao clinica

Answer 3

8-10: transfundir na aguda sintomatica
>6: nivel de tolerancia para portadores de anemia cronica, desde que estaveis

1 unidade de concentrado aum 1 de Hb e 3% HT

Question 4

Dg neutropenia febril

Answer 4

Contagem de neutrofilos <500 ou <1000 com previsao de queda para niveis <500
Associado a
1 pico febril >38,3 ou temperatura >38 durante 1h
No harrison: 1 pico >=38,5 ou 3 picos >=38 durante 24h

Sinal halo na tc= Aspergillus

Question 5

Ttm neutropenia febril

Answer 5

Coleta culturas + ATB empirico (cefepime) se neutrofilos<500+febre
Opcoes IV: cefepime, ceftazidime, imipenem, piperacilina/tazobactam
Vo (baixo risco): amox-clavulanato+ cipro
Vancomicina: colonizacao MRSA, infeccao pele, partes moles, cateter, mucosite, uso previo quinolonas, choque septico
Antifungico: febre persiste 4-7d de atb (anfo B)
Granulokine: graves e previsao de neutropenia prolongada
Atb profilatico? nao, aum risco bact resistentes, considerar se QT mto agressiva

Question 6

Causas pancitopenia

Answer 6

MO hipocelular: anemia aplasica, leucemia aguda (20%)

MO hipercelular: leucemia aguda (maioria), mielodisplasia, mielofibrose, LES, TB, hiperesplenismo, alcool…

Question 7

Anemia aplasica causa e clinica

Answer 7

Mais 50% idiopatica, outros: drogas, radiacao, toxinas, infeccao
Causas importantes: idiopatica, benzeno, radiacao ionizante, cloranfenicol

Clinica: pancitopenia: sg, infeccoes, anemia
Nao causa esplenomegalia nem linfadenopatia
PANCITOPENIA E MAIS NADA!

Question 8

Anemia aplasica dg e ttm

Answer 8

Lab: sg pancitopenia, com morfologia nl, sem reticulocitos, sem blastos
MO: hipocelular, com infiltracao gordurosa, sem blastos ou fibrose
PANCITOPENIA+MO HIPOCELULAR E MAIS NADA

Ttm: suporte: ttm infeccoes, transfusao (evitar em candidatos TMO)
Especifico: TMO alogenico <45a, imunossupressao com globulina antitimocitos e ciclosporina, qdo transplante nao for possivel. 20-45 terapia imunossupressora pre transplante

Question 9

Anemia de fanconi

Answer 9

Causa congenita de anemia aplastica

Anemia+ baixa estatura+ malformacoes

Question 10

Dif LMA e LLA

Answer 10

LMA: clinica: adultos, CIVD (m3), cloromas (m2/m5), hiperplasia gengival (m4/m5), infiltracao cutanea (m4/5), sd leucostase (m4/5)
Caracteristicas blastos: granulos azurofilos, bastonet es auer, mieloperoxidase, sudan black b, esterases
CD 33,34,13,14

LLA: cca, febre neoplasica, dor ossea, linfadenopatia, esplenomegalia, acometimento SNC e testiculo
Blastos menores, PAS, CD 10

Question 11

LMA

Answer 11

> 60a, primaria ou secundaria (pior prognostico), proliferacao blastos mieloides, com infiltracao de MO, sg e outros orgaos
Clinica: fadiga, prostracao, perda peso, infeccoes, sg, cloromas (tumores de cels leucemicas), CIVD, hiperplasia gengival, infiltracao cutanea e sd leucostase

Question 12

LMA dg

Answer 12

Sg: anemia, trombocitose, leucopenia ou leucocitose por blastos
MO: >=20% blastos
Blastos: granulos azurofilos e bastonetes auer, corado pela mieloperoxidase, sundan black b e esterases, CD 34,33,13,14
Glicoforina e espectrina na M6, fator von willebrand e glicoproteina IIb/IIIa na M7

Question 13

LMA ttm

Answer 13

Suporte, inducao remissao: QT, terapia pos remissao: arabinosideo (prognostico bom) ou TMO alogenico <60 (prognostico ruim), TMO autologo >60 ou sem doador
M3: crioprecipitado+ plaq se CIVD, acido transretinoico (ATRA)

Mal prog: >60, mielodisplasia previa, subtipos ponta (M0,1,6,7), CD34+, MDR-1, mutacao FLT3-ITD, hiperleucocitose

Question 14

LLA

Answer 14

Neoplasia maligna mais comum infancia
Primaria ou secundaria (pior prog)
Proliferacao linfoblastos, infiltracao MO, sg e outros orgaos
Clinica: fadiga, anorexia, perda peso, febre, sg, acometimento SNC e testiculos, dor ossea, linfadenopatia, esplenomegalia e febre neoplasica

Question 15

LLA dg

Answer 15

Sg: anemia, trombocitopenia, leucopenia ou linfocitose por blastos
MO: >=20% blastos
Blastos: PAS +, CD10 (antigeno CALLA), CD 19, 20, 22 para pre-B, CD2, 3, 5, 7 para pre-T

Question 16

LLA ttm

Answer 16

Suporte, QT em 4 etapas (2-3anos): inducao da remissao, profilaxia SNC, consolidacao remissao e manutencao

Prognostico: idade dg, grau leucocitose, anomalias citogeneticas (cromossomicas)

Question 17

Mielodisplasias

Answer 17

Presenca de clone defeituoso de cels hematopoieticas levando a uma maturacao defeituosa com hematopoiese ineficaz e presenca variavel de blastos <20%, com potencia para evoluir para LMA
Clinica: anemia progressiva em idosos, leucopenia em 50%, trombocitopenia 25%

Question 18

Mielodisplasias dg e ttm

Answer 18

Sg: uni, bi ou pancitopenia, anomalia pseudo pelger-huet, neutrofilos hipogranulares-hipolobulados com corpusculos de dohle, plaq gigantes
MO: normo ou hipercelular, hipocelular 20%, pode ter sideroblastos em anel
Ttm: suporte (transfusao, eritropoetina, granulokine), TMO alogenico (<60a, boas condicoes clinicas)

Question 19

Mielofibrose ou metaplasia mieloide agnogenica

Answer 19

Fibrose MO>hematopoiese extramedular>figado e baco (esplenomegalia de grande monta
Clinica: desconforto abdominal

Triade leucoeritroblastose: cels jovens expulsas da MO, hc em lagrima (dacriocitos- indica eritropoiese extramedular), bx de MO com mielofibrose associado a areas de hiperplasia, aspirado de MO seco
Ttm: nao cura, so reduz sintomas, uso hidroxiureia

Question 20

Sd evans

Answer 20

Anemia imuno-hemolitica + trombocitopenia autoimune

LES é a causa mais comum

Question 21

LMC

Answer 21

Dca mieloproliferativa por translocacao 9 e 22 (cromossomo philadelphia) e proliferacao neutrofilos maduros> evolucao natural LMA (crise blastica)
Clinica: adultos, anemia, esplenomegalia, dor ossea, desconforto abdominal (QSE), infeccoes nao sao freq (neutrofilos funcionantes), sd leucostase
NEUTROFILIA+ESPLENOMEGALIA

Question 22

LMC dg

Answer 22

Sg: leucocitose por neutrofilia e desvio esq (grande n de granulocitos imaturos: bastoes, metamielocitos…) (INFECCAO MORTAL) frequentemente eosinofilia, basofilia, trombocitose, anemia
Anemia+ neutrofilia+ trombocitose
Como dif de reacao leucemoide? Fosfatase alcalina leucocitaria é baixa
MO: hiperplasia mieloide, proporcao mieloide/eritroide aumentada, cromossomo philadelphia (nao e patognomonico)= gene hibrido BCR-ABL

Question 23

LMC ttm

Answer 23

Ttm: mesilato de imatinibe (gleevec) para remissao citogenetica (desaparecimento do cromossomo philadelphia)
TMO alogenico: <55-60a com parentes 1 grau HLA compativel, que nao responderam a imatinibe
Suporte e hidroxiureia: controle sintomatico

Question 24

LLC

Answer 24

Leucemia mais comum
2x mais fc que LMC, mais comum idosos, clone neoplasico e um linfocito B maduro, acumulo na MO, que passam sg, infiltram linfonodos, baco e figado
Clinica: linfadenopatia cervical, esplenomegalia; astenia, febre, sudorese noturna e perda peso, infeccoes sao comuns pois os linfocitos neoplasicos nao se diferenciam em plasmocitos
Associa com PTI e AHAI
LINFOCITOSE+ LINFADENOPATIA

Question 25

LLC dg

Answer 25

Sg: linfocitose >4000 por cels B monoclonais com CD5, linfocitos amassados ou em cesta
MO: encontra mesmas cels B

Question 26

LLC ttm

Answer 26

Nao cura, visa aum sobrevida e alivio sintomas
QT em sintomaticos ou estagios avancados III e IV de RAI ou C de Binet
TMO nao tem bom resultado
Corticoides para PTI e anemia hemolitica autoimune da LLC

Question 27

Epidemio das leucemias

Answer 27

Leucemia aguda mais fc: LMA
leucemia cronica mais fc: LLC
Leucemia mais fc em ccas: LLA

Question 28

Policitemia vera

Answer 28

Clinica: prurido, esplenomegalia, “pancitose-tudo aum”, sd hiperviscosidade, ulcera peptica, pletora facial, eritromelalgia (maos vermelhas e dor)
Dg: massa eritrocitaria (radioisotopo) aum (afasta hemoconcentracao), eritropoetina dim (afasta hipoxia), mutacao JAK2 confirma
Sg: policitemia com eritrocitose (com sat O2>92% e eritropoetina nl/baixa), leucocitose e trombocitose
MO: hiperplasia eritroide, com areas de mielofibrose
Ttm: flebotomia, hidroxiureia, fosforo radioativo

Question 29

Leucemia de cels pilosas

Answer 29

1-2% das leucemias cronicas, prognostico excelente
Clinica: homem, sintomas pancitopenia, esplenomegalia, linfocitose reativa (por cels pilosas), aspirado MO seco (induz mielofibrose), Bx MO hipercelular por cels neoplasicas que sao da linhagem linf B, corada por fosfatase acida resistente ao tartarato (TRAP) +
Monocitopenia- reativa TB
Ttm: cladribina 7d

Question 30

Sd mieloproliferativas e linfoproliferativas

Answer 30

Prolifera cels nao blasticas (maduras)
Sd mieloproliferativa: Hc= policitemia vera, plaq=trombocitemia essencial, granulocitos= LMC
sd linfoproliferativa = LLC

Question 31

Trombocitemia essencial

Answer 31

Clinica: plaq>500.000 + esplenomegalia
Trombose, sg, eritromelalgia (mao vermelha doi), anisocitose plaquetaria
Dg: exclusao
Ttm: hidroxiureia, anagrelida
Eritromelalgia> AAS em baixa dose