Reumato: LES, colagenoses,vasculites e miopatias Flashcards
Quais exames solicitar para avaliar atividade do LES (surto de LES)?
Anti-dsDNA (aumentado), C3, C4 (consumidos)
PCR e VHS são comumente elevados em pacientes com LES
Critérios dx de LES: alterações hematológicas
Penias: anemia, leucopenia e plaquetopenia
Nefrite lúpica: classes (6) de acordo com apresentação clínica, laboratorial e anatomopatológica
1 - NL com mínima alteração mesangial: lesões apenas na ME (microscopia eletrônica). MO é normal. Não há alteração no exame de urina ou função renal
2 - NL proliferativa mesangial: hiperceluridade mesangial ou expansão da matriz mesangial. Clinicamente há hematúria ou proteinúria microscópica
3 - NL proliferativa focal: proliferação endocapilar e extracapilar acometendo < 50% dos glomérulos. Clinicamente hematúria, podendo ter alteração da função renal e proteinúria (geralmente não nefrótica)
4 - NL proliferativa difusa: idem classe III, acometendo > 50% dos glomérulos
5 - NL proliferativa membranosa: espessamento difuso da parede capilar glomerular e depósitos imunes subendoteliais. Sd nefrótica pura
6 - NL com esclerose avançada: perda de função renal, levando a DRC
Mulher com fraqueza muscular nas cinturas escapular e pélvica (proximal) + poliartrite de pequenas articulações devemos pensar em
Miopatias inflamatórias sistêmicas (polimiosite e dermatomiosite)
Achado e dx
Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas sobre a metacarpofalangianas, interfalangianas proximais e distais. Sugere dermatomiosite
Achado e dx
Heliótropo: rash eritematoso sobre as pálpebras superiores e inferiores. Sugere dermatomiosite
Dermatomiosite amiopática
Apenas acometimento cutâneo, sem acometimento muscular. Forma infrequente
Pensou em dermatomiosite pensou em
Neoplasia. Rastrear. O risco é maior sobretudo nos 5 primeiros anos do diagnóstico
Pensou em dermatomiosite pensou em
Neoplasia. Rastrear. O risco é maior sobretudo nos 5 primeiros anos a partir do diagnóstico
Medicamento de escolha para crise renal da esclerodermia
IECA
Artrite no LES
Poliartrite simétrica migratória não-erosiva predominando em punhos, joelhos e metacarpofalangeanas
FAN no LES: sensibilidade e especificidade
Alta sensibilidade e baixa especificidade
Anti-Sm no LES: sensibilidade e especificidade
Marcador de maior e especificidade e menor sensibilidade
Anticorpo que está associado à ocorrência de lupus neonatal
Anti-RO
FAN + Bx renal com padrão de nefrite lúpica (apenas padrões III e IV) são suficientes para dx?
SIM
III - NL proliferativa focal: proliferação endocapilar e extracapilar acometendo < 50% dos glomérulos. Clinicamente hematúria, podendo ter alteração da função renal e proteinúria (geralmente não nefrótica)
IV - NL proliferativa difusa: idem classe III, acometendo > 50% dos glomérulos
LES: sinais de atividade de doença
Consumo de complemento, anti-DNA positivo, elevação de provas inflamatórias
Qual classe de nefrite lúpica apresenta-se como sd nefrótica pura
NL classe V - nefrite lúpica membranosa
Autoanticorpo com múltiplas aplicações clínicas, prestando-se ao diagnóstico (específico para LES), prognóstico (aumenta risco de complicações renais) e acompanhamento (tende a aumento de títulos em momentos de atividade da doença), particularmente fidedigno para nefrite lúpica
Anti-DNAds
Anticorpo mais específico para LES
Anti-SM
Anticorpo relacionado a algumas manifestações específicas do LES como LES cutâneo subagudo, LES neonatal, fotossensibilidade no LES e LES FAN negativo
Anti-RO (Anti-SSA)
Anticorpo associado com neurolupus
Anti-P-ribossomal
P de psicose
Anticorpo associado com LES fármaco-induzido
Anti-histona
LES: principal exame de rastreio
FAN
Gestante anti-Ro + pensar imediatamente em
Lúpus neonatal, cuja complicação mais temida é o bloqueio cardíaco congênito, que pode ou nao causar bradicardia
Lúpus neonatal: seguimento
Ecocardiograma fetal semanal das 18-26 semanas
Esclerose sistêmica: acometimento gastrintestinal mais comum
Aperistalse e hipotensão do esfíncter esofageano inferior
Classe de nefrite lúpica na qual temos clínica de nefrítica com achados de nefrótica
NL proliferativa difusa - Classe IV
Drogas eficazes na indução da remissão de nefrite lúpica
Ciclofosfamida e micofenolato. Azatioprina pode ser usada na fase de manutenção
__________ está indicada para todos os pacientes com LES sem contraindicações, pois ajuda a reduzir os índices de recidiva (incluindo os flares renais), permitindo ainda poupar corticoides. Além disso, tem efeito antitrombótico e hipolipemiante, o que ajuda a reduzir o risco cardiovascular e a mortalidade desses doentes
Hidroxicloroquina
Síndrome seca (xerostomia e xeroftalmia) e poliartrite simétrica de pequenas articulações
Sd. de Sjogren (infiltração das glândulas exócrinas por linfócitos): pesquisar anti-Ro e anti-La
Obs.: 40% mais chance de desenvolver um linfoma não-Hodgkin
LES: o que é a síndrome de Evans
Anemia hemolítica + trombocitopenia autoimune
Principal medicação associada ao LID - Lúpus induzido por drogas
Hidralazina, além de metildopa e isoniazida
Nefrite lúpica mais comum e mais grave. Conduta
NL classe IV - proliferativa difusa
Tratamento: indução com pulsoterapia com metilprednisolona, mantendo prednisona por 4 semanas com retirada gradual, seguido de manutenção imunossupressora com ciclofosfamida ou micofenolato por 6m
Anticorpos associados ao acometimento renal do LES
Anti-DNAds
A ______________ é uma vasculite de pequenos e médios vasos, acomete homens de meia-idade (40-60 anos). Febre é a manifestação inicial mais comum e a poliartrite é assimétrica de grandes articulações dos MMII. Pode se manifestar com mononeurite múltipla, orquite, isquemia mesentérica e lesão renal por microaneurismas. Cerca de 1/3 dos casos apresenta sorologia positiva para hepatite B
PAN - Poliarterite nodosa
Os achados de PA elevada também são consistentes com PAN, pois ela pode causar inflamação nos vasos sanguíneos, resultando em HAS
Mialgia de caráter inflamatório em cintura escapular e pélvica =
Polimialgia reumática. Pode haver além da dor muscular: dores nas articulações das mãos e punhos, febre, mal-estar, emagrecimento
Mais comum em mulheres > 50 anos
Os sintomas são simétricos e costumam aparecer rapidamente, em questão de dias ou semanas
Vasculilte de médios e grandes vasos comum em idosos com incidência média de 70 anos cuja principal complicação se não tratada é a cegueira por acometimento da artéria oftálmica
Arterite temporal (arterite de células gigantes). É extremamente rara antes dos 50 anos
Quadro clínico clássico da arterite temporal ou arterite de células gigantes
Clássico é a claudicação mandibular e cefaleia, por isso entra como dx diferencial de cefaleia secundária. Tende a ser em região temporal e há piora inclusive com o toque (hipersensibilidade no couro cabeludo).
No exame físico podemos achar nódulos avermelhados ou estrias vermelhas na pele sobre as artérias temporais, além de dor na topografia dos vasos
Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger) é uma doença arterial oclusiva de pequenos e médios vasos que tem FORTE associação com
tabagismo. A prevalência de tabagismo em portadoras dessa doença é de 95%
Falou em vasculite de MÉDIOS vasos temos que pensar em 2 hipóteses dx
PAN - Poliarterite nodosa, homens de meia idade, 40-60 anos
Tromboangeíte obliterante - homens mais jovens
Link mental: PAN - Poliarterite nodosa com
hepatite B
PAN - Poliarterite nodosa. Quais os acometimentos de PAN / Pele, abdome, neuro
Pele - livedo reticular
Abdome - angina mesentérica
Neuro - mononeurite múltipla
Rim - HAS renovascular
Associação com hepatite B
A ________________ é uma vasculite de pequenos vasos muito associada à infecção por hepatite C, com manifestações cutâneas bem marcadas (máculas eritematosas, pápulas purpúricas em extremidades inferiores mais frias), artralgia sem artrite, mialgia, acometimento renal por imunocomplexos
crioglobulinemia
As crioglobulinas são proteínas que precipitam em temperaturas baixas e podem estar elevadas em algumas vasculites, como a crioglobulinemia mista. No entanto, a presença de crioglobulinas não é específifica para vasculites e pode ocorrer em outras condições, como infecções virais e doenças autoimunes.
Dica de prova: a sua banca sempre vai associar Crioglobulinemia à hepatite C!
A _______________ é uma vasculite de grandes vasos, mais comum em mulheres jovens. Frequentemente com assimetria de pulsos periféricos,
Arterite de Takayasu
A _______________ é uma vasculite que, além de apresentar sintomas constitucionais, tem um acometimento peculiar de trato respiratório superior (narinas, seios nasais, nasofaringe). Há também mialgia, artralgia e acometimento renal
granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte)
É frequente nesta doença o acometimento de vias aéreas superiores, com rinossinusite de repetição e a destruição do septo nasal, gerando a deformidade de nariz em sela
“O Wegener tem Leishmaniose”
Vasculite muito associada com asma
Churg-Strauss
_________________: síndrome pulmão-rim pura (glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar) que tratamos com plasmaférese
Doença de Goodpasture
As causas mais importantes dessa síndrome são: doença de Goodpasture, leptospirose nas formas graves (Doença de Weil) e vasculites associadas ao ANCA.
A doença de Goodpasture se manifesta como uma síndrome pulmão-rim “pura”, pois diferente das outras causas, não esperamos sinais específicos de outras doenças, como icterícia e hipocalemia na Leptospirose e mononeurite múltipla ou púrpura palpável nas vasculites associadas ao ANCA
A plasmaférese (visando remover o Anti-MBG circulante) é tratamento de escolha
Considerando-se os critérios classificatórios de lúpus eritematoso sistêmico (LES) ACR-EULAR 2019 para realizar o diagnóstico, , os critérios laboratoriais (consumo do
complemento ou a presença de anticorpos específicos) devem necessariamente estar presentes?
Não
Obs.: Dentro de cada domínio só conta o critério de maior pontuação
Mulher jovem com acometimento articular de padrão inflamatório =
LES. As pacientes com LES podem ter artrites e artralgias em > % dos casos, sendo simétricas, poliarticulares e migratórias - geralmente não são deformantes, o que as difere da artrite reumatoide.
Uma forma de manifestação articular curiosa nessas pacientes é a artropatia de
Jaccoud, que provoca graves deformidades redutíveis ao movimento, pelo acometimento de ligamentos e não pelas erosões ósseas (como aconteceria na artrite reumatoide)
