Reumato: LES, colagenoses,vasculites e miopatias

Question 1

Quais exames solicitar para avaliar atividade do LES (surto de LES)?

Answer 1

Anti-dsDNA (aumentado), C3, C4 (consumidos)

PCR e VHS são comumente elevados em pacientes com LES

Question 2

Critérios dx de LES: alterações hematológicas

Answer 2

Penias: anemia, leucopenia e plaquetopenia

Question 3

Nefrite lúpica: classes (6) de acordo com apresentação clínica, laboratorial e anatomopatológica

Answer 3

1 - NL com mínima alteração mesangial: lesões apenas na ME (microscopia eletrônica). MO é normal. Não há alteração no exame de urina ou função renal

2 - NL proliferativa mesangial: hiperceluridade mesangial ou expansão da matriz mesangial. Clinicamente há hematúria ou proteinúria microscópica

3 - NL proliferativa focal: proliferação endocapilar e extracapilar acometendo < 50% dos glomérulos. Clinicamente hematúria, podendo ter alteração da função renal e proteinúria (geralmente não nefrótica)

4 - NL proliferativa difusa: idem classe III, acometendo > 50% dos glomérulos

5 - NL proliferativa membranosa: espessamento difuso da parede capilar glomerular e depósitos imunes subendoteliais. Sd nefrótica pura

6 - NL com esclerose avançada: perda de função renal, levando a DRC

Question 4

Mulher com fraqueza muscular nas cinturas escapular e pélvica (proximal) + poliartrite de pequenas articulações devemos pensar em

Answer 4

Miopatias inflamatórias sistêmicas (polimiosite e dermatomiosite)

Question 5

Achado e dx

Answer 5

Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas sobre a metacarpofalangianas, interfalangianas proximais e distais. Sugere dermatomiosite

Question 6

Achado e dx

Answer 6

Heliótropo: rash eritematoso sobre as pálpebras superiores e inferiores. Sugere dermatomiosite

Question 7

Dermatomiosite amiopática

Answer 7

Apenas acometimento cutâneo, sem acometimento muscular. Forma infrequente

Question 8

Pensou em dermatomiosite pensou em

Answer 8

Neoplasia. Rastrear. O risco é maior sobretudo nos 5 primeiros anos do diagnóstico

Question 9

Pensou em dermatomiosite pensou em

Answer 9

Neoplasia. Rastrear. O risco é maior sobretudo nos 5 primeiros anos a partir do diagnóstico

Question 10

Medicamento de escolha para crise renal da esclerodermia

Answer 10

IECA

Question 11

Artrite no LES

Answer 11

Poliartrite simétrica migratória não-erosiva predominando em punhos, joelhos e metacarpofalangeanas

Question 12

FAN no LES: sensibilidade e especificidade

Answer 12

Alta sensibilidade e baixa especificidade

Question 13

Anti-Sm no LES: sensibilidade e especificidade

Answer 13

Marcador de maior e especificidade e menor sensibilidade

Question 14

Anticorpo que está associado à ocorrência de lupus neonatal

Answer 14

Anti-RO

Question 15

FAN + Bx renal com padrão de nefrite lúpica (apenas padrões III e IV) são suficientes para dx?

Answer 15

SIM

III - NL proliferativa focal: proliferação endocapilar e extracapilar acometendo < 50% dos glomérulos. Clinicamente hematúria, podendo ter alteração da função renal e proteinúria (geralmente não nefrótica)

IV - NL proliferativa difusa: idem classe III, acometendo > 50% dos glomérulos

Question 16

LES: sinais de atividade de doença

Answer 16

Consumo de complemento, anti-DNA positivo, elevação de provas inflamatórias

Question 17

Qual classe de nefrite lúpica apresenta-se como sd nefrótica pura

Answer 17

NL classe V - nefrite lúpica membranosa

Question 18

Autoanticorpo com múltiplas aplicações clínicas, prestando-se ao diagnóstico (específico para LES), prognóstico (aumenta risco de complicações renais) e acompanhamento (tende a aumento de títulos em momentos de atividade da doença), particularmente fidedigno para nefrite lúpica

Answer 18

Anti-DNAds

Question 19

Anticorpo mais específico para LES

Answer 19

Anti-SM

Question 20

Anticorpo relacionado a algumas manifestações específicas do LES como LES cutâneo subagudo, LES neonatal, fotossensibilidade no LES e LES FAN negativo

Answer 20

Anti-RO (Anti-SSA)

Question 21

Anticorpo associado com neurolupus

Answer 21

Anti-P-ribossomal

P de psicose

Question 22

Anticorpo associado com LES fármaco-induzido

Answer 22

Anti-histona

Question 23

LES: principal exame de rastreio

Answer 23

FAN

Question 24

Gestante anti-Ro + pensar imediatamente em

Answer 24

Lúpus neonatal, cuja complicação mais temida é o bloqueio cardíaco congênito, que pode ou nao causar bradicardia

Question 25

Lúpus neonatal: seguimento

Answer 25

Ecocardiograma fetal semanal das 18-26 semanas

Question 26

Esclerose sistêmica: acometimento gastrintestinal mais comum

Answer 26

Aperistalse e hipotensão do esfíncter esofageano inferior

Question 27

Classe de nefrite lúpica na qual temos clínica de nefrítica com achados de nefrótica

Answer 27

NL proliferativa difusa - Classe IV

Question 28

Drogas eficazes na indução da remissão de nefrite lúpica

Answer 28

Ciclofosfamida e micofenolato. Azatioprina pode ser usada na fase de manutenção

Question 29

__________ está indicada para todos os pacientes com LES sem contraindicações, pois ajuda a reduzir os índices de recidiva (incluindo os flares renais), permitindo ainda poupar corticoides. Além disso, tem efeito antitrombótico e hipolipemiante, o que ajuda a reduzir o risco cardiovascular e a mortalidade desses doentes

Answer 29

Hidroxicloroquina

Question 30

Síndrome seca (xerostomia e xeroftalmia) e poliartrite simétrica de pequenas articulações

Answer 30

Sd. de Sjogren (infiltração das glândulas exócrinas por linfócitos): pesquisar anti-Ro e anti-La

Obs.: 40% mais chance de desenvolver um linfoma não-Hodgkin

Question 31

LES: o que é a síndrome de Evans

Answer 31

Anemia hemolítica + trombocitopenia autoimune

Question 32

Principal medicação associada ao LID - Lúpus induzido por drogas

Answer 32

Hidralazina, além de metildopa e isoniazida

Question 33

Nefrite lúpica mais comum e mais grave. Conduta

Answer 33

NL classe IV - proliferativa difusa

Tratamento: indução com pulsoterapia com metilprednisolona, mantendo prednisona por 4 semanas com retirada gradual, seguido de manutenção imunossupressora com ciclofosfamida ou micofenolato por 6m

Question 34

Anticorpos associados ao acometimento renal do LES

Answer 34

Anti-DNAds

Question 35

A ______________ é uma vasculite de pequenos e médios vasos, acomete homens de meia-idade (40-60 anos). Febre é a manifestação inicial mais comum e a poliartrite é assimétrica de grandes articulações dos MMII. Pode se manifestar com mononeurite múltipla, orquite, isquemia mesentérica e lesão renal por microaneurismas. Cerca de 1/3 dos casos apresenta sorologia positiva para hepatite B

Answer 35

PAN - Poliarterite nodosa

Os achados de PA elevada também são consistentes com PAN, pois ela pode causar inflamação nos vasos sanguíneos, resultando em HAS

Question 36

Mialgia de caráter inflamatório em cintura escapular e pélvica =

Answer 36

Polimialgia reumática. Pode haver além da dor muscular: dores nas articulações das mãos e punhos, febre, mal-estar, emagrecimento

Mais comum em mulheres > 50 anos

Os sintomas são simétricos e costumam aparecer rapidamente, em questão de dias ou semanas

Question 37

Vasculilte de médios e grandes vasos comum em idosos com incidência média de 70 anos cuja principal complicação se não tratada é a cegueira por acometimento da artéria oftálmica

Answer 37

Arterite temporal (arterite de células gigantes). É extremamente rara antes dos 50 anos

Question 38

Quadro clínico clássico da arterite temporal ou arterite de células gigantes

Answer 38

Clássico é a claudicação mandibular e cefaleia, por isso entra como dx diferencial de cefaleia secundária. Tende a ser em região temporal e há piora inclusive com o toque (hipersensibilidade no couro cabeludo).

No exame físico podemos achar nódulos avermelhados ou estrias vermelhas na pele sobre as artérias temporais, além de dor na topografia dos vasos

Question 39

Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger) é uma doença arterial oclusiva de pequenos e médios vasos que tem FORTE associação com

Answer 39

tabagismo. A prevalência de tabagismo em portadoras dessa doença é de 95%

Question 40

Falou em vasculite de MÉDIOS vasos temos que pensar em 2 hipóteses dx

Answer 40

PAN - Poliarterite nodosa, homens de meia idade, 40-60 anos

Tromboangeíte obliterante - homens mais jovens

Question 41

Link mental: PAN - Poliarterite nodosa com

Answer 41

hepatite B

Question 42

PAN - Poliarterite nodosa. Quais os acometimentos de PAN / Pele, abdome, neuro

Answer 42

Pele - livedo reticular
Abdome - angina mesentérica
Neuro - mononeurite múltipla

Rim - HAS renovascular
Associação com hepatite B

Question 43

A ________________ é uma vasculite de pequenos vasos muito associada à infecção por hepatite C, com manifestações cutâneas bem marcadas (máculas eritematosas, pápulas purpúricas em extremidades inferiores mais frias), artralgia sem artrite, mialgia, acometimento renal por imunocomplexos

Answer 43

crioglobulinemia

As crioglobulinas são proteínas que precipitam em temperaturas baixas e podem estar elevadas em algumas vasculites, como a crioglobulinemia mista. No entanto, a presença de crioglobulinas não é específifica para vasculites e pode ocorrer em outras condições, como infecções virais e doenças autoimunes.

Dica de prova: a sua banca sempre vai associar Crioglobulinemia à hepatite C!

Question 44

A _______________ é uma vasculite de grandes vasos, mais comum em mulheres jovens. Frequentemente com assimetria de pulsos periféricos,

Answer 44

Arterite de Takayasu

Question 45

A _______________ é uma vasculite que, além de apresentar sintomas constitucionais, tem um acometimento peculiar de trato respiratório superior (narinas, seios nasais, nasofaringe). Há também mialgia, artralgia e acometimento renal

Answer 45

granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte)

É frequente nesta doença o acometimento de vias aéreas superiores, com rinossinusite de repetição e a destruição do septo nasal, gerando a deformidade de nariz em sela

“O Wegener tem Leishmaniose”

Question 46

Vasculite muito associada com asma

Answer 46

Churg-Strauss

Question 47

_________________: síndrome pulmão-rim pura (glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar) que tratamos com plasmaférese

Answer 47

Doença de Goodpasture

As causas mais importantes dessa síndrome são: doença de Goodpasture, leptospirose nas formas graves (Doença de Weil) e vasculites associadas ao ANCA.

A doença de Goodpasture se manifesta como uma síndrome pulmão-rim “pura”, pois diferente das outras causas, não esperamos sinais específicos de outras doenças, como icterícia e hipocalemia na Leptospirose e mononeurite múltipla ou púrpura palpável nas vasculites associadas ao ANCA

A plasmaférese (visando remover o Anti-MBG circulante) é tratamento de escolha

Question 48

Considerando-se os critérios classificatórios de lúpus eritematoso sistêmico (LES) ACR-EULAR 2019 para realizar o diagnóstico, , os critérios laboratoriais (consumo do
complemento ou a presença de anticorpos específicos) devem necessariamente estar presentes?

Answer 48

Não

Obs.: Dentro de cada domínio só conta o critério de maior pontuação

Question 49

Mulher jovem com acometimento articular de padrão inflamatório =

Answer 49

LES. As pacientes com LES podem ter artrites e artralgias em > % dos casos, sendo simétricas, poliarticulares e migratórias - geralmente não são deformantes, o que as difere da artrite reumatoide.

Uma forma de manifestação articular curiosa nessas pacientes é a artropatia de
Jaccoud, que provoca graves deformidades redutíveis ao movimento, pelo acometimento de ligamentos e não pelas erosões ósseas (como aconteceria na artrite reumatoide)