Reumato II Flashcards
Explique as reações de hipersensibilidade e dê exemplo de vasculites em cada uma
(1) Tipo I - Imediata:
- IgE + mastócitos > degranulação > eosinófilos
- Síndrome de Churg-Strauss
(2) Tipo II - Mediada por Ac:
- Ac (ANCA) contra Ag em neutrófilos e céls endoteliais > infiltração da parede vascular
- Granulomatose de Wegener (c-ANCA/proteinase3); Poliangeíte microscópica e Churg-Strauss (p-ANCA/mieloperoxidase)
(3) Tipo III - Mediada por Imunocomplexos:
- Deposição tecidual de Ag-Ac > + cascata de complemento com seu consumo
- Vasculite crioglobulinêmica
(4) Tipo IV - Tardia:
- Linfócitos T > Imunorregulação e citotoxicidade
- Arterite de Takayasu e Arterite temporal
Paciente de 40 anos, comparece à consulta queixando-se de mal-estar, fraqueza, dor facial, rinorreia purulenta e sanguinolenta há algumas semanas. Relata que evoluiu com tosse, dispneia e hemoptise ocasional.
Além disso, notou que nos últimos dias a urina está espumosa e escurecida, além de menor quantidade.
Ao exame: PA 170x110 mmHg. Presença de úlceras em palato e septo nasal; exoftalmia à direita e hiperemia palpebral. Crepitações pulmonares.
Raio X mostrando infiltrado e nódulos com cavitações pulmonares.
1. Qual HD?
2. Como confirmar?
3. O que se esperaria de uma bx renal?
4. Tratamento
- Granulomatose de Wegener (Granulomatose com Poliangeíte) - VAS + VAI + Glomerulonefrite
- Clínica + c-ANCA (anti-proteinase3) + bx VAS/Pulmão (granulomatose necrotizante)
- GEFS com crescentes pauci-imune
- Leve (só VAS): PDN 1mg/kg/d + MTX
- Grave (pulmão e rim): PDN 1mg/kg/d + ciclofosfamida (Aza/MTX/micofenolato na manutenção)
- Fulminante (GNRP; hemorragia pulmonar): Pulso com metil + ciclofosfamida ou rituximabe
- Leve (só VAS): PDN 1mg/kg/d + MTX
- O que a poliangeíte microscópica tem de diferente da PAN?
2. Como tratá-las?
- Glomerulite (em geral GNRP) com p-ANCA +
- Capilarite com hemoptise
- Glomerulite (em geral GNRP) com p-ANCA +
- PDN altas doses + ciclofosfamida (~GW)
- Se PAN com HBV + > Antiviral + corticoide
- PDN altas doses + ciclofosfamida (~GW)
Homem, 50 anos, apresenta HAS de início súbito e de difícil controle, além do surgimento de parestesia em mão esquerda e pé direito, dor abdominal logo após se alimentar e dor, de característica semelhante, testicular ao ter relações. Ao exame: PA 160/110 mmHg. Livedo reticular difuso. Redução de sensibilidade em mão E e pé D.
- HD
- Fisiopatologia
- Exames confirmatórios
- Qual condição pode estar associada?
- Qual órgão polpado?
- PAN (poliarterite nodosa)
- Isquemia de médios e pequenos vasos
- Bx pele/testículos.. (vasculite neutrofílica) e/ou angiografia mesentérica/celíaca/renal (estenoses e múltiplos aneurismas)
- HBV > HbsAg e HbeAg +
- PAN Polpa Pulmão
Homem de 40 anos relata que há alguns anos começou a apresenta rinite alérgica, com polipose nasal, e asma de difícil controle. Refere ainda que nos últimos meses esta apresentando nódulos subcutâneos e púrpura palpável, além de parestesia em mão D e pé E e dor abdominal e diarreia. Exames complementares: anemia, leucocitose com eosinofilia, trombocitose, VHS elevado, aumento de IgE e p-ANCA + (antimieloperoxidase +). A. HD B. O que se espera do Rx? C. E da bx de pele ou pulmão? D. Qual principal causa de morte? E. Tto
- Churg-Strauss (Poliangeíte granulomatosa eosinofílica)
- Infiltrados pulmonares migratórios
- Granulomas eosinofílicos
- Miocardite eosinofílica
- PDN 1mg/kg/d +/- ciclofosfamida
Mulher, 65 anos, queixa de febre e perda ponderal associada à cefaleia temporal à D, de início há alguns meses, que piora à noite e ao pentear os cabelos. Além disso, refere início de dor e cansaço ao longo da mastigação há 1 mês, bem como redução da acuidade visual há umas semanas.
Ao exame: artéria temporal espessada e com pulsação reduzida à direita.
Exames complementares: VHS 60 mm/h, anemia leve e leucocitose.
1. HD
2. Condição reumatológica frequentemente associada
3. Complicação
4. Conduta
- Arterite de céls gigantes (temporal)
- Polimialgia reumática (dor e RM em região cervical, cintura escapular e pélvica)
- Amaurose (lesão a. oftálmicas)
- 60-80 mg/d PDN (resposta dramática!!!) + AAS + bx temporal em até 14 dias (infiltrado linfocítico com granuloma com céls gigantes)
Mulher de 18 anos, relata febre, sudorese noturna, anorexia e perda de peso nos últimos meses, além de mialgia e cansaço/dor nos MMSS (pior à D), principalmente ao movimentá-los por algum tempo.
Ao exame: PA 160/100 mmHg (MSE) e 130/80 mmHg (MSD). Sopro carotídeo e sopro abdominal sistodiastólico. Pulso em MSD com amplitude reduzida.
1. HD
2. Propedêutica e achado
3. Tratamento
- Arterite de Takayasu
- Aortografia - estenose e dilatações
- PDN 1 mg/kd/d +- MTX/micofenolato
Angioplastia se permanência de estenose (APÓS remissão)
Menino de 5 anos foi internado para investigação de dor abdominal intensa associada à diarreia sanguinolenta, hematúria, artrite de tornozelos e joelhos e púrpura palpável em MMII e nádegas. Relata que há 5 dias apresentou quadro de IVAS.
Exames complementares: hematúria dismórfica; IgA sérica elevada; complemento normal; plaquetas normais; coagulograma normal.
1. HD
2. Se for realizado bx de pele, qual achado?
3. Cd
- Púrpura de Henoch-Scholein
- Vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA e C3
- Suporte (maioria autolimitada!)
Se manifestações graves: PDN 1-2 mg/kg/d
Paciente queixa-se de púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, associadas à parestesia, poliartralgia e urina espumosa e escurecida. Exames complementares mostraram queda de C4. Plaquetas e provas de coagulação sem alterações.
- HD
- Condição associada
- Confirmação dx
- Como estará a bx de pele?
- Qua lesão renal associada?
- Tto
- Vasculite crioglobulinêmica (crio cai c4)
- HCV
- Pesquisa de crioglobulinas no soro +
- Vasculite leucocitoclástica + crioprecipitados ocluindo vasos (PAS +)
- GN mesangiocapilar/membranoproliferativa
- Tratar Hep C +
- Fulminantes: plasmaférese, corticoide, imunossupressor
- Leve-mod: pdn 40-60 mg/d
Paciente de 30 anos, começou a apresentar lesões orais aftosas doloridas há cerca de 2 anos, com recorrência a cada 3-4 meses, com posterior evolução para lesões semelhantes genitais e aparecimento de pseudofoliculite em face e tronco.
Ao exame: olho vermelho com hipópio. Realizado o teste da patergia e solicitado ao pcte para retornar em 48 horas, com positividade.
A. HD
B. Qual anticorpo pode estar presente?
C. Dx diferencial importante
D. Se hemoptise, penso em:
E. Tratamento
A. Doença de Behçet
B. ASCA
C. Doença de Chron
D. Aneurisma de a. pulmonar (arteriografia)
E. Incerto - PDN + imunossupressor
Quais critérios diagnósticos da doença de Kawasaki?
- Febre >= 5 dias + 4:
- 2. Conjuntivite bilateral
- 3. Alterações lábios e cavidade oral (hiperemia, ressecamento, fissura, língua em framboesa)
- 4. Adenomegalia cervical
- 5. Exantema polimorfo
- 6. Edema e eritema palmoplantar c/ descamação
Menino de 2 anos foi internado e diagnosticado com doença de Kawasaki.
- Qual exame obrigatório?
- Como tratar?
- Ecocardiograma (aneurisma coronariano)
- Imunoglobulina 2g/kg dose única ou dupla +/- pulso com metil (refratários) +
AAS em dose alta (agudo) + dose baixa (crônico) se aneurisma de coronária
Homem de 30 anos, tabagista, comparece à consulta queixando-se de dor contínua nos pés, pior com o exercício, além de notar mãos e pés roxos ocasionalmente e episódios de tromboflebite migratória superficial. Ao exame: pulsos pediosos e tibiais posteriores reduzidos; poplíteos e femorais sem alterações.
- HD
- Exame diagnóstico e achados
- Tratamento
- Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)
- Angiografia: saca rolhas/vasos espiralados; contas de rosário
- Cessar tabagismo
Mulher, 35 anos, comparece à consulta queixando-se de pirose, regurgitação ácida e disfagia para sólidos há alguns meses. Além disso, relata que as mãos começaram a ficar endurecidas difusamente, dificultando a extensão. Refere que os dedos tornam-se pálidos e arroxeados com exposição ao frio, mas que isso já ocorre há uns 2 anos. Ao exame nota-se esclerose das mãos e antebraço e presença de dilatações vasculares em face, palma das mãos e tronco. Rx mãos mostra calcificação de subcutâneo difusa.
- HD e síndrome
- Quais 3 complicações graves?
- Qual Ac mais encontrado?
- Exame útil no dx
1. Esclerose sistêmica cutânea limitada C alcinose R aynaud E sofagopatia (DRGE e dismotilidade 2/3 I) S clerodactilia T elangiectasia
- Hipertensão pulmonar (dispneia, tontura, hiperP2, sobrecarga de VD, abaulamento 2º arco, baixa difusão CO)
- Esofagopatia
- Isquemia arterial periférica
- Hipertensão pulmonar (dispneia, tontura, hiperP2, sobrecarga de VD, abaulamento 2º arco, baixa difusão CO)
- AntiCENTRÔmero (S 80% E 99,5%)
- Capilaroscopia do leito ungueal: tortuosidade e dilatação das alças; áreas avasculares (+ na difusa)
Em relação ao FAN na esclerose sistêmica, quais padrões encontrados e correlações com autoAc?
(1) Forma difusa: Nucleolar > Antitopoisomerase I (anti-Scl-70) e anti-RNA polimerase
(2) Forma limitada: Nuclear pontillhado centromérico (anticentrômero)
Mulher de 35 anos começou a apresentar há alguns meses perda de peso, fadiga, mialgia e poliartralgia, evoluindo com disfagia para sólidos e constipação intestinal. Na última semana iniciou dispneia aos esforços e tosse seca e os dedos começaram a ficar roxos, principalmente com o frio.
Ao exame: esclerose em mãos, antebraço e tronco. Microstomia e nariz afinado. Crepitações pulmonares bilaterais 2/3 inferiores.
A. HD
B. O que se espera na TC de tórax? Como tratar?
C. Se não houver tto rápido, qual evolução pulmonar?
D. Quais outras complicações graves dessa forma?
a. Esclerose sistêmica - Forma difusa
b. Alveolite - Vidro fosco - PDN 20 mg/d + Ciclofosfamida
c. Fibrose pulmonar (restritivo - reduz CV): favos de mel
d. Miocardiopatia difusa fibrótica/pericardite;
Crise renal
Explique a fisiopatologia da esclerose sistêmica
Ativação anormal do sistema imune (monofásica):
- Superprodução e deposição de colágeno + vasoconstricção –> destruição, fibrose e atrofia
Quais achados patognomônicos da esclerose sistêmica em relação à lesão de pele e à lesão do intestino grosso?
- Espessamento cutâneo nos dedos das mãos que acomete região proximal das MCFs
- Divertículos com boca larga (atrofia musc)
Como abordar o Fenômeno de Raynaud associado à esclerose sistêmica?
(1) Não-farmacológico: Cessar tabagismo; tirar beta-bloqueadores e descongestionantes nasais; mater extremidades aquecidas
(2) Farmacológico: BCC VO; nitroglicerina tópica..
Quais os critérios diagnósticos da SAF?
1 ou + clínico:
- Trombose venosa e/ou arterial
- Morbidade gestacional (sem melhor explicação):
a. >= 3 abortos <10 sem (+ S)
b. >=1 perda >10 sem (+E)
c. Prematuridade =<34 sem por eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária
E 1 ou + laboratorial (confirmado em >=12 sem):
- Anticoagulante lúpico (+E)
- Anticardiolipina IgM/IgG
- Anti-B2-glicoproteína-1 IgM/IgG
Paciente de 30 anos é internada com quadro de TVP. Relata presença de F. Raynaud e livedo reticular no frio há alguns meses, tendo feito uns exames que mostraram plaquetas baixas. HPP: G2P1A1, refere aborto com 16 semanas, sem causa explicada. Relata diagnóstico de sífilis na gestação (VDRL 1:8, FTA-abs neg).
a. HD
b. O que solicitar para confirmação?
c. Tto agudo
d. Medidas gerais
a. SAF
b. Acs antifosfolipídeo (anticoagulante lúpico; aCL; anti-B2-GP1)
c. Heparina plena até RNI 2-3 + varfarina para sempre
d. Cessar tabagismo; NÃO usar ACO/TRH; controlar demais FR CV
O que fazer na pcte com LES e aPLs positivos, mas sem história de trombose e/ou morbidade gestacional?
Profilaxia primária: 100 mg AAS + Hidroxicloroquina
Como medicar uma gestante portadora de SAF que:
a. tem HP de morbidade gestacional
b. tem HP de trombose
a. AAS 100 mg/d + heparina profilática
b. AAS 100 mg/d + heparina terapêutica
Explique a fisiopatologia do LES
Qual epidemiologia?
- Predisposição genética (HLA, def. de complemento) + Fatores ambientais (Luz UV; estrogênio; tabagismo; infecções) >
Autoanticorpos + Imunocomplexos + consumo de complemento - Mulher (9:1); 20-40 anos; negra
Cite as correlações dos seguintes autoanticorpos do LES:
(1) Anti-DNA nativo (dupla hélice)
(2) Anti-Sm
(3) Anti-RNP
(4) Anti-La (SSB)
(5) Anti-Ro (SSA)
(6) Anti-histona
(7) Anti-P (anticitoplasmático)
(1) S 75%; E 95%; nefrite; atividade de doença;
Nuclear homogêneo
(2) + E (99%); S 30%
Nuclear pontilhado grosso
(3) S 40%; DMTC (se altos títulos)
Nuclear pontilhado grosso
(4) SS; menos nefrite;
Nuclear pontilhado fino
(5) = La + Lúpus com FAN neg;
LES neonatal (Ro Ro Ro) - lesão de pele e BAVT
Fotossensibilidade; Lúpus cutâneo agudo;
(6) LES farmacoinduzido (S 100%)
(7) Psicose
Como ocorre as lesões de céls sanguíneas e neurônios no LES?
Anticorpos antimembrana:
Antilinfócito; Anti-hemácia; Anti-plaqueta; Anti-neurônico
Em relação aos critérios diagnósticos do LES, quando são positivos?
a. ACR
b. SLICC
c. EULAR
a. 4/11
b. 4/17 com 1 imunológico e 1 clínico OU bx com nefrite + FAN ou anti-DNA positivos
c. FAN >= 1:80 e >=10 pontos (nefrite III/IV ou ~3 critérios)
Quais critérios diagnósticos do LES, segundo EULAR?
- Constitucional: febre >=38,3ºC
- Pele: alopécia não cicatricial; úlcera oral (indolor); lúpus cutâneo subagudo ou discóide; lúpus cutâneo agudo (fotossensibilidade ou rash malar);
- Articular: Artrite ou artralgia com RM>=30 min >=2 articulações;
- Serosite: pleurite com derrame; pericardite
- Hematológico: leucopenia (<4.000); plaquetopenia(<100.000); anemia hemolítica CD+
- Renal: proteinúria >0,5g/d (>3+); nefrite II ou V; nefrite III ou IV
- Neuropsiquiátrico: delirium; psicose; convulsão
- Ac antifosfolipídeo: aCL; anti-b2GP-1; anticoagulante lúpico;
- Complemento: queda de C3 e/ou C4
- Ac específico: anti-DNA nativo e/ou anti-Sm
Como é chamada a associação entre anemia hemolítica imune e plaquetopenia?
Síndrome de Evans
Quais as drogas mais envolvidas com o LES farmacoinduzido? Quais órgãos costumam ser poupados?
P rocainamida H idralazina D -penicilamina
SNC e rins (anti-DNA neg; complemento normal)
Diante de uma paciente lúpica com síndrome nefrótica grave, como diferenciar as classes IV e V?
Se houver hematúria = classe IV
Quais causas mais comuns de exacerbação do LES com tto adequado?
- Luz solar
- Estresse: cirúrgico; infeccioso; psicológico
Qual tratamento padrão para todo pcte com LES?
Protetor solar + cessar tabagismo + antimalárico (HCQ > DFC)
O que são e como abordar formas leves de LES?
- Pele, mucosa, articulação
- AINEs +/- Corticoide em baixas doses (~7,5mg/d - se precisar de mais associar poupador de corticoide)
Como abordar formas moderadas de LES (hematológico, constitucional importante)?
- Corticoide em altas doses + imunossupressor (aza/MTX)
Qual cuidado deve ser tomado antes de prescrever corticoide em dose alta? E se o uso for prolongado?
- Ivermectina - Prevenção de strongiloidíase
- Ca + VitD + Alendronato - Prevenção de osteoporose
O que são e como abordar formas graves de LES? E se forem refratários?
- Rim e SNC
- Corticoide em altas doses (até pulso) + Ciclofosfamida/Micofenolato > manter com mico/aza
- Refratário: Ritux/belimumabe
Mulher, 30 anos, comparece a consulta queixando de mialgia difusa e artralgia há alguns meses, associada à disfagia de transferência para sólidos e tosse seca. Refere ainda, sensação de areia nos olhos e de boca seca.
- HD
- Fisiopatologia
- O que solicitar?
- Tratamento
- Síndrome de Sjogren
- Autoimunidade celular com infiltração linfocitária em glds exócrinas levando à fibrose
- Anti-La (SSB)/ Anti-Ro (SSA)/ Bx de lábio inferior +
Teste de Schirmer (<10-5 mm de umidade)/ Teste Rosa-bengala (impregnação de corante = ceratite seca)/ Cintilografia salivar - Lágrima artificial; Saliva artificial; Uso de óculos de natação à noite;
Se manifestações sistêmicas: corticoide +/- imunossupressor (renais/pulmonares graves)
Mulher, 35 anos, queixa astenia e mal-estar nos últimos meses, associada à artrite em 2ª a 4ª MCFs e IFPs bilateralmente. Refere ainda engasgos frequentes e alterações na voz, além de tosse seca.
Ao exame: fraqueza muscular em cintura escapular e pélvica bilateralmente (3/3). Crepitações pulmonares bibasais. Fissuras e descamações em região palmar e lateral das mãos.
a. HD
b. Ac associado
c. Exames confirmatórios
d. Nome da lesão das mãos
e. Tratamento
f. Ac que marca pior prognóstico (doença aguda, envolvimento cardíaco)
a. Polimiosite
b. Anti-Jo1 (antissintetase) - João pulmão
c. (1) Enzimas musculares: CK, aldolase, LDH, AST
(2) Eletroneuromiografia: padrão miopatia
(3) Bx muscular: Lesão direta - infiltrado (imun. celular)
d. Mão do mecânico
e. Corticoide em dose alta + Aza/MTX (se doença pulmonar - ciclofosfamida)
f. Anti-SRP
Mulher, 40 anos, refere fadiga nos últimos meses e dificuldade de realizar alguns movimentos, como pentear os cabelos e subir escada. Refere ainda que o rosto está ficando vermelho após exposição solar, assim como as mãos.
Ao exame: fraqueza muscular em cintura escapular e pélvica bilateralmente (3/3). Rash malar, sulco labial e palpebral S com edema. Papúlas eritematosas sobre MCFs e IFs das mãos. Rash em V em tronco anterior e sinal do manto posterior.
a. HD
b. Sinais patognomônicos e Ac
c. Histopatologia
d. Qual condição associada deve ser excluída?
e. Tratamento
a. Dermatomiosite
b. Heliótropo e Pápulas de Gottron / Anti-Mi2 (Dermato)
c. Lesão vascular periférica - Imunidade humoral
d. Neoplasias (princ. se idoso): rastreio de rotina +
- Hemograma; hepatograma; EAS; PSA; Rx tórax; imagem abdominal (?)
- Se alto risco: TC de tórax, abdome e pelve
e. Fotoproteção + = PM
Homem, 55 anos, começou a apresentar há alguns meses dificuldade para abotoar camisa e escrita, principalmente à direita. Ao exame: fraqueza muscular em mãos (3/4) e pé D. Foi realizado tratamento com corticoide, mas melhora foi apenas parcial.
Qual HD?
a. Miosite por corpúsculo de inclusão
Menina de 10 anos apresenta há 2 meses artrite em mãos e punhos, fadiga, mal-estar e fraqueza muscular simétrica em cintura escapular e pélvica. Raio X mostrou calcinose em mãos.
Qual HD?
Dermatomiosite juvenil
Mulher, 25 anos, apresenta há alguns meses edema e endurecimento das mãos, associada à artrite de MCFs, IFPs, punhos e cotovelos simétrica e fenômeno de Raynaud. Ao exame: fraqueza muscular em cintura pélvica e escapular simétrica. FAN + (1:1600) com padrão salpicado.
a. HD
b. Autoanticorpo específico
a. DMTC
b. Anti-RNP
Sabe-se que 5% das pctes com SS irão desenvolver linfoma, quais FRs (5)?
Púrpura; Crioglobulinemia; Complemento baixo; Aumento persistente de parótidas; Bx com infiltrado exuberante e presença de centros germinativos;
Quais os 3 Ca com R aumentado na SS?
Linfoma não-Hodking;
Mieloma múltiplo;
Tireóide
Quais condições (7) devem ser excluídas para o dx de SS 1ª?
Quais as outras 2 na SS 2ª?
- HP radioterapia CCP
- HCV +
- AIDS
- Linfoma preexistente
- Sarcoidose
- Doença enxerto vs hospedeiro
- Drogas anticolinérgicas
Amiloidose e Síndrome de Hiper-IgG4
