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Clínica > Reumato II > Flashcards

Reumato II Flashcards

1
Q

Explique as reações de hipersensibilidade e dê exemplo de vasculites em cada uma

A

(1) Tipo I - Imediata:
- IgE + mastócitos > degranulação > eosinófilos
- Síndrome de Churg-Strauss

(2) Tipo II - Mediada por Ac:
- Ac (ANCA) contra Ag em neutrófilos e céls endoteliais > infiltração da parede vascular
- Granulomatose de Wegener (c-ANCA/proteinase3); Poliangeíte microscópica e Churg-Strauss (p-ANCA/mieloperoxidase)

(3) Tipo III - Mediada por Imunocomplexos:
- Deposição tecidual de Ag-Ac > + cascata de complemento com seu consumo
- Vasculite crioglobulinêmica

(4) Tipo IV - Tardia:
- Linfócitos T > Imunorregulação e citotoxicidade
- Arterite de Takayasu e Arterite temporal

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2
Q

Paciente de 40 anos, comparece à consulta queixando-se de mal-estar, fraqueza, dor facial, rinorreia purulenta e sanguinolenta há algumas semanas. Relata que evoluiu com tosse, dispneia e hemoptise ocasional.
Além disso, notou que nos últimos dias a urina está espumosa e escurecida, além de menor quantidade.
Ao exame: PA 170x110 mmHg. Presença de úlceras em palato e septo nasal; exoftalmia à direita e hiperemia palpebral. Crepitações pulmonares.
Raio X mostrando infiltrado e nódulos com cavitações pulmonares.
1. Qual HD?
2. Como confirmar?
3. O que se esperaria de uma bx renal?
4. Tratamento

A
  1. Granulomatose de Wegener (Granulomatose com Poliangeíte) - VAS + VAI + Glomerulonefrite
  2. Clínica + c-ANCA (anti-proteinase3) + bx VAS/Pulmão (granulomatose necrotizante)
  3. GEFS com crescentes pauci-imune
    • Leve (só VAS): PDN 1mg/kg/d + MTX
      - Grave (pulmão e rim): PDN 1mg/kg/d + ciclofosfamida (Aza/MTX/micofenolato na manutenção)
      - Fulminante (GNRP; hemorragia pulmonar): Pulso com metil + ciclofosfamida ou rituximabe
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3
Q
  1. O que a poliangeíte microscópica tem de diferente da PAN?

2. Como tratá-las?

A
    • Glomerulite (em geral GNRP) com p-ANCA +
      - Capilarite com hemoptise
    • PDN altas doses + ciclofosfamida (~GW)
      - Se PAN com HBV + > Antiviral + corticoide
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4
Q

Homem, 50 anos, apresenta HAS de início súbito e de difícil controle, além do surgimento de parestesia em mão esquerda e pé direito, dor abdominal logo após se alimentar e dor, de característica semelhante, testicular ao ter relações. Ao exame: PA 160/110 mmHg. Livedo reticular difuso. Redução de sensibilidade em mão E e pé D.

  1. HD
  2. Fisiopatologia
  3. Exames confirmatórios
  4. Qual condição pode estar associada?
  5. Qual órgão polpado?
A
  1. PAN (poliarterite nodosa)
  2. Isquemia de médios e pequenos vasos
  3. Bx pele/testículos.. (vasculite neutrofílica) e/ou angiografia mesentérica/celíaca/renal (estenoses e múltiplos aneurismas)
  4. HBV > HbsAg e HbeAg +
  5. PAN Polpa Pulmão
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5
Q 
Homem de 40 anos relata que há alguns anos começou a apresenta rinite alérgica, com polipose nasal, e asma de difícil controle. Refere ainda que nos últimos meses esta apresentando nódulos subcutâneos e púrpura palpável, além de parestesia em mão D e pé E e dor abdominal e diarreia. Exames complementares: anemia, leucocitose com eosinofilia, trombocitose, VHS elevado, aumento de IgE e p-ANCA + (antimieloperoxidase +). 
A. HD
B. O que se espera do Rx?
C. E da bx de pele ou pulmão?
D. Qual principal causa de morte? 
E. Tto
A
  1. Churg-Strauss (Poliangeíte granulomatosa eosinofílica)
  2. Infiltrados pulmonares migratórios
  3. Granulomas eosinofílicos
  4. Miocardite eosinofílica
  5. PDN 1mg/kg/d +/- ciclofosfamida
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6
Q

Mulher, 65 anos, queixa de febre e perda ponderal associada à cefaleia temporal à D, de início há alguns meses, que piora à noite e ao pentear os cabelos. Além disso, refere início de dor e cansaço ao longo da mastigação há 1 mês, bem como redução da acuidade visual há umas semanas.
Ao exame: artéria temporal espessada e com pulsação reduzida à direita.
Exames complementares: VHS 60 mm/h, anemia leve e leucocitose.
1. HD
2. Condição reumatológica frequentemente associada
3. Complicação
4. Conduta

A
  1. Arterite de céls gigantes (temporal)
  2. Polimialgia reumática (dor e RM em região cervical, cintura escapular e pélvica)
  3. Amaurose (lesão a. oftálmicas)
  4. 60-80 mg/d PDN (resposta dramática!!!) + AAS + bx temporal em até 14 dias (infiltrado linfocítico com granuloma com céls gigantes)
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7
Q

Mulher de 18 anos, relata febre, sudorese noturna, anorexia e perda de peso nos últimos meses, além de mialgia e cansaço/dor nos MMSS (pior à D), principalmente ao movimentá-los por algum tempo.
Ao exame: PA 160/100 mmHg (MSE) e 130/80 mmHg (MSD). Sopro carotídeo e sopro abdominal sistodiastólico. Pulso em MSD com amplitude reduzida.
1. HD
2. Propedêutica e achado
3. Tratamento

A
  1. Arterite de Takayasu
  2. Aortografia - estenose e dilatações
  3. PDN 1 mg/kd/d +- MTX/micofenolato
    Angioplastia se permanência de estenose (APÓS remissão)
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8
Q

Menino de 5 anos foi internado para investigação de dor abdominal intensa associada à diarreia sanguinolenta, hematúria, artrite de tornozelos e joelhos e púrpura palpável em MMII e nádegas. Relata que há 5 dias apresentou quadro de IVAS.
Exames complementares: hematúria dismórfica; IgA sérica elevada; complemento normal; plaquetas normais; coagulograma normal.
1. HD
2. Se for realizado bx de pele, qual achado?
3. Cd

A
  1. Púrpura de Henoch-Scholein
  2. Vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA e C3
  3. Suporte (maioria autolimitada!)
    Se manifestações graves: PDN 1-2 mg/kg/d
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9
Q

Paciente queixa-se de púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, associadas à parestesia, poliartralgia e urina espumosa e escurecida. Exames complementares mostraram queda de C4. Plaquetas e provas de coagulação sem alterações.

  1. HD
  2. Condição associada
  3. Confirmação dx
  4. Como estará a bx de pele?
  5. Qua lesão renal associada?
  6. Tto
A
  1. Vasculite crioglobulinêmica (crio cai c4)
  2. HCV
  3. Pesquisa de crioglobulinas no soro +
  4. Vasculite leucocitoclástica + crioprecipitados ocluindo vasos (PAS +)
  5. GN mesangiocapilar/membranoproliferativa
  6. Tratar Hep C +
    - Fulminantes: plasmaférese, corticoide, imunossupressor
    - Leve-mod: pdn 40-60 mg/d
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10
Q

Paciente de 30 anos, começou a apresentar lesões orais aftosas doloridas há cerca de 2 anos, com recorrência a cada 3-4 meses, com posterior evolução para lesões semelhantes genitais e aparecimento de pseudofoliculite em face e tronco.
Ao exame: olho vermelho com hipópio. Realizado o teste da patergia e solicitado ao pcte para retornar em 48 horas, com positividade.
A. HD
B. Qual anticorpo pode estar presente?
C. Dx diferencial importante
D. Se hemoptise, penso em:
E. Tratamento

A

A. Doença de Behçet

B. ASCA

C. Doença de Chron

D. Aneurisma de a. pulmonar (arteriografia)

E. Incerto - PDN + imunossupressor

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11
Q

Quais critérios diagnósticos da doença de Kawasaki?

A
  1. Febre >= 5 dias + 4:
    - 2. Conjuntivite bilateral
    - 3. Alterações lábios e cavidade oral (hiperemia, ressecamento, fissura, língua em framboesa)
    - 4. Adenomegalia cervical
    - 5. Exantema polimorfo
    - 6. Edema e eritema palmoplantar c/ descamação
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12
Q

Menino de 2 anos foi internado e diagnosticado com doença de Kawasaki.

  1. Qual exame obrigatório?
  2. Como tratar?
A
  1. Ecocardiograma (aneurisma coronariano)
  2. Imunoglobulina 2g/kg dose única ou dupla +/- pulso com metil (refratários) +
    AAS em dose alta (agudo) + dose baixa (crônico) se aneurisma de coronária
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13
Q

Homem de 30 anos, tabagista, comparece à consulta queixando-se de dor contínua nos pés, pior com o exercício, além de notar mãos e pés roxos ocasionalmente e episódios de tromboflebite migratória superficial. Ao exame: pulsos pediosos e tibiais posteriores reduzidos; poplíteos e femorais sem alterações.

  1. HD
  2. Exame diagnóstico e achados
  3. Tratamento
A
  1. Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)
  2. Angiografia: saca rolhas/vasos espiralados; contas de rosário
  3. Cessar tabagismo
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14
Q

Mulher, 35 anos, comparece à consulta queixando-se de pirose, regurgitação ácida e disfagia para sólidos há alguns meses. Além disso, relata que as mãos começaram a ficar endurecidas difusamente, dificultando a extensão. Refere que os dedos tornam-se pálidos e arroxeados com exposição ao frio, mas que isso já ocorre há uns 2 anos. Ao exame nota-se esclerose das mãos e antebraço e presença de dilatações vasculares em face, palma das mãos e tronco. Rx mãos mostra calcificação de subcutâneo difusa.

  1. HD e síndrome
  2. Quais 3 complicações graves?
  3. Qual Ac mais encontrado?
  4. Exame útil no dx
A 
1. Esclerose sistêmica cutânea limitada 
 C alcinose
 R aynaud
 E sofagopatia (DRGE e dismotilidade 2/3 I)
 S clerodactilia
 T elangiectasia
    • Hipertensão pulmonar (dispneia, tontura, hiperP2, sobrecarga de VD, abaulamento 2º arco, baixa difusão CO)
      - Esofagopatia
      - Isquemia arterial periférica
  2. AntiCENTRÔmero (S 80% E 99,5%)
  3. Capilaroscopia do leito ungueal: tortuosidade e dilatação das alças; áreas avasculares (+ na difusa)
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15
Q

Em relação ao FAN na esclerose sistêmica, quais padrões encontrados e correlações com autoAc?

A

(1) Forma difusa: Nucleolar > Antitopoisomerase I (anti-Scl-70) e anti-RNA polimerase
(2) Forma limitada: Nuclear pontillhado centromérico (anticentrômero)

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16
Q

Mulher de 35 anos começou a apresentar há alguns meses perda de peso, fadiga, mialgia e poliartralgia, evoluindo com disfagia para sólidos e constipação intestinal. Na última semana iniciou dispneia aos esforços e tosse seca e os dedos começaram a ficar roxos, principalmente com o frio.
Ao exame: esclerose em mãos, antebraço e tronco. Microstomia e nariz afinado. Crepitações pulmonares bilaterais 2/3 inferiores.
A. HD
B. O que se espera na TC de tórax? Como tratar?
C. Se não houver tto rápido, qual evolução pulmonar?
D. Quais outras complicações graves dessa forma?

A

a. Esclerose sistêmica - Forma difusa
b. Alveolite - Vidro fosco - PDN 20 mg/d + Ciclofosfamida
c. Fibrose pulmonar (restritivo - reduz CV): favos de mel

d. Miocardiopatia difusa fibrótica/pericardite;
Crise renal

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17
Q

Explique a fisiopatologia da esclerose sistêmica

A

Ativação anormal do sistema imune (monofásica):

- Superprodução e deposição de colágeno + vasoconstricção –> destruição, fibrose e atrofia

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18
Q

Quais achados patognomônicos da esclerose sistêmica em relação à lesão de pele e à lesão do intestino grosso?

A
  • Espessamento cutâneo nos dedos das mãos que acomete região proximal das MCFs
  • Divertículos com boca larga (atrofia musc)
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19
Q

Como abordar o Fenômeno de Raynaud associado à esclerose sistêmica?

A

(1) Não-farmacológico: Cessar tabagismo; tirar beta-bloqueadores e descongestionantes nasais; mater extremidades aquecidas
(2) Farmacológico: BCC VO; nitroglicerina tópica..

20
Q

Quais os critérios diagnósticos da SAF?

A

1 ou + clínico:

  • Trombose venosa e/ou arterial
  • Morbidade gestacional (sem melhor explicação):
    a. >= 3 abortos <10 sem (+ S)
    b. >=1 perda >10 sem (+E)
    c. Prematuridade =<34 sem por eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária

E 1 ou + laboratorial (confirmado em >=12 sem):

  • Anticoagulante lúpico (+E)
  • Anticardiolipina IgM/IgG
  • Anti-B2-glicoproteína-1 IgM/IgG
21
Q

Paciente de 30 anos é internada com quadro de TVP. Relata presença de F. Raynaud e livedo reticular no frio há alguns meses, tendo feito uns exames que mostraram plaquetas baixas. HPP: G2P1A1, refere aborto com 16 semanas, sem causa explicada. Relata diagnóstico de sífilis na gestação (VDRL 1:8, FTA-abs neg).

a. HD
b. O que solicitar para confirmação?
c. Tto agudo
d. Medidas gerais

A

a. SAF
b. Acs antifosfolipídeo (anticoagulante lúpico; aCL; anti-B2-GP1)
c. Heparina plena até RNI 2-3 + varfarina para sempre
d. Cessar tabagismo; NÃO usar ACO/TRH; controlar demais FR CV

22
Q

O que fazer na pcte com LES e aPLs positivos, mas sem história de trombose e/ou morbidade gestacional?

A

Profilaxia primária: 100 mg AAS + Hidroxicloroquina

23
Q

Como medicar uma gestante portadora de SAF que:

a. tem HP de morbidade gestacional
b. tem HP de trombose

A

a. AAS 100 mg/d + heparina profilática

b. AAS 100 mg/d + heparina terapêutica

24
Q

Explique a fisiopatologia do LES

Qual epidemiologia?

A
  • Predisposição genética (HLA, def. de complemento) + Fatores ambientais (Luz UV; estrogênio; tabagismo; infecções) >
    Autoanticorpos + Imunocomplexos + consumo de complemento
  • Mulher (9:1); 20-40 anos; negra
25
Q

Cite as correlações dos seguintes autoanticorpos do LES:

(1) Anti-DNA nativo (dupla hélice)
(2) Anti-Sm
(3) Anti-RNP
(4) Anti-La (SSB)
(5) Anti-Ro (SSA)
(6) Anti-histona
(7) Anti-P (anticitoplasmático)

A

(1) S 75%; E 95%; nefrite; atividade de doença;
Nuclear homogêneo

(2) + E (99%); S 30%
Nuclear pontilhado grosso

(3) S 40%; DMTC (se altos títulos)
Nuclear pontilhado grosso

(4) SS; menos nefrite;
Nuclear pontilhado fino

(5) = La + Lúpus com FAN neg;
LES neonatal (Ro Ro Ro) - lesão de pele e BAVT
Fotossensibilidade; Lúpus cutâneo agudo;

(6) LES farmacoinduzido (S 100%)
(7) Psicose

26
Q

Como ocorre as lesões de céls sanguíneas e neurônios no LES?

A

Anticorpos antimembrana:

Antilinfócito; Anti-hemácia; Anti-plaqueta; Anti-neurônico

27
Q

Em relação aos critérios diagnósticos do LES, quando são positivos?

a. ACR
b. SLICC
c. EULAR

A

a. 4/11
b. 4/17 com 1 imunológico e 1 clínico OU bx com nefrite + FAN ou anti-DNA positivos
c. FAN >= 1:80 e >=10 pontos (nefrite III/IV ou ~3 critérios)

28
Q

Quais critérios diagnósticos do LES, segundo EULAR?

A
  1. Constitucional: febre >=38,3ºC
  2. Pele: alopécia não cicatricial; úlcera oral (indolor); lúpus cutâneo subagudo ou discóide; lúpus cutâneo agudo (fotossensibilidade ou rash malar);
  3. Articular: Artrite ou artralgia com RM>=30 min >=2 articulações;
  4. Serosite: pleurite com derrame; pericardite
  5. Hematológico: leucopenia (<4.000); plaquetopenia(<100.000); anemia hemolítica CD+
  6. Renal: proteinúria >0,5g/d (>3+); nefrite II ou V; nefrite III ou IV
  7. Neuropsiquiátrico: delirium; psicose; convulsão
  8. Ac antifosfolipídeo: aCL; anti-b2GP-1; anticoagulante lúpico;
  9. Complemento: queda de C3 e/ou C4
  10. Ac específico: anti-DNA nativo e/ou anti-Sm
29
Q

Como é chamada a associação entre anemia hemolítica imune e plaquetopenia?

A

Síndrome de Evans

30
Q

Quais as drogas mais envolvidas com o LES farmacoinduzido? Quais órgãos costumam ser poupados?

A

P rocainamida H idralazina D -penicilamina

SNC e rins (anti-DNA neg; complemento normal)

31
Q

Diante de uma paciente lúpica com síndrome nefrótica grave, como diferenciar as classes IV e V?

A

Se houver hematúria = classe IV

32
Q

Quais causas mais comuns de exacerbação do LES com tto adequado?

A
  • Luz solar

- Estresse: cirúrgico; infeccioso; psicológico

33
Q

Qual tratamento padrão para todo pcte com LES?

A

Protetor solar + cessar tabagismo + antimalárico (HCQ > DFC)

34
Q

O que são e como abordar formas leves de LES?

A
  • Pele, mucosa, articulação

- AINEs +/- Corticoide em baixas doses (~7,5mg/d - se precisar de mais associar poupador de corticoide)

35
Q

Como abordar formas moderadas de LES (hematológico, constitucional importante)?

A
  • Corticoide em altas doses + imunossupressor (aza/MTX)
36
Q

Qual cuidado deve ser tomado antes de prescrever corticoide em dose alta? E se o uso for prolongado?

A
  • Ivermectina - Prevenção de strongiloidíase

- Ca + VitD + Alendronato - Prevenção de osteoporose

37
Q

O que são e como abordar formas graves de LES? E se forem refratários?

A
  • Rim e SNC
  • Corticoide em altas doses (até pulso) + Ciclofosfamida/Micofenolato > manter com mico/aza
  • Refratário: Ritux/belimumabe
38
Q

Mulher, 30 anos, comparece a consulta queixando de mialgia difusa e artralgia há alguns meses, associada à disfagia de transferência para sólidos e tosse seca. Refere ainda, sensação de areia nos olhos e de boca seca.

  1. HD
  2. Fisiopatologia
  3. O que solicitar?
  4. Tratamento
A
  1. Síndrome de Sjogren
  2. Autoimunidade celular com infiltração linfocitária em glds exócrinas levando à fibrose
  3. Anti-La (SSB)/ Anti-Ro (SSA)/ Bx de lábio inferior +
    Teste de Schirmer (<10-5 mm de umidade)/ Teste Rosa-bengala (impregnação de corante = ceratite seca)/ Cintilografia salivar
  4. Lágrima artificial; Saliva artificial; Uso de óculos de natação à noite;
    Se manifestações sistêmicas: corticoide +/- imunossupressor (renais/pulmonares graves)
39
Q

Mulher, 35 anos, queixa astenia e mal-estar nos últimos meses, associada à artrite em 2ª a 4ª MCFs e IFPs bilateralmente. Refere ainda engasgos frequentes e alterações na voz, além de tosse seca.
Ao exame: fraqueza muscular em cintura escapular e pélvica bilateralmente (3/3). Crepitações pulmonares bibasais. Fissuras e descamações em região palmar e lateral das mãos.
a. HD
b. Ac associado
c. Exames confirmatórios
d. Nome da lesão das mãos
e. Tratamento
f. Ac que marca pior prognóstico (doença aguda, envolvimento cardíaco)

A

a. Polimiosite
b. Anti-Jo1 (antissintetase) - João pulmão

c. (1) Enzimas musculares: CK, aldolase, LDH, AST
(2) Eletroneuromiografia: padrão miopatia
(3) Bx muscular: Lesão direta - infiltrado (imun. celular)

d. Mão do mecânico
e. Corticoide em dose alta + Aza/MTX (se doença pulmonar - ciclofosfamida)
f. Anti-SRP

40
Q

Mulher, 40 anos, refere fadiga nos últimos meses e dificuldade de realizar alguns movimentos, como pentear os cabelos e subir escada. Refere ainda que o rosto está ficando vermelho após exposição solar, assim como as mãos.
Ao exame: fraqueza muscular em cintura escapular e pélvica bilateralmente (3/3). Rash malar, sulco labial e palpebral S com edema. Papúlas eritematosas sobre MCFs e IFs das mãos. Rash em V em tronco anterior e sinal do manto posterior.
a. HD
b. Sinais patognomônicos e Ac
c. Histopatologia
d. Qual condição associada deve ser excluída?
e. Tratamento

A

a. Dermatomiosite
b. Heliótropo e Pápulas de Gottron / Anti-Mi2 (Dermato)
c. Lesão vascular periférica - Imunidade humoral

d. Neoplasias (princ. se idoso): rastreio de rotina +
- Hemograma; hepatograma; EAS; PSA; Rx tórax; imagem abdominal (?)
- Se alto risco: TC de tórax, abdome e pelve

e. Fotoproteção + = PM

41
Q

Homem, 55 anos, começou a apresentar há alguns meses dificuldade para abotoar camisa e escrita, principalmente à direita. Ao exame: fraqueza muscular em mãos (3/4) e pé D. Foi realizado tratamento com corticoide, mas melhora foi apenas parcial.
Qual HD?

A

a. Miosite por corpúsculo de inclusão

42
Q

Menina de 10 anos apresenta há 2 meses artrite em mãos e punhos, fadiga, mal-estar e fraqueza muscular simétrica em cintura escapular e pélvica. Raio X mostrou calcinose em mãos.
Qual HD?

A

Dermatomiosite juvenil

43
Q

Mulher, 25 anos, apresenta há alguns meses edema e endurecimento das mãos, associada à artrite de MCFs, IFPs, punhos e cotovelos simétrica e fenômeno de Raynaud. Ao exame: fraqueza muscular em cintura pélvica e escapular simétrica. FAN + (1:1600) com padrão salpicado.

a. HD
b. Autoanticorpo específico

A

a. DMTC

b. Anti-RNP

44
Q

Sabe-se que 5% das pctes com SS irão desenvolver linfoma, quais FRs (5)?

A 
Púrpura; 
Crioglobulinemia;
Complemento baixo;
Aumento persistente de parótidas;
Bx com infiltrado exuberante e presença de centros germinativos;
45
Q

Quais os 3 Ca com R aumentado na SS?

A

Linfoma não-Hodking;
Mieloma múltiplo;
Tireóide

46
Q

Quais condições (7) devem ser excluídas para o dx de SS 1ª?

Quais as outras 2 na SS 2ª?

A
  1. HP radioterapia CCP
  2. HCV +
  3. AIDS
  4. Linfoma preexistente
  5. Sarcoidose
  6. Doença enxerto vs hospedeiro
  7. Drogas anticolinérgicas

Amiloidose e Síndrome de Hiper-IgG4

Clínica (35 decks)

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