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Clínica > Hemato II > Flashcards

Hemato II Flashcards

1
Q

Explique a etiopatogenia das leucemias agudas

A
  • Mutação (deleção, translocação, ganho cromossomial..) > proto-oncogenes >
  • Bloqueio PRECOCE na maturação e + à proliferação >
  • BLASTOS em excesso!!!
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Q

Explique a fisiopatologia e as manifestações clínicas das leucemias AGUDAS

A

(1) Proliferação exacerbada de blastos > Febre

(2) Ocupação medular
> Pancitopenia: anemia, sangramentos e infecções
> Dor óssea (princ. LLA)

(3) Corrente sanguínea (leucemização)
> Leucocitose por BLASTOS
> Leucostase (sangue espesso) - cefaleia, dispneia, priapismo…

(4) Infiltração tecidual: hepatoespleno; pele; SNC; gengiva; órbita; linfonodo; testículo…

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3
Q

Homem, 30 anos, apresenta há 2 semanas picos febris, cansaço, palpitações e equimoses pelo corpo. Ao exame encontra-se pálido e taquicárdico, com baço e fígado palpável a 1 cm do RC. Hemograma: Hb 7g/dl / VCM 82 / Plaq 12.000 / GL 50.000 (70% blastos). Esfregaço evidenciou bastonetes de Auer.

a. HD
b. Exames diagnósticos
c. Quais subtipos pensamos mais se houver:
1. Clorama
2. CIVD
3. Hiperplasia gengival

A

a. Leucemia Mieloide Aguda

b. Aspirado + Bx de medula óssea: >=20-30% blastos
> Morfologia: Bastonetes de Auer
> Citoquímica: MIELOperoxidase e/ou Sudan Black B
> Imunofenotipagem: CDs 34 33 14 13
> Citogenética: t(8,21) - M2 // t(15,17) - M3 // inv(16) - M4

c. Clorama: M2 (mieloblasto)
CIVD: M3 (pró-mielócito)
Hiperplasia gengival: M4 e M5

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4
Q

Paciente, 22 anos, admitido com quadro de pancitopenia, evoluiu com leucocitose às custas de bastos e piora do grau de sangramento, com melena e hemoptise. Plaquetas 20.000 / Fibrinogênio baixo // RNI 2,5.
Esfregaço mostrou bastonetes de Auer. Coloração por Sudar Black B e mieloperoxidade. Imunofenotipagem + para CD 33 / CD 14 / CD 13. Citogenética t(15,17).
1. HD
2. Tratamento (QT)
3. Complicação presente e manejo

A
  1. Leucemia pró-mieloide aguda (M3)
  2. Ácido transretinoico (ATRA)
  3. CIVD - Transfusão de concentrado de plaquetas (manter >50 mil) + transfusão de crioprecipitado (manter fibrinogênio >100)
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5
Q

Como manejar a plaquetopenia em um paciente com leucemia aguda?
Qual cuidado tomar para evitar aloimunização e doença enxerto vs hospedeiro?

A

(1) 1U concentrado de plaquetas por 10kg de peso se:
- <50.000 com sangramento ativo
- <20.000 com febre ou infecção
- <10.000 (profilaxia)

(2) Utilizar hemocomponentes leucodepletados e irradiados

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6
Q

Quando transfundir CH no paciente anêmico com leucemia aguda?

A

Hb <7-6 g/dL no assintomático OU Hb <8-9 g/dL no sintomático, cardiopata..

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7
Q

Como é feito o tratamento específico para LMA?

A

(1) Indução da remissão +

2) QT de consolidação ou Transplante de MO (alogênico ou autólogo

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8
Q

Criança de 4 anos apresentando há 2 semanas febre, astenia, petéquias e equimoses pelo corpo, além de dor óssea de forte intensidade e dispneia aos esforços. Exame físico: adenomegalia generalizada. Rx tórax: massa mediastinal / Hemograma: Hb 8; GL 70.000 (blastos); Plaq: 25 mil.

  1. HD
  2. Confirmação diagnóstica e subtipo
  3. (2) órgãos frequentemente infiltrados (princ. recidivas)
  4. 4 fases do tratamento
A
  1. Leucemia linfoide aguda (+ comum em crianças - L1)
  2. > =25% linfoblastos na MO:
    Citoquímica: PAS + (B) ou Fosfatase ácida + (T)
    Imunofenotipagem: CD 10 19 20 (B) ou CD 3 7 (T)
    Citogenética:
    • Bons: t(12,21) / Hiperploidia
    • Ruim: t(9,22): Cromossomo Philadelfia (adultos - L2)
  3. SNC e testículos
  4. Indução da remissão +
    Profilaxia do SNC (QT intratecal) +
    Consolidação da remissão +
    Manutenção
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9
Q

O que define (4) remissão completa (RC) na QT das leucemias agudas?

A

(1) Desaparecimento de blastos no sangue periférico
(2) <5% blastos na MO
(3) Ausência de céls com bastonetes de Auer
(4) Recuperação hematopoiética (>1000 neutrófilos e >100.000 plaquetas)

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10
Q

Etiopatogenia das leucemias crônicas

A

> Mutações > Aumento da proliferação > Células ADULTAS em excesso!!!

> Acúmulo medular > corrente sanguínea: leucocitose e leucostase

> Infiltração tecidual: baço, fígado, linfonodos…

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11
Q

Explique a etiopatogenia da LMC

A
  • Cromossomo Philadelfia t(9,22):

> Gen BRC/ABL – transcrição –> tirosina quinase –>

>

  • profileração células mieloides (granulócitos, monócitos e plaquetas) maduras
  • Infecções não são comuns
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12
Q

Adulto, 50 anos, é internado para investigação de esplenomegalia progressiva há cerca de 6 meses, atingindo cicatriz umbilical.
Hemograma: Hb 9,0 / VCM 88 / Plaq 500.000 / GL 75.000 (Neutrofilia com desvio à E até mielócitos, eosinofilia, basofilia e monocitose).
1. HD
2. Confirmação dx
3. Tratamento
4. Evolução na ausência de tto

A
  1. Esplenomegalia importante + Hiperleucocitose + Trombocitose + Anemia > Leucemia Mieloide Crônica
  2. Amostra de sangue periférico ou MO:
    > Cromossomo Philadelfia + e/ou
    > Gen BRC/ABL +
  3. Inibidor de tirosina quinase (Imatinibe) > se falha: transplante alogênico
  4. Crise blástica (leucemia aguda)
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13
Q

Como diferenciar (3) LMC de reação leucemoide (GL >25.000)?

A

Reação leucemoide:
> Neutrófilos com granulações tóxicas e vacuolização citoplasmática
> Aumento da FA leucocitária
> Eosino e BASOPENIA!

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14
Q

Explique a fisiopatologia da LLC

A
  • Acúmulo de linfócitos B CD5+ que NÃO progridem para plasmócitos >
  • Linfocitose (>5.000) + hipogamaglobulinemia >
  • Linfonodomegalia e predisposição a infecções
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15
Q

Idoso, 70 anos, foi internado por um quadro de pneumonia bacteriana. Refere 3 internações prévias nesse ano por infecção. Ao exame notou-se adenomegalia cervical, axilar e femoral de grandes tamanhos. Exames: Hb 11,0 // Plaq 90.000 // GL 30.000 (Linf. 20.000) e hipogamaglobulinemia.

  1. HD
  2. Confirmação dx
  3. Estadiamento de Rai e CD
A
  1. Leucemia linfocítica crônica
  2. Linf >5.000 + Imunofenotipagem com Linf B CD5 sangue periférico OU
    Linf >10.000 + Aspirado MO >=30% linf
    • 0 - Linfocitose / I - Linfonodo +&raquo_space; Watch and wait
      - II - Hepatoespleno&raquo_space; pensar em tratar
      - III - Anemia / IV - Plaquetopenia&raquo_space; QT (reduz progressão)
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16
Q

Sobre as síndromes mieloproliferativas (PV, TE, Mielofibrose idiopática):

a. Fisiopatologia
b. Características em comum (5)
c. Mutação responsável

A

a. Clone neoplásico originado da célula tronco (1 linhagem específica) > se diferencia nas células maduras > acúmulo (= LMC)

b. - Esplenomegalia
- Evolução indolente
- Medula hiperplásica inicial
- Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mieloide
- Possível progressão para LMA 2ª

c. JAK-2

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17
Q

Mulher, 70 anos, queixa de cefaleia, dispneia aos esforços e visão turva há alguns meses, associada a prurido generalizado, pior após banho com água quente. Ao exame: pletora facial; Traube maciço. Traz hemograma mostrando Hb 21,0 / Plaq 600.000 / GL 20.000.

  1. HD
  2. Critérios diagnósticos
  3. Principais complicações
  4. Tratamento
A
  1. Policitemia Vera
    • Hb >16,5g/dl em homens (ou Ht >49%) // >16 em mulheres (ou Ht >48%) +
      - Hipercelularidade da bx MO, com pancitose +
      - Mutação do JAK-2 e/ou eritropoetina sérica baixa
  3. Eventos trombóticos (princ. pela eritrocitose) e hemorrágicos (doença de von Willebrand adquirida)
  4. Flebotomia +/- drogas mielossupressoras
18
Q

Paciente 65 anos, está em investigação de esplenomegalia maciça (palpável em fossa ilíaca esquerda) e hepatomegalia moderada.
Hemograma mostrou anemia e plaquetopenia. Esfregaço evidenciou leucoeritroblastose, hemácias em lágrima (dacriócitos) e plaquetas gigantes degranuladas.
Aspirado de medula “seco”.
1. HD e confirmação

A

Mielofibrose idiopática:

a. Fibrose na medula óssea e hiperplasia dos megacariócitos com atipias +
b. Ausência de outras doenças

19
Q

Mulher, 60 anos, queixa de queimação, vermelhidão e dor em mãos e pés há alguns meses, associada a cefaleia, dispneia e turvação visual. Relata ainda presença de sangramento nas fezes e internação por TVP há 6 meses.
Nega doenças crônicas, infecções, cirurgias.
Hemograma: Hb 13,5 g/dL // GL 8.000 // Plaq: 1.000.000
HD

A

Trombocitemia essencial:

Trombocitose sem causa aparente + eritromelalgia + eventos hemorrágicos + eventos trombóticos

20
Q

Como ocorre a ativação do linfócito B virgem nos linfonodos?

A
  • Folículos linfáticos (zona marginal > manto > centro germinativo) no córtex:

> Linf B virgem na zona do manto entra em contato com a linfa

> Migra para centro germinativo e vira centroblasto – Linfócito T –> centrócito

> Migra para Zona Marginal e vira Linf B de memória

> Migra para região medular: plasmoblasto > corrente sanguínea e medula óssea: plasmócito

21
Q

Quando (5) realizar uma biópsia excisional de um linfonodo?

A
  • Tamanho >2cm
  • Duração >4-6 sem
  • Crescimento progressivo
  • Supraclavicular ou escalênico
  • Aderido a planos profundos
22
Q

Em relação ao Linfoma de Hodgkin:

a. Faixa etária preferida
b. Local e disseminação
c. Linfadenomegalia que piora com ….
d. Padrão da febre
e. Sintoma associado e achado no hemograma comum

A

a. Jovens
b. Centralizado - mediastino / contiguidade
c. ingestão de álcool (Hodking - Heineken)
d. irregular - Febre Pel-Ebstein
e. prurido e eosinofilia

23
Q

4 T’s causas de alargamento do mediastino

A

Timoma
Teratoma
Tireoide
Terrível linfoma

24
Q

Em relação ao Linfoma Não-Hodgkin:

a. Faixa etária preferida
b. Local e disseminação
c. Manifestações frequentes
d. Condições associadas (> risco)

A

a. Idosos
b. Periférico (epitroclear) - abdominais - esplenomegalia - extranodal (TGI, M.O..) / Hematogênico
c. Sintomas B (febre >38ºC contínua + sudorese noturna + emagrecimento)

d. Infecções: HIV, HTLV, EBV, H. pylori..
Doenças: SS, Tireoidite de Hashimoto, Doença celíaca..
Terapia imunossupressora prolongada..

25
Q

Como é feito o estadiamento dos linfomas? e o tratamento?

A

Doença localizada = QT + RT:

  • I: 1 cadeia/estrutura linfoide
  • II: >=2 cadeias no mesmo lado do diafragma

Doença avançada = QT

  • III: cadeias/estruturas linfoides 2 lados diafragma
  • IV: acometimento extranodal distante (fígado, MO, pulmão…)

Obs: sufixo A se sintomas B ausentes / sufixo B se sintomas B presentes

26
Q

4 fatores de pior prognóstico nos linfomas

A

> 60 anos; LDH alto; sintomas B +; acometimento extranodal

27
Q

Mulher, 22 anos, internada para investigação de dispneia e tosse seca progressiva há um mês, associada a picos febris irregulares, prurido generalizado e linfonodomegalia supraclavicular de 2,5 cm à esquerda, que dói após ingerir álcool.
Rx tórax evidenciou alargamento do mediastino.
1. HD e subtipo mais provável
2. O que se espera encontrar na bx do linfonodo?
3. Prognóstico da doença

A
  1. Linfoma de Hodgkin - Esclerose Nodular (65%)
  2. Células de Reed-Stenberg + pano de fundo reacional
  3. Tratamento curativo em 60-95%
28
Q

Quais os principais subtipos do linfoma de Hodkgin e associações?

A
  1. LH clássico (CD 15, CD 30)
    - Esclerose nodular (65%) - mulher jovem
    - Celularidade mista (25%) - HIV e EBV
    - Predomínio “rico” linfocítico - melhor prognóstico
    - Depleção linfocítica - pior prognóstico; idosos
  2. LH c/ predomínio linfocítico
29
Q

Qual paradoxo prognóstico do linfoma não-Hodgkin?

A

Indolentes: vive muito e cura pouco
Agressivos: vive pouco e cura muito

30
Q

Quais os principais subtipos de linfomas não-Hodkgin e associações?

A

A. Indolente (sobrevida de anos - tto cura pouco)
- Folicular: 2º mais comum; idosos

B. Agressivo (sobrevida de meses - cura ~50%)
- Difuso de grandes células B: + comum; idosos

C. Altamente agressivo (sobrevida de semanas - cura até 80%)

  • Burkitt: crianças
  • Linfoblástico pré-T: crianças
31
Q

Etiopatogenia do mieloma múltiplo, eletroforese de proteínas e Igs mais frequentes

A
  • Neoplasia plasmocitária > hiperprodução de Ig > pico MONOclonal de imunoglobulinas (gama)
  • Eletroforese de prtn: inversão da relação albumina/globulina - pico gama: proteína M >=3 g/dL
  • IgG (melhor prog) > IgA > cadeia Leve > IgD (pior prog)
32
Q

Clínica do mieloma múltiplo

A

C A R O:

Calcemia elevada (alta ativ. osteoclástica)

Anemia com Roleaux (ocupação medular + perda de carga hm com aglomeração)

Rins: IR > proteinúria de Bence Jones e sínd. Fanconi (rim do mieloma); amiloidose AL; uricemia, hiperCa..

Osso: lesões líticas axial e crânio (FA e cintilo NORMAIS - osteoblasto inativo)

+ Imunossupressão (morte > por infecção)

33
Q

Como é a apresentação clínica do mieloma osteoesclerótico?

A

Sínd. POEMS:

  • P olineuropatia simétrica
  • O rganomegalia (hepatoespleno, adenomegalia)
  • E ndocrinopatia: hipogonadismo
  • M ieloma
  • S kin: hiperpigmentação
34
Q

Mulher, 70 anos, em investigação de anemia.
Eletroforese de proteínas: gamopatia monoclonal com proteína M 2,2 g/dL.
Biópsia de medula óssea: 5% de plasmócitos.
1. HD
2. Risco

A
  1. Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (M <3 e MO <10% plasmócitos)
  2. 20% progride para mieloma
35
Q

Homem, 70 anos, apresentando dor em coluna lombar há alguns meses, pior com a movimentação, associada à astenia e dispneia leve. Relata 2 fraturas ósseas no ano passado. Ao exame: pálido, dor à palpação dos processos vertebrais.

  1. HD
  2. Avaliação laboratorial
  3. Como estadiar?
  4. Tto
A
  1. Mieloma múltiplo
    • Hemograma, Ur/Cr, íons, ácido úrico;
      - LDH, FA, beta-2-microglobulina, Igs séricas;
      - Imunoeletroforese de prtns sérica e em urina 24h;
      - Rx esqueleto
      - Aspirado e bx de M.O
  3. ISS: albumina e beta-2-microglobulina
  4. QT seguida por transplante autólogo de M.O
36
Q

Quais critérios diagnósticos de mieloma múltiplo?

A

Bx de medula óssea >=10% plasmócitos +
- 1 do CARO OU
- 1 dos seguintes:
> M.O >= 60% plasmócitos
> Relação cadeia leve envolvida/não env. >=100
> >1 lesão focal na RM
*obs: ausência de manifestações clínicas: mieloma assintomático

37
Q

Homem, 60 anos, em investigação de cefaleia, vertigem, alterações visuais e epistaxe de início há algumas semanas, associada a hepatoesplenomegalia e adenomegalia cervical.
Exames: anemia com rouleaux; LDH elevado; hiperuricemia; eletroforese de prnts com pico monoclonal M do tipo IgM; Bx M.O com infiltrado plasmocitoide.
1. HD
2. Tto

A
  1. Macroglobulinemia de Waldenstrom
    • Hiperviscosidade > Plasmaférese
      - Doença: rituximabe
38
Q

Paciente, 8 anos, em tratamento para leucemia linfocítica aguda, chega ao PA com febre de 38ºC contínua há mais de 1 hora. Anamnese e exame físico sem alterações. Hemograma: Hb 8,0 / GL 800 (N 300) / Plaq 50.000.

  1. HD
  2. Qual parte do E.F está C.I?
  3. Propedêutica
  4. Duração do tto sem foco
A
  1. Netropenia febril (febre >=38º >1h ou 1 pico >38,3ºC + Neut <500)
  2. Toque retal
  3. Hemocultura (2 sítios 20 mL cada) +
    Hemograma + Ur/Cr + íons + função hepática
    * Se suspeita: culturas específicas (incluindo cateter), líquor, Rx/TC tórax, US/TC abdome…
  4. Neut >500 e ascendente +
    Afebril por 48-72 h +
    Mínimo 7d ATB
39
Q

Paciente em tratamento de linfoma de Hodgkin, foi internado para tratamento de neutropenia febril (alto risco), sem sinais de foco infeccioso.
Como tratar empírico?

A

(1) <30min: Anti-pseudomonas: Cefepime! / Pipetazo / Carbapenem (mero e imipenem)

(2) Add Vanco se:
> Hipotensão postural
> Suspeita de infecção de cateter
> Infecção de pele ou partes moles / PNM
> HP colonização por MRSA
> Cultura + para gram pos. (sem ident. final)

(3) Após 4-7 dias sem melhora: repetir av. clínica, laboratorial (cultura, galactomanana e b-d-glucana) e imagem (TC tórax e seios da face)

> Piora clínica: avaliar add vanco e aumentar cobertura para gram neg (cefepime > mero > polimixina)

> Avaliar associar antifúngico (Anfo B/ Variconazol / Caspofungina..)

40
Q

O que é um neutropênico de baixo risco? Como conduzir?

A

(1) - Expectativa de neutropenia <7d +
Ausência de: disf. orgânica, alterações agudas da homeostase, sintomas GI, sinais de infecção em CVP

  • MASCC >=21
    (2) Tratamento ambulatorial com cipro + clavulin
41
Q

Paciente neutropênico febril com infecção de cateter venoso central, como confirmar e quando retirá-lo?

A

(1) Sinais flogísticos ou crescimento M.O 120 min antes do crescimento na hemocultura
(2) - Germes: S. aures; Candida; Pseudomonas auriginosa;
- Complicações: flogose do trajeto; infecção profunda (osteomielite, endocardite, trombose séptica); instabilidade; persistência de febre 48-72h

Clínica (35 decks)

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