Hemato III Flashcards
Explique a hemostasia primária
(1) Adesão plaquetária:
- GP VI se liga ao colágeno (lig. fraca) exposto
- GP Ib se liga ao fator de von Willebrand (lig. forte)
(2) Ativação plaquetária: degranulação >
- Libera tromboxano A2 (inibido por AAS)
- Libera ADP (inibido por clopidogrel)
- Trombina (fator IIa) > altera conformação plaquetária
(3) Agregação plaquetária
- GP IIb/IIIa usa fibrinogênio para unir plaqueta-plaqueta
Qual diferença e onde são formados os trombos brancos e trombos vermelhos?
(1) Trombo vermelho: plug plaquetário + rede fibrina - circulação venosa
(2) Trombo branco: quase exclusivo plaquetário - circulação arterial
Quais exames de triagem para avaliação de disfunção da hemostasia primária (plaquetas)?
(1) Queda da contagem plaquetária (N: 150-450.000)
(2) Aumento do tempo de sangramento (N: 3-7min): Avalia disfunção caso contagem seja normal
Quais os 5 mecanismos de trombocitopenia?
(1) Pseudo (artefato - grumos plaquetários por EDTA..)
(2) Destruição periférica acelerada
> Imune: PTI
> Não-imune: PTT, SHU, CIVD
(3) Redução da produção medular (doenças medulares, agentes químicos/virais..)
(4) Trombopoiese ineficaz (def. B12 e folato)
(5) Distribuição anormal (> sequestro esplênico)
Em relação à PTI idiopática (principal causa de plaquetopenia isolada),
a. Fisiopatologia e clínica
b. Diferença entre crianças e adultos
c. Tto de rotina
d. O que fazer se sangramento agudo e grave?
a. Opsonização por IgG + lise esplênica > plaquetopenia e mais nada > sangramento mucosa e pele
b. - Crianças (2-5a): pós vacina/infecção VAS; aguda; autolimitada;
- Adultos (mulher 20-40a): crônica
c. Plaq <20-10.000 ou sangramento:
(1) Prednisona 1mg/kg 7-10d +/- Ig IV 2d >
(2) Rituximabe e trombopoietina >
(3) Esplenectomia
* Meta: Plaq >30.000
d. PDN + IgIV + Transfusão de plaquetas!!
Quais principais (4) causas de PTI secundária?
(1) Induzida por drogas: quinidina, heparina…
(2) Gestacional
(3) Doenças: LES, LLC, tireoidites..
(4) Infecções: HIV, HCV..
Paciente internada com TVP, iniciou tratamento com heparina não fracionada. Após 5 dias de tratamento, evoluiu com TEP. Exames: Plaq: 70.000 (prévia: 150.000).
a. HD
b. Fisiopatologia
c. Tto
a. PTI induzida por heparina
b. Ac (após 5-10d) contra complexo heparina-fator 4 plaquetário:
> Opsonização e lise esplênica: trombocitopenia
> Ativação e agregação plaquetária: trombose vascular
c. SUSPENDER heparina e iniciar:
- DebigaTRan (inibidor de TRombina) ou
- RivaroXAban (inibidor fator Xa)
Mulher, 25 anos, internada com quadro de sonolência e febre, associada à palidez, epistaxe e petéquias em membros inferiores. Exames: Hb 9,0 / VCM 84 / Plaq: 20.000 / R 5,5% / BbT 5,0 (BbI 4,5) / LDH 1.000 / Cr 1,7 / Ur 55 / Esfregaço: esquizócitos / TAP e TTPa normais.
- HD
- Fisiopatologia
- Tto
- Contraindicação
(1) Febre + alteração SNC + anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + azotemia leve = Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
(2) Ac anti-ADAMTS13 (tesoura do FvWB) >
- Acúmulo de FvWB grandes circulantes >
- + ativação e agregação plaquetária disseminada >
- Trombocitopenia + microtrombos >
- Anemia hemolítica microangiopática + isquemia tecidual (SNC, renal..)
(3) Plasmaférese +/- corticoide
(4) Transfusão plaquetária C.I (aumenta formação de microtrombos)!!!!!
Quais as causas de disfunção plaquetária hereditárias raras (2) e tto?
(1) Trombastenia de Glanzmann (def. GP IIb/IIIa > não agrega)
(2) Síndrome de Bernard-Soulier (def. GP Ib > não adere ao FvWB)
- Tto = transfusão de plaquetas!
Quais as causas de disfunção plaquetária adquiridas (4)?
- Uremia
- Drogas antiplaquetárias: AAS, AINEs, clopidogrel..
- Paraproteinemias: mieloma, Waldenstrom
- Distúrbios mieloproliferativos e mielodisplasias
Em relação à Doença de von Willebrand,
a. Tipos e achados
b. Tto
a. - Tipo 1 (80%): redução leve dos níveis do FvWB - Exames normais
- Tipo 2 (15%): defeito qualitativo no FvWB - TS alargado
- Tipo 3 (5%): redução grave do FvWB e do Fator 8 (precisa do vWB para se estabilizar) - TS e TTPa alargados
b. Sangramento leve ou prevenção: desmopressina (aumenta liberação endotelial do fator)
Grave: crioprecipitado ou concentrados de fator VIII
Em relação à hemostasia secundária,
a. Fatores da via intrínseca e exame
b. Fator da via extrínseca e exame
c. Fatores da via comum e exames
d. Qual fator cuja deficiência não altera o coagulograma? Como confirmar?
a. 8, 9 e 11 - Alarga TTPa (PTT)
b. 7 - Alarga TP (TAP/RNI)
c. V > X > II (protrombina) > I (fibrinogênio): V II X I - Alarga TTPa e TP
d. XIII (liga rede de fibrina) - Teste de solubilidade do coágulo à ureia
Menino de 3 anos, comparece com artrite em joelho D após queda, cuja punção mostrou conteúdo hemático. Mãe relata história de hematomas pós-vacina.
a. HD
b. Exame de triagem e confirmatório
c. Tto
a. Hemofilia
b. TTPa alargado > dosagem dos fatores 8 (A), 9 (B) e 11 (C)
c. Sangramento leve/prevenção: desmopressina e antifibrinolíticos
Graves: reposição do fator
(1) Quais os fatores de coagulação dependentes de Vitamina K?
(2) O que causa redução de Vit. K (5)?
(3) Na sua deficiência, qual primeiro exame a se alterar?
(1) 2, 7, 9 e 10
(2) RN (baixas reservas); ATB; má-absorção intestinal; colestase e hepatopatias;
(3) Alargamento do TAP/RNI = Fator 7 com 1/2 vida mais curta!!!
Qual mecanismo de ação da heparina não fracionada?
Qual exame usar para controle terapêutico?
O que fazer em caso de hemorragia?
(1) Co-fator de anticoagulantes endógenos: antitrombina, anti-Xa, anti-IXa, anti-XI e anti-XIIa (vias comum e intrínseca)
(2) TTPa (manter entre 1,5-2,5)
(3) Suspender droga +/- adm protamina 1mg-100U (se grave)
