Hemato I Flashcards
Quais os combustíveis necessários à eritropoiese? Como é a vida de uma hemácia?
- Eritropoetina (+ a diferenciação em resposta à hipóxia tecidual); ferro; vitamina B12 e ácido fólico
- Reticulócitos (sangue periférico) – 2-3d –>
- Hemácias – 120d –> Baço: hemocaterese
Descreva a hematopoiese
Célula tronco (progenitor comum):
- Linhagem linfoide: linfócitos T e B
- Linhagem mieloide:
a. G/M: Granulócitos (N/E/B) + Mono/macrófagos
b. E/Meta: Eritrócitos + Plaquetas
Qual valor normal de reticulócitos % e absoluto?
Como calcular o índice reticulocitário corrigido?
E se o Ht for <30%?
- <1,5-2,0% / 40.000 - 100.000
- Ht/40 x R(%) OU Hb/15 x R (%)
- IRC/2 (liberação medular precoce)
Diante de uma hemoglobina <12-13,5, o que devemos analisar em busca de uma causa?
(1) Reticulócitos
- IRC >2% (Hiperproliferativa): hemólise ou sangramento agudo
- IRC =<2% (Hipoproliferativa): carenciais (ferro, megaloblástica); doença crônica; DRC; anemia sideroblástica
(2) Índices hematimétricos
- Micro/hipo: ferropriva; dç crônica; talassemia; sideroblástica hereditária
- Normo/normo: ferropriva; dç crônica; doença medular; hipotireoidismo
- Macro: megaloblástica; doença medular..
Como é formada a hemoglobina?
- 4 hemes: Fe + protoporfirina
2. Cadeia de globina: 2 alfa + 2 beta (97%)
Quais as 2 principais adaptações fisiológicas à anemia?
- Aumento do DC +
- Aumento da 2,3 DPG na hm (reduz sua afinidade com O2 e libera mais)
Quais sinais e sintomas de uma síndrome anêmica?
- intensa quanto + rápida a instalação e >gravidade
- Sinais: taquicardia; sopro sistólico; B3; palidez cutâneo-mucosa..
- Sintomas: astenia; cefaleia; tontura postural; dispneia; palpitações; angina; descompensações CV e respiratórias..
Quais manifestações clínicas da anemia por carência nutricional? E quais são específicas da carência por ferro?
Carência nutricional: glossite (vermelha; ausência de papila); queilite angular
Ferro: perversão do apetite (terra e gelo); coiloníquia (unha em colher); disfagia por Plummer-Vinson
Quais alterações laboratoriais se esperar na anemia ferropriva?
E qual exame padrão-ouro para o dx?
(1) Redução de Ferritina (<30 ng/mL)
(2) Aumento do TIBC (>360 mcg/dL) - R hepática
(3) Redução da Saturação de transferrina (<10%)
(4) Anemia: normo/normo –> micro/hipo (poiquilocitose)
(5) Aumento do RDW (>14%) - anisocitose
(6) Aumento de plaquetas (progenitor comum)
- Mielograma com corante azul de Prússia (cora ferro): NÃO cora
Quais as principais causas de anemia ferropriva na criança e no adulto?
Crianças: prematuridade; desmame; ancilostomíase (habita duodeno e come sangue)…
Adultos: SANGRAMENTO CRÔNICO TGI (EDA/colono); hipermenorreia; gravidez; má absorção (doenças duodenojejunais)
Como tratar anemia ferropriva?
Investigar e abordar a causa +
Reposição (sulfato ferroso - 20% de Fe elementar):
- 120-200 mg/d Fe (3-5mg/kg/d criança) antes das refeições com vit C/suco de laranja
- Resposta: reticulocitose em 7-10d
- Manutenção: 2 meses para Hb OK + 6 meses (ou ferritina >50 ng/dL)
- Criança: após Hb OK + 2 meses
Explique a fisiopatologia da anemia de doença crônica
(1) Doença subaguda/crônica inflamatória (infecção, inflamatória, neoplasia..) >
(2) Liberação de citocinas: IL-6 >
(3) + Fígado –> Hepcidina >
(4) Inibe mobilização do ferro nos enterócitos e macrófagos (ferro preso) + redução transferrina
Como se encontra o laboratório da anemia de doença crônica?
(1) Anemia normo/normo –> hipo/micro (VCM até 72)
(2) Ferro sérico baixo com FERRITINA ALTA
(3) TIBC BAIXO e saturação de transferrina normal ou baixa (ferro sérico/TIBC)
Explique o metabolismo do ácido fólico
- Vegetais: metil-tetra-hidrofolato (inativo) > absorção jejuno > corrente sanguínea >
- MTHF + Homocisteína — Vit B12 —> Metionina + Tetra-hidrofolato (ativo) > intracelular >
- THF –> Metilação de purinas e pirimidinas: síntese DNA + Di-hidrofolato
- DHF — di-hidrofolato redutase —> THF
Explique a fisiopatologia da anemia megaloblástica
- Crescimento celular para divisão –> ausência de síntese de DNA:
> Eritropoiese ineficaz (MO destrói precursores) + células grandes > Anemia macrocítica hiporregenerativa com aumento de LDH e BbI
> Hematopoiese ineficaz: pancitopenia leve + neutrófilos hipersegmentados
Quais as principais causas de deficiência de folato?
- Má nutrição - alcoolismo
- Aumento necessidade - gestante; hemólise crônica
- Reduz absorção - doença celíaca, fenitoína
- Reduz regeneração - metotrexate; trimetropim; pirimetamina
Além da ativação do folato junto à transformação da homocisteína, qual outra reação importante a vitamina B12 participa? Qual substância acumulada? Qual consequência clínica?
- Ácido metilmalônico — B12 —> Succnil-Coa
- Ácido metilmalônico > toxicidade neuronal:
- Diferencial entre carência de B12 e B9
> Parestesia, perda de sensibilidade profunda, perda de propriocepção inconsciente..
Déficit cognitivo, demência, psicose..
Explique o metabolismo da vitamina B12
- Proteína de origem animal: B12-proteína
- Estômago (céls parietais):
> HCl: Separa B12 de proteína –> B12-LiganteR
> Fator intrínseco - Duodeno:
Enzimas pancreáticas: separa B12 e ligante R -> B12-FI - Íleo distal: absorção B12-FI
Quais as causas de deficiência de B12?
(1) Vegetariano estrito
(2) Anemia perniciosa (anti-cél parietal e anti-FI); gastrectomia; acloridria..
(3) Pancreatite crônica
(4) Doenças ileais (Crohn, BK, linfoma..); Diphyllobothrium latum
Como tratar uma anemia megaloblástica?
Qual efeito colateral clássico?
Qual cuidado em relação à reposição do ácido fólico?
(1) B12 = 1000mcg 1x/d 7d + 1x/sem 4 sem + 1x/mês IM
(2) Ácido fólico = 1-5 mg/d VO
- HipoK
- Se houver def. B12 associada pode piorar quadro neurológico
Descreva os (3) fatores de compensação em um quadro de hemólise?
1) Hipóxia –> + rim: eritropoetina –> Hiperplasia medular –> Aumenta tx de proliferação e liberação de Hm (reticulocitose);
2) Estoques adequados de Fe, B12, folato (> limitante);
3) Hemólise >20 dias
Mulher, 30 anos, sem comorbidades prévia, apresenta há alguns meses queixa de astenia, palpitações e tontura. Ao exame: FC 110; PA 120/80; mucosas hipocoradas 2+/4+; icterícia 1+/4+; baço palpável abaixo do RCE.
a. Qual provável HD sindrômica?
b. O que esperar dos exames laboratoriais?
c. Complicação TGI comum
a. Anemia hemolítica
b. Anemia normo/normo (VCM aumentado as x) com reticulocitose + aumento de LDH e BbI + redução da haptoglobina
c. Cálculo biliar por bilirrubinato de cálcio (pigmentar/radiopaco)
Mulher portadora de anemia hemolítica, foi internada com piora do quadro anêmico (Hb 4g/dL VCM 82 HCM 30) e reticulopenia (1,5%).
Qual HD?
Cite um diagnóstico diferencial para o quadro de piora da anemia + reticulopenia na anemia hemolítica?
Anemia aplásica (aplástica) - Infecção por Parvovírus B19
Anemia megaloblástica - Ausência de suplementação de ácido fólico (obrigatório em anemias hemolíticas 1mg/d)
Paciente chegou ao PA relatando ter sido picada por aranha há poucas horas, não sentindo dor no momento da picada. Evoluiu com necrose da área atingida, associada à oligúria e urina cor de coca-cola. Exames: Hb 7g/dL, reticulócitos 5%, BbI 4,0 mg/dL, LDH 600, haptoglobina reduzida; Cr: 3,5, Ur 90; EAS: Hb 4+/4+, ausência de hemácias, cilindros epiteliais.
HDs e mecanismo fisiopatológico.
Acidente com Loxocelles (aranha marrom):
Anemia hemolítica INTRAvascular > hemoglobinúria maciça > Toxicidade epitélio tubular > NTA oligúrica
Paciente admitido com palidez intensa, icterícia leve e esplenomegalia. Realizou exames que mostrou anemia normo normo, reticulocitose, microesferócitos, BbI aumentada, haptoglobina reduzida e coombs direto positivo.
- HD
- Tipos e fisiopatologia
- Causas
- Tratamento
- Anemia hemolítica autoimune
- Ac quentes (IgG): Ac-Hm –> opsonização e fagocitose por MO do baço
Crioaglutininas (IgM): Potente + do complemento –> hemólise extra (fígado) e intravascular (urina escura, plasma avermelhado)
- IgG: LES, LLC, Linfoma não-Hodgkin // Metildopa, levodopa, penicilina
IgM: Micoplasma, Mononucleose, Macroglobulinemia (dosar)
- IgG: Ttar causa + corticoide 1-2mg/kg/d +/- rituximabe +/- esplenectomia
IgM: Ttar causa +/- rituximab +/- plasmaferese
Criança apresenta-se com esplenomegalia e anemia de longa data. Exames: Hb 9 / VMC 78 / CHCM 36 / Reticulócitos 7% / Esfregaço com esferócitos
a. HD
b. Fisiopatologia
c. Confirmação dx
d. Conduta
a. Esferocitose
b. Defeitos do citoesqueleto > perda da capacidade de deformação da membrana > não passa para os capilares do baço > MO come (hemólise extravascular)
c. Teste de fragilidade osmótica (hm c/ parede tensa > rompe rápido em meio hiposmolar)
d. Acompanhar + ácido fólico 1mg/d
Vacinação (pneumococo, meningococo e haemofilos) + esplenectomia após 5-6 anos, se: anemia grave/ repercussões clínicas
Homem é internado com febre, lombalgia, palidez e icterícia, além de urina mais escura há poucos dias. Relata que tudo começou após um quadro de IVAS no início da semana. Relata episódios prévios.
a. HD e fisiopatologia
b. Achado no esfregaço e exame confimatório
c. Causas
d. Complicação temível
a. Deficiência de G6PD: crises hemolíticas após superoxidação (não ativa glutadion que elimina radicais livres –> morte de hm <20 dias)
b. Corpúsculos de Heiz e atividade de G6PD
c. Infecções OU drogas:
> Sulfa, Primaquina, Dapsona (6PD)
> Naftalina, nitrofurantoína
* PREVENIR!
d. NTA oligúrica (hemoglobinúria)
Homem de 30 anos, é internado com trombose de Budd-Chiari. Relata que há algum tempo vinha se sentindo mais cansado e apresentando urina mais escura, principalmente a primeira da manhã. Exames: Hb 8 / VCM 88 / R 15% / GL 4.000 / Plaquetas 90 mil / BbI 5 / EAS: Hb 4+/4+, ausência de hematúria.
a. HD
b. Fisiopatologia
c. Confirmação Dx
d. Tto
a. Hemólise + pancitopenia + trombose abdominal = Hemoglobinúria paroxística noturna
b. Mutação adquirida > predispõe hm a ser lisada pelo complemento > hemólise INTRAvascular
* Noturna: hipoventilação > reduz pH > +++ complemento
c. Citometria de fluxo: redução de CD55/CD59
d. Eculizumab (inibe complemento)
Em relação à eletroforese de Hb,
a. padrão normal
b. padrão AS (traço falcêmico)
c. padrão SS (anemia falciforme)
a. HbA1 (97%) / HbA2 (1-2%) / HbF (<1%) / HbS (0%)
b. HbA1 (60%) / HbA2 (1-2%) / HbF (<1%) / HbS (40%)
c HbA1 (0%) / HbA2 (1-3%) / HbF (5-15%) / HbS (~90%)
Explique a fisiopatologia da anemia falciforme
HbS = Polimerização
- Desoxigenação/desidratação/acidose > Hm afoiçada (drepanócito) > irreversível após 15d > hemólise intra e extravascular
- Forma + expressão de moléculas de adesão + lesão endotelial > vaso-oclusão capilar e vasculopatia macroscópica > isquemia tecidual crônica e progressiva
Quando costuma surgir a primeira manifestação clínica da anemia falciforme e pq? Qual costuma ser?
- Após 6 meses (HbF como fator protetor)
- Síndrome mão-pé
> Dor intensa em extremidade + dactilite
Criança de 5 anos, portador de anemia falciforme, da entrada no PA com dor intensa em pernas e coluna.
- HD e fisiopatologia
- Cd
Criança evoluiu com febre e piora da dor nos 2 primeiros dia de internação.
3. HDs e Cd
- Crise álgica/óssea (isquemia desencadeada por frio, trauma, esforço, desidratação, infecção, hipóxia..)
- Hidratação + analgesia fixa até 1-2d após remissão:
> Dipirona EV +/- AINE ou codeína –> s/melhora:
> Trocar codeína por morfina ou metadona - Osteomielite por Salmonela > S. aures
> Raio X, hemograma, hemocultura e PCR + ATB
- Osteomielite por Salmonela > S. aures
- Osteonecrose: Rx
Criança portadora de anemia falciforme, de 3 anos, da entrada no PA com piora súbita da palidez, esplenomegalia grave e sinais de choque hipovolêmico (hipotensa, taquicardica, oligúrica, desidratada).
a. HD e fisiopatologia
b. Cd
c. É possível em maiores de 5 anos?
a. Sequestro esplênico agudo: vaso-oclusão venosa > impede drenagem > esplenomegalia congestiva
b. Ressuscitação volêmica com cristaloides + CH
Esplenectomia: após 2 crises ou 1 (se grave)
c. NÃO - Exceto se criança mantém produção de HbF (oxigena o baço)
Criança de 9 anos, portador de anemia falciforme, da entrada em pronto socorro com dor torácica e tosse. FR 24 Sat 89% crepitações em base direita e sibilos. Radiografia mostra infiltrado pulmonar à direita.
- HD
- Fisiopatologia
- Propedêutica
- Terapêutica
- Complicação crônica
- Crise torácica aguda
- Multi: PNM, falcização, vaso-oclusão, infartos, atelectasias..
- Rx tórax + hemocultura/PCR e exame de escarro + gaso arterial
- Analgesia (evitar opioide) + hidratação leve (evitar congestão) + O2 suplementar (Sat>92%) +
- ATB: b-lactâmico +/- macrolídeo OU quinolona respirtatória +/-
- B2-adrenérgico inalatório
- Analgesia (evitar opioide) + hidratação leve (evitar congestão) + O2 suplementar (Sat>92%) +
- CH precoce +/- Exsanguineo parcial
5. Fibrose pulmonar e HAP
Em relação ao AVE no pcte com anemia falciforme:
a. Mais comum em crianças e adulto
b. Rastreamento
c. Conduta no caso agudo
b. Prevenção
a. Isquêmico e hemorrágico
b. Doppler transcraniano >2a anual > transfusões regulares
c. RM/TC > normal:
- Exsanguineo para HbS <30% +
- Repetir exame em 2-4 d > normal > arteriografia
b. Transfusões regulares para profilaxia 2ª
No paciente falcêmico,
a. o que fazer se febre?
b. qual principal agente infeccioso?
c. como fazer profilaxia de infecções?
a. Internar para ATB EV
b. Pneumococo
c. Vacinação > Pneumococo 13V 2, 4, 6 e 12m + 23V 2 e 5a e de 5/5a
ATBprofilaxia: Penicilina VO até 5 anos
Menino de 12 anos, portador de anemia falciforme, procura PA por ereção persistente há 2h.
a. HD
b. 3 tipos e condutas
- Priapismo
- Repetitivo: ereção reversível em <2h
> Banhos mornos, hidratação oral, esvaziamento vesical e analgésicos (internar se não houver melhora)
Prolongado: pode persistir por dias
> Aspiração cavernosa e injeção de fenilefrina > s/ melhora: drenagem cirúrgica
> Analgesia com opiode
> Exsanguineo se Ht >25% (deixar HbS <30%) ou CH se Ht <25%
Persistente: sem dor
Além da profilaxia de infecções, como é feita a abordagem crônica do paciente com anemia falciforme?
- Ácido fólico 1mg/d
- Hidroxiureia (aumenta HbF) se: > Crises álgicas >=2-3x/ano > STA grave ou >=2 > Priapismo grave ou recorrente > Prevenção 1ª AVE (doppler transcraniano 160-200 cm/s) > Anemia grave sintomática (Hb <6g/dL) > LDH >2-3x VR > Disfunções orgânicas (lesão renal; retinopatia proliferativa; osteonecrose)
- Tto transfusional
> CH se anemia grave
> Exsanguineo (manter Hb ~10 e HbS<30%): ausência de resposta à hidroxiureia; prevenção 2ª STA/AVE - Quelante de ferro (deferoxamina) se: altos níveis de fe e ferritina; depósito orgânico; transfusões mensais por mais de 1a
Em relação à b-talassemia (b0/b0) maior,
a. como está a eletroforese de hb?
b. fisiopatologia e manifestações clínicas
c. tto
a. HbA1 (0%) HbA2 (~5%) HbF (~95%)
b. cadeias alfa de globina livres > alta toxicidade > hemólise intra e extravascular e toxicidade medular:
- Anemia grave; deformidades ósseas; hepatoesplenomegalia (hematopoiese extramedular)
c. transfusão crônica + quelante de ferro (evitar hemocromatose 2ª) +/-
esplenectomia +/-
transplante de MO
Mulher, 30 anos, hígida, comparece à consulta de rotina para mostrar exames. Hb 11 VCM 70 HCM 23 RDW 12% cinética de ferro normal.
a. HD
b. CD
a. B-talassemia minor (B/B+)
b. Aconselhamento genético
Quais etiologias mais prováveis diante de um esfregaço com:
a. microesferócitos (2)
b. eliptócitos (1)
c. drepanóticos (2)
d. leptócitos (em alvo) (3)
e. esquizócitos (3)
f. acantócitos (1)
a. AHAI // Esferocitose hereditária
b. Eliptocitose hereditária
c. Anemia falciforme // variantes falcêmicas
d. Hbpatia SC // Talassemias // Hepatopatia
e. Microangiopatia // Prótese valvar // Queimadura
f. Insuficiência hepática grave
Homem, 22 anos, em investigação de anemia de longa data, comparece a consulta com resultado de exames:
Anemia micro/hipo; ferro sérico alto; ferritina alta; saturação de transferrina alta.
1. HD e fisiopatologia
2. Achado em esfregaço sangue periférico e mielograma
3. Complicação
- Anemia sideroblástica hereditária; deficiência de protoporfirina > não forma heme > acúmulo de ferro
- Corpúsculos de Pappenheimes e Sideroblastos em anel
- Hemocromatose
