Restriktive lungesykdommer

Question 1

Hva er ILS?

Answer 1

Interstitiell lungesykdom omfatter over 100 ulike tilstander med like kliniske, røntgenologiske og fysiologiske trekk. Felles er sykdom i interstitiet, vevet som fyller rommet mellom bronkioler, alveoler og kapillærer og består av makrofager, fibroblaster og kollagene og elastiske fibre.

Question 2

Hvorfor er kliniske funn stort sett like ved alle typer ILS?

Answer 2

Mekanismene er både inflammasjon, infiltrasjon, fibrose og avleiring. Men uansett påvirkes lungefunksjonenen ved at gassveksling svekkes pga skade av alveokapillære eneheter og ventilasjonen hemmes pga økt interstitielt volum og stivere lungevev, altså restriktiv ventilasjonsinnskrenkning.

Question 3

Hvordan debuterer ILS? Hvordan utvikler det seg?

Answer 3

Tung pust ved anstrengelse, tørrhoste er vanlig. Brystsmerter er sjelden, bortsett fra retrosternale smerter ved sarkoidose. Bilaterale knatrelyder er vanlig. Senere ser man hviledyspne, clubbing og høyresidig hjertesvikt.

Question 4

Årsaker til ILS?

Answer 4

Det er nesten umulig.
Vi kjenner til at interstitiell pneumoni kan forårsakes av virus, mycoplasma pneumoniae og Chlamydia.
Asbest, kvarts og organiske kjemikalier kan også gi ILS.
Reaksjon på medikamenter, ofte cytostatika, amiodarone og mer enn 100 andre.
Stråling av lungevev ved kreft og overdreven bruk av oksygen, begge pga frie radikaler.
Av ukjente årsaker er sarkoidose og idiopatisk pulmonal fibrose viktigst.

Question 5

Sarkoidosens symptomer og diagnostisering?

Answer 5

Forløpet er som regel symptomfattig, men noen er plaget av hoste, dyspne og redusert lungefunksjon. Hos enkelte gir den invalidiserende lungefibrose. Oppdages oftest rutinemessig på røntgen med diffuse lungefortetninger og må da bekreftes histologisk.

Question 6

Behandling av sarkoidose?

Answer 6

Glukokortikoider (prednisolon) undertrykker tendens til granulomdannelse. Spontan remisjon er imidlertid ikke uvanlig, og man vil derfor observere pasienten noen måneder før behandling hvis ikke symptomer.

Question 7

Symptomer og funn ved idiopatisk lungefibrose?

Answer 7

Tiltagende dyspne ved aktivitet, bilaterale lungefortetninger, knatrelyder over begge lunger, ventilasjonsinnskrenkning, hypoksemi særlig under arbeidsbelastning.

Question 8

Behandling av IDP?

Answer 8

Vanligvis forsøkes prednisolon i 6 uker. Gir oksygen ved hypoksi. Lungetransplantasjon er aktuelt hos pasienter under 60 år med under ett års forventet levetid.

Question 9

Hva er restriktive lungesykdommer, noen årsaker?

Answer 9

Restriktive lungesykdommer er en gruppe lungesykdommer med redusert FVC < 80 %. Dette gir et tilsynelatende normalt FEV1/FVC.
1) Sykdom i thoraxveggen med normale lunger:
Ekstrem fedme
Pleurasykdommer
Neuromuskulær dysfunksjon (f.eks. Guillain-Barré syndrom)
2) Akutte eller interstitielle lungesykdommer:
ARDS
Pneumokoniose
Interstitiell lungefibrose
Sarkoidose