Medfødte hjertefeil Flashcards

1
Q

Hvor mange barn per tusen har medfødt hjertefeil?

A

8.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Del inn medfødte hjertelidelser etter symptomet cyanose.

A

Acyanotiske er ve-hø-shunt og obstruksjon/klaffefeil.

Cyanotiske er transposisjoner og hø-ve-shunt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilke tre typer ve-hø-shunt har vi? Hvilke er av høyt trykk og hvilken av lavt?

A

Ventrikkel septum defekt (VSD), patent ductus arteriosus (PDA) og atrieseptum defekt (ASD). Atrieseptumdefekten er en lavtrykksshunt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvorfor er ve-hø-shunten liten rett etter fødselen?

A

Rett etter fødsel er lungekarmotstanden stor og shunten derfor liten. Når lungekarmotstanden senere faller, øker shunten tilsvarende.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva er Eisenmenger syndrom? Hva er behandling?

A

En baby født med VSD (sjelden PDA), altså en ve-hø-shunt, kan utvikle en hø-ve-shunt fordi karmotstanden i lungene øker som svar på stor lungeflow fra den medfødte ve-hø-shunten! Eneste behandling er vanligvis hjertelungetransplantasjon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke tre typer hø-ve-shunt har vi?

A

Fallots tetralogi, transposisjon og tricuspidalatresi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva slags komplikasjoner gir en hø-ve-shunt?

A

Arterielt blod tilblandes med venøst blod og det oppstår arteriell hypoksi med cyanose og urglassnegler. Kompensatorisk økt hemoglobinkonsentrasjon med høy blodviskositet og trombosetendens.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Komplikasjoner ved ve-hø-shunter? Profylakse?

A

Endocarditt-faren er betydelig ved høytrykksshuntene, det er også faren for Eisenmenger syndrom. Antibiotikaprofylakse er viktig ved høytrykksshunter for å unngå endokarditt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hva er korrigert transposisjon?

A

Hvis man har samtidig ventrikkelmorfologi og kartransposisjon, får man en korrigert transposisjon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva er transposisjon (også kalt TGA eller transposisjon av de store kar (arterier)).

A

De to store pulsårene ut fra hjertet har byttet plass slik at a. pulmonalis går ut fra venstre og aorta ut fra høyre hjertekammer. Det gjør at man får to separate kretssystemer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan behandles transposisjon?

A

Pasienten bør umiddelbart behandles med et prostaglandin som sikrer at ductus holdes åpen (prostaglandin). Deretter bør det raskt utføres en switch hvor de to karene byttes om, helst i løpet av de to første leveuker. Ved for liten åpning mellom høyre og venstre side kan en rask ballongsprenging av foramen ovale være livreddende.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Symptomer ved transposisjon?

A

Avhenger av oksygeneringen, som igjen avhenger av om det er septumdefekt eller patent ductus arteriosus. Vanligst er slapphet, cyanose, clubbing og dyspne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva er banding?

A

Ved stor lungeflow og fare for Eisenmenger-utvikling kan man sette et bånd rundt lungearterien og dermed redusere trykket. En operasjon må likevel foretas innen 6 måneder etter banding.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvorfor er det vanskeligere med kirurgi på små barn?

A

IKKE PÅ GRUNN AV STØRRELSEN! Men på grunn av umodne organer, særlig nyre og lever, og økt membranpermeabilitet som gir lettere ødemdannelse. Samt en dårlig blod-hjerne-barriere.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvordan behandles åpenstående ductus arteriosus? Hva er indikasjon for kirurgi? Hvordan gjøres det?

A

Indikasjon de to første leveår er en stor shunt. De to første ukene kan medikamentell lukking med PGE-hemmer prøves. Etter to år skal den lukkes kirurgisk hvis den ennå er åpen, først og fremst på grunn av endokardittfaren. Det skjer vanligvis gjennom en axillær thoracotomi og ligatur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva er vanligste stenose hos nyfødte og hva er behandling?

A

Valvulær pulmonalstenose er vanligste. Ven alvorlig stenose med gradient over 30 mm Hg bør en transvenøs ballongsprengning utføres.

17
Q

Hva er prognose og behandling ved aortastenose hos nyfødte?

A

Mortaliteten er 50 % og ballongsprengning er behandlingen. Man er sterkt tilbakeholden med ventilimplantasjon i barneårene.

18
Q

Hva er årsaken til funnene ved Fallots tetrade? Hva er de fire hovedfunnene?

A

Underutvikling av infundibulum.

  1. Ventrikkelseptumdefekt
  2. Pulmonalstenose
  3. Feilplassert aorta går over ventrikkelskillevegg
  4. Hypertrofi av høyre hjertekammer
19
Q

Hva fører Fallots tetrade til?

A

Fallots tetrade fører til alvorlig cyanose.

20
Q

Kirurgisk korreksjon av Fallots tetrade?

A

Korreksjonen består i lukking av ventrikkelseptumdefekten og utvidelse av alle trange partier i høyre ventrikkel.

21
Q

Mortaliteten ved Fallots tetrade?

A

5 %.

22
Q

Senkomplikasjoner ved Fallots tetrade?

A

Vetrikulære arytmier og høyresvikt er viktigste senkomplikasjoner! Cyanose og høy hematokrit er vanlig.

23
Q

Hva går under atrioventrikulære septumdefekter (AVSD) og hvilken sykdom er den korrelert med?

A

VSD, manglende fusjon av mitralseil og åpenstående nedre del av atrieseptum. Mer enn halvparten av pasienter med AVSD har Downs syndrom.

24
Q

Hva er tricuspidalatresi og hvorfor er den under betegnelsen univentrikulære vitier?

A

En ekstrem hø-ve-shunt der alt blod ledes til venstre side. Siden det bare er ett funksjonelt hjertekammer kalles det univentrikulær vitie.