Purpura Flashcards
Caractéristiques sémiologique du purpura vasculaire ?
- caractère infiltré (palpable)
- prédominance déclive
- jamais d’atteinte muqueuse
- polymorphisme lésionnel
Caractéristiques sémiologique du purpura thrombopénique ?
- caractère maculeux (non palpable)
- pas de prédominance déclive
- +/- atteinte muqueuse
- +/- ecchymose (s) = nappes bleu violacé
Définition du purpura fulminans ?
- > = 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre >=3 mm
Définition du purpura rhumtoïde
- Vascularite immunoallergique de type III
- avec dépôt de complexes immuns circulants fixant des IgA qui vont se déposer dans la paroi des capillaires de la peau et du tube digestif et dans le mésangium des glomérules rénaux
- la + fréquente chez l’enfant
Triade diagnostic de purpura rhumatoïde chez l’enfant ?
- PURPURA vasculaire CONSTANT
- Manifestations ARTICULAIRES : arthralgies e/o arthrite bilatérales et symétriques, MI ++
- Douleurs ABDOMINALES (purpura digestif)
7 Complications du purpura rhumatoïde chez l’enfant ?
- hématome de parois, hématome pariétal intestinale
- INVAGINATION INTESTINALE AIGUE iléo-iléale pas de ttt
- péritonite aiguë par vascularite nécrosante
- ORCHITE
- urétérite sténosante
- néphropathie glomérulaire (HTA)
- convulsion, encéphalite
3 Examen complémentaires systématiques à réaliser devant un purpura rhumatoïde ?
- NFS-plaquettes : plaquettes seront normales
- BU : recherche d’une atteinte rénale
- si forte douleurs abdo : echo abdo
- doute diagnostic : biopsie cutanée : infiltrat leucocytaure, dépot igA et C3 en IF dans les parois vasculaires
PEC thérapeutique du purpura rhumatoïde ?
- ambulatoire : ANTALGIQUES, ANTISPASMODIQUE
- hospitalisation en cas de COMPLICATIONS
- discussion de cortico en cas d’atteinte d’organes
Evolution d’un purpura rhumatoïde ? en combien de temps disparaissent les lésions normalement, récidive, suivi évolutif
- 2 à 6 semaines
- SUIVI CLINIQUE
- BU : recherche atteinte rénale PROTEINURIE 1fois /sem durant la phase active puis 1 x /mois pdt 4 mois
- EPISODE UNIQUE 80%
Indication de la PBR dans le purpura rhumatoïde ? et résultat anapath
- sd nephrotique IMPUR
- protéinurie > 0,5-1g/24h
- HTA
- hématurie macroscopique récidivante
- insuffisance rénale
–> Atteinte mésangiale avec dépot prédominants d’IgA
Tranche d’âge, sexe et période annuelle de purpura rhumatoïde ?
- Garçon
- âge <= 8 ans
- période automno-hivernale
Tranche d’âge touché un PTI ?
- entre 2 et 5 ans
Définition du purpura thrombopénique immunologique ?
Destruction périphérique des plaquettes par un processus auto-immun
cause de purpura thrombopénique assez fréquent chez l’enfant
DIAGNOSTIC D’ELIMINATION +++
Score permettant d’apprécier la sévérité du syndrome hémorragique chez l’enfant ?
Score de Buchanan
Examens complémentaires systématiques devant un purpura thrombopénique chez l’enfant ?
- NFS, plaquettes, réticulocytes
- groupage 2 déter , RAI, Rhésus
- frottis : morphologie des plaquettes, absence de schizocytes (anémie régénérative associée)
- haptoglobine, bili; test de Coombs (en cas d’hémolyse)
- hémostase TP, TCA, fibrinogène (CIVD?)
- BU et créatininémie (SHU?)
- Facteurs antinucléaires (FAN) surtout si > 8ans
- si céphalées e/o signes neuro anormaux : Imagerie cérébrale, FO en urgence
- si dlr abdo, anomalie à la palaption ou hématurie : echo abdo
- MYELOGRAMME NON SYSTEMATIQUE +++ : n’est pas contre indiqué par la thrombopénie - SI DOUTE DIAGNOSTIC - si sd tumoral ou anomalie des autres lignées sanguines
PEC thérapeutique du PTI chez l’enfant ?
- ABSENCE DE SIGNES DE GRAVITE CLINIQUE = ABSTENTION THERAPEUTIQUE
- Buchanan = 3 = saignement modéré = CORTICO PO + IPP ou perfusion IV d’Ig polyvalentes
- Buchanan > 3 = hémorragie sévère e/o prolongées = Ig polyvalentes IV ET CORTICO IV
- sévérité du sd hémorragique et tolérance de l’anémie : transfusion CGR mais pas de plaquettes car réduite par les auto-Ac
Mesures d’accompagnement à donner à la famille en attendant la guérison du PTI ?
- PAS DE CI SPORTIVE sauf si sd hémorragique clinique
- PAI
- éviter : prise intrarectale de T°, injection IM, AINS/aspirine
- vaccination CI temporaire
- brossage de dent brosses souples, prévention chutes du lit
Suivi d’un PTI ?
- SURVEILLANCE CLINIQUE : recherche d’hémorragie
- dosage des plaquettes : si signes hémorragiques apparition ou persistance, si situation à risque
- SI PAS DE SYMPTOMES : contrôle tous les 3-6 mois après le diagnostic pour affirmer le diagnostic
- risque de récivide de la maladie +++
Définition de la guérison du PTI ?
après 1 an de numération plaquettaire normale
Définition d’un PTI chronique ?
durée >= 12 mois
Remplissage vasculaire chez l’enfant ?
NaCL 0,9% 20mL/kg en 5-10 min
PEC d’un purupra fébrile ?
- surveillance rapproché : scope cardiorespi, examen clinique répété
- ENTOURER LES LESIONS +++
- si purpura fulminans
- C3G IM/IV au mieux après hémoc
- pose de 2 VVP, remplissage vasculaire
- transfert médicalisé en réa
PEC d’un purupra avec sd hémorragique ?
- identifier signe hémorragique majeurs
- surveillance +++ : scope cardiorespi, sd anémique
- si sd hémorragique sévère : arrêt du saignement actif, pose de 2 vvp, bilan prétransfusionnel (groupe, Rhésus, RAI)
- +/- transfusion de produits sanguins labile : CGR, plaquettes –> en cas de thrombopénie d’origine centrale
Etiologies de troubles constitutionnels de l’hémostase primaire ?
- penser à la MALADIE DE WILLEBRAND
- thrombopathies +++
Seuils transfusionnel de plaquette chez l’enfant en cas de leucémie aigue ou de tumeur cérébrale ?
- leucémie aiguë : < 20 G/L
- tumeur cérébrale : < 50 G/L
