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Pédiatrie > Cancers > Flashcards

Cancers Flashcards

1
Q

Quelle est la 2e cause de mortalité entre 1 et 15ans?

A

les cancers

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Q

Quels sont les 4 cancers pédiatriques fréquents à connaitre ?

A
  • néphroblastome
  • LAL
  • neuroblastome
  • tumeurs cérébrales
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Q

Quels est le 1er cancer chez l’enfant ?

A
  • leucémies (30%) aiguë
  • Tumeurs cérébrales 20%
  • lymphomes 10%
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4
Q

Taux de guérison par cancer des enfants ?

A

80%

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5
Q

Tumeurs osseuses chez l’enfant ?

A
  • ostéosarcome

- tumeur d’Ewing

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6
Q

Quels marqueurs tumoraux doivent être dosé au diagnostic de neuroblastome ?

A
  • métabolites des catécholamines et dopamine urinaires
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7
Q

Quels marqueurs tumoraux doivent être dosé au diagnostic de tumeurs germinales malignes ?

A

Alpha-foetoprotéine

Beta-HCG

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8
Q

Dans quels cancers de l’enfant retrouve t-on une élévation des LDH ?

A
  • lymphome malin non hodgkinien
  • neuroblastome
  • tumeur d’Ewing
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9
Q

Examens complémentaires systématique pour poser le diagnostic de LAL chez l’enfant?

A
  • NFS-plaquette : peut être normal, blastose sanguine, pancytopénie sans blastes
  • MYELOGRAMME : blaste > 20%
  • immunophénotypage sur cellules médullaires en suspension
  • caryotype médullaire
  • biologie moléculaire : transcrit de fusion BCR-ABL
  • LCR : RECHERCHE d’UN ENVAHISSEMENT NEUROMENINGE INITIAL !!! = présence de blaste dans le LCR
  • imagerie en fonction du tableau initiale
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10
Q

Caractéristique biologique du syndrome de Lyse ?

A
  • hypoCa2+
  • hyperK+
  • hyperuricémie
  • hyperphosphorémie
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11
Q

Séquence thérapeutique de la LAL chez l’enfant ?

A
  • polychimiothérapie : CORTICO, asparaginase, alcaloïde de la pervanche, méthotrexate +/- alkylants et anthracycline
  • si atteinte méningé : INJECTION INTRATHECALE de chimiothérapie, voire radiothérapie cérébrale
  • durée de 24-30 mois : 6-8 mois IV et le reste PO
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12
Q

FDR de mauvais pronostic de la LAL chez l’enfant ?

A
  • hyperleucocytse si > 50 000/mm3
  • envahissement neuroméningé
  • immunophénotypage T
  • age < 1an et chez adolescent
  • corticosensibilité à J8
  • obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
  • décroissance rapide de la maladie résiduelle
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13
Q

Mode de révélation clinique classique des tumeurs cérébrale chez l’enfant ?

A

HTIC : avec céphalées intenses matinales et vomissement en jet

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14
Q

Examens d’imagerie devant HTIC chez l’enfant ?

A
  • IRM c de préférence

- à défaut/ en fonction de l’accessibilité : TDM, echo transfontanellaire

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15
Q

Signes d’HTIC chez le NRS N

A
  • macrocéphalie évolutive
  • fontanelle bombée
  • regression des acquisitions psychomotrices
  • plus tard “regard en coucher de soleil”
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16
Q

A quelle tumeur prédispose la neurofibromatose de type 1 ?

A
  • tumeur cérébrale : ASTROCYTOME DE BAS GRADE

surtout au niveau des voies optiques

17
Q

A partir de quelles cellules se développe le neuroblastome ?

A
  • à partir de cellules formant le SN sympathique (crête neurale)
18
Q

Manifestations cliniques possible du neuroblastome ?

A
  • dépend de la localisation de la tumeur
  • tumeur au niveau de la surrélane ou des ggl sympathique de l’abdomen : masse/dlr abdo, HTA
  • tumeur le long de la colonne vertébrale : signe de compression médullaire/ radiculaire = TUMEUR EN SABLIER avec prolongement dans le canal rachidien
  • signe de compression respiratoire, signe de compression pelveinne sur voies digestives ou urinaires
  • > SD PARANEOPLASIQUE
  • sd opsomyoclonique : mvt saccadés des yeux, ataxie, mvt anormaux
  • diarrhée (hypersecrétion de VIP)
  • MANIFESTATION RELIEE AU METASTASE
    • ostéomédullaire, hématome péri-orbitaire bilatéral (sd de Hutchinson)
19
Q

Qu’est ce que le syndrome de Pepper ?

A

neuroblastome surrénalien bilatéral avec syndrome de Pepper : tumeurs localisées, n’atteignant pas la ligne médiane, avec atteintes hépatique (syndrome de Pepper), cutanée (nodule bleutés enchassé dans le derme) et/ou médullaire, sans métastase osseuse

  • Forme chez le NRS
20
Q

Confirmation diagnostic d’un neuroblastome ?

A

orientation diagnostic forte +++ DOSAGE CATECHOLAMINE URINAIRE et de leur métabolique
- dopamine et dérivés (VMA et HVA)

MAIS CONFIRMATION HISTOLOGIQUE

  • soit par BIOPSIE : ponction biopsie percutanée ou biopsie chirurgicale
  • soit sur pièce opératoire : tumeur localisée opérable d’emblée
21
Q

Bilan d’imagerie à réaliser devant un neuroblastome ?

A
  • echo puis TDM / IRM pour déterminer l’extension locale de la tumeur
  • scinti MIBG pour détecter une atteinte métastatique
  • ou scinti au technétium dans les rares formes ne fixant pas la MIBG
22
Q

Facteurs de mauvais pronostic de neuroblastome ?

A
  • âge > 18 mois
  • evolution agressive des stades M
  • marqueurs biologiques : oncogène N-MYC
23
Q

Cellules à partir desquelles se développent le néphroblastome ?

A
  • tissu d’origine embryonnaire rénal

- -> tumeur maligne rénale

24
Q

Signes cliniques d’appel de néphroblastome ?

A
  • palpation d’une masse abdominale
  • dlr abdo, HTA, hématurie
  • métastases : respiratoire, ganglionnaier, hépatique
25
Q

Syndrome malformatif associé au néphroblastome ?

A

syndrome de Beckwith-Wiedemann

26
Q

Examen d’imagerie diagnostic à réaliser devant une suspicion de néphroblastome ?

A

echo puis scanner ou IRM de l’abdomen

27
Q

Confirmation diagnostic du néphroblastome ?

A

tumeur rénale chez enfant < 6 ans = nephroblastome

Imagerie suffit à commencer la chimio, pas de biopsie +++

28
Q

TTT de néphroblastome ?

A
  • chimiothérapie 4-6 semaines : Vincristine et actinomycine (+ adriamycine en cas de métastase)
  • puis nephro-urétérectomie totale élargie + prélèvement ganglionnaires régionnaux

Pédiatrie (39 decks)

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