Cancers Flashcards
Quelle est la 2e cause de mortalité entre 1 et 15ans?
les cancers
Quels sont les 4 cancers pédiatriques fréquents à connaitre ?
- néphroblastome
- LAL
- neuroblastome
- tumeurs cérébrales
Quels est le 1er cancer chez l’enfant ?
- leucémies (30%) aiguë
- Tumeurs cérébrales 20%
- lymphomes 10%
Taux de guérison par cancer des enfants ?
80%
Tumeurs osseuses chez l’enfant ?
- ostéosarcome
- tumeur d’Ewing
Quels marqueurs tumoraux doivent être dosé au diagnostic de neuroblastome ?
- métabolites des catécholamines et dopamine urinaires
Quels marqueurs tumoraux doivent être dosé au diagnostic de tumeurs germinales malignes ?
Alpha-foetoprotéine
Beta-HCG
Dans quels cancers de l’enfant retrouve t-on une élévation des LDH ?
- lymphome malin non hodgkinien
- neuroblastome
- tumeur d’Ewing
Examens complémentaires systématique pour poser le diagnostic de LAL chez l’enfant?
- NFS-plaquette : peut être normal, blastose sanguine, pancytopénie sans blastes
- MYELOGRAMME : blaste > 20%
- immunophénotypage sur cellules médullaires en suspension
- caryotype médullaire
- biologie moléculaire : transcrit de fusion BCR-ABL
- LCR : RECHERCHE d’UN ENVAHISSEMENT NEUROMENINGE INITIAL !!! = présence de blaste dans le LCR
- imagerie en fonction du tableau initiale
Caractéristique biologique du syndrome de Lyse ?
- hypoCa2+
- hyperK+
- hyperuricémie
- hyperphosphorémie
Séquence thérapeutique de la LAL chez l’enfant ?
- polychimiothérapie : CORTICO, asparaginase, alcaloïde de la pervanche, méthotrexate +/- alkylants et anthracycline
- si atteinte méningé : INJECTION INTRATHECALE de chimiothérapie, voire radiothérapie cérébrale
- durée de 24-30 mois : 6-8 mois IV et le reste PO
FDR de mauvais pronostic de la LAL chez l’enfant ?
- hyperleucocytse si > 50 000/mm3
- envahissement neuroméningé
- immunophénotypage T
- age < 1an et chez adolescent
- corticosensibilité à J8
- obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
- décroissance rapide de la maladie résiduelle
Mode de révélation clinique classique des tumeurs cérébrale chez l’enfant ?
HTIC : avec céphalées intenses matinales et vomissement en jet
Examens d’imagerie devant HTIC chez l’enfant ?
- IRM c de préférence
- à défaut/ en fonction de l’accessibilité : TDM, echo transfontanellaire
Signes d’HTIC chez le NRS N
- macrocéphalie évolutive
- fontanelle bombée
- regression des acquisitions psychomotrices
- plus tard “regard en coucher de soleil”
A quelle tumeur prédispose la neurofibromatose de type 1 ?
- tumeur cérébrale : ASTROCYTOME DE BAS GRADE
surtout au niveau des voies optiques
A partir de quelles cellules se développe le neuroblastome ?
- à partir de cellules formant le SN sympathique (crête neurale)
Manifestations cliniques possible du neuroblastome ?
- dépend de la localisation de la tumeur
- tumeur au niveau de la surrélane ou des ggl sympathique de l’abdomen : masse/dlr abdo, HTA
- tumeur le long de la colonne vertébrale : signe de compression médullaire/ radiculaire = TUMEUR EN SABLIER avec prolongement dans le canal rachidien
- signe de compression respiratoire, signe de compression pelveinne sur voies digestives ou urinaires
- > SD PARANEOPLASIQUE
- sd opsomyoclonique : mvt saccadés des yeux, ataxie, mvt anormaux
- diarrhée (hypersecrétion de VIP)
- MANIFESTATION RELIEE AU METASTASE
- ostéomédullaire, hématome péri-orbitaire bilatéral (sd de Hutchinson)
Qu’est ce que le syndrome de Pepper ?
neuroblastome surrénalien bilatéral avec syndrome de Pepper : tumeurs localisées, n’atteignant pas la ligne médiane, avec atteintes hépatique (syndrome de Pepper), cutanée (nodule bleutés enchassé dans le derme) et/ou médullaire, sans métastase osseuse
- Forme chez le NRS
Confirmation diagnostic d’un neuroblastome ?
orientation diagnostic forte +++ DOSAGE CATECHOLAMINE URINAIRE et de leur métabolique
- dopamine et dérivés (VMA et HVA)
MAIS CONFIRMATION HISTOLOGIQUE
- soit par BIOPSIE : ponction biopsie percutanée ou biopsie chirurgicale
- soit sur pièce opératoire : tumeur localisée opérable d’emblée
Bilan d’imagerie à réaliser devant un neuroblastome ?
- echo puis TDM / IRM pour déterminer l’extension locale de la tumeur
- scinti MIBG pour détecter une atteinte métastatique
- ou scinti au technétium dans les rares formes ne fixant pas la MIBG
Facteurs de mauvais pronostic de neuroblastome ?
- âge > 18 mois
- evolution agressive des stades M
- marqueurs biologiques : oncogène N-MYC
Cellules à partir desquelles se développent le néphroblastome ?
- tissu d’origine embryonnaire rénal
- -> tumeur maligne rénale
Signes cliniques d’appel de néphroblastome ?
- palpation d’une masse abdominale
- dlr abdo, HTA, hématurie
- métastases : respiratoire, ganglionnaier, hépatique
Syndrome malformatif associé au néphroblastome ?
syndrome de Beckwith-Wiedemann
Examen d’imagerie diagnostic à réaliser devant une suspicion de néphroblastome ?
echo puis scanner ou IRM de l’abdomen
Confirmation diagnostic du néphroblastome ?
tumeur rénale chez enfant < 6 ans = nephroblastome
Imagerie suffit à commencer la chimio, pas de biopsie +++
TTT de néphroblastome ?
- chimiothérapie 4-6 semaines : Vincristine et actinomycine (+ adriamycine en cas de métastase)
- puis nephro-urétérectomie totale élargie + prélèvement ganglionnaires régionnaux
