Epilepsies

Question 1

Critères diagnostic du syndrome de West ?

Answer 1

• hypsarythmie à l’EEG
• spasmes en salves en flexion
• régression psycho-motrice

débutant entre 2 et 12 mois (habituellement vers l’âge de 6 mois)

en Bonus :

• parfois le premier mode d’expression de la Sclérose Tubéreuse de Bourneville
• peut survenir dans un contexte de malformation du cortex cérébral

Question 2

Caractéristiques des crises fronto-temporale ?

Answer 2

les crises frontales se manifestent souvent la nuit avec des comportements moteurs complexes

Question 3

Caractéristiques /définition d’une crise généralisée ?

Answer 3

perte de contact

Question 4

Tableau clinique d’une épilepsie-absence ?

Answer 4

• Décharges de pointes-ondes à 3 Hz à début et fin brutaux
• Déclenchement par l’hyperpnée
• débute vers 5-7 ans et disparait avant l’adolescence

Question 5

syndromes épileptiques de l’enfant ayant généralement une évolution clinique favorable?

Answer 5

• épilepsie à Paroxysmes Rolandiques
• épilepsie absence
• épilepsie myoclonique juvénile (‘épilepsie la plus fréquente chez l’adolescent)

Question 6

l’épilepsie à pointes centro-temporales (EPCT) = épilepsie focale idiopathique ?

Answer 6

Elle est la plus fréquente des épilepsies de l’enfant
Elle se manifeste par des crises focales oro-faciales = phénomène sensitivomoteurs de la régio buccofaciale avec hypersalivation et arrêt de la parole survenant EN PLEINE CONSCIENCE
- LE PLUS SOUVENT EN FIN DE NUIT avec généralisation secondaire possible
- EEG : pointes ondes amples centrotemporales ou rolandiques unifocales ou bilatérale avec aspect particulier en ondes biphasiques
- excellent pronostic = GUERISON CONSTANTE AVANT 15 ans
Elle comporte des crises partielles simples et/ou complexes
crises sont plus fréquentes pendant le sommeil
- débute vers 3-13 ans

Question 7

Définition de crise épileptique généralisées ?

Answer 7

• Crises généralisées tonicoclonique : “phase tonique” = 10-20sec / phase clonique (secousses ryhtmiques et synchrones des 4 membres) = 30 sec à 2 min /phase relâchement musculaire / phase post-critique de qq min à 2-3h avec amnésie complete de la crise
• absence
• myoclonies = sans rupture de contact

Question 8

Définition de crises épileptiques focales (ou partielles ) ?

Answer 8

• signes focaux (moteurs, sensitifs, sensoriels) stéréotypés suivis d’un déficit post critique
  avec ou sans rupture de contact

Question 9

Caractéristiques de l’épilepsie myoclonique juvénile (épilepsie généralisée idiopathique) ?

Answer 9

• débute à l’adolescence
• myoclonies surtout au reveil, favorisée par le manque de sommeil ou l’alcool
• EEG : bouffées de pointes ondes favorisée par la stimulation lumineuse intermittente

Question 10

TTT indiqué devant épilepsie généralisé idiopathique ?

Answer 10

• lamotrigine
• lévétiracétam
• valproate de sodium (pas en premiere intention chez la jeune fille/femme en age de procréer)

Question 11

TTT indiqué dans l’épilepsie absence ?

Answer 11

éthosuximide

Question 12

TTT épilepsie focale non idiopathique ?

Answer 12

carbamazépine

oxcarbazépine