Purpura Flashcards
Comment se présente un purpura ?
C’est une lésion cutanée ou muqueuse hémorragique, ne s’effaçant pas à la vitropression : extravasation de GR à l’extérieur des vaisseaux.
Définition de pétéchie, d’ecchymose?
Pétéchie = punctiforme rouge pourpre de 1 à 4 mm. Ecchymose = nappes bleues violacées.
Quels sont les deux types de purpura ?
Thrombopénique = maculeux, pas de prédominance déclive, +/- atteinte muqueuse +/- ecchymose.
Vasculaire = caractère infiltré, prédominance déclive, jamais d’atteinte muqueuse, polymorphisme lésionnel.
Caractéristique d’un purpura fulminans ?
associé à de la fièvre dans le cas d’un infection invasive à méningocoque.
Rapidement expansif, >= 1 élément nécrotique ou ecchymotique >= 3mm, frisson fièvre, extrémités froides, marbrures, TRC >= 3sec, tachycardie, hypoTA, atteinte des extrémités.
Quels sont les symptômes liés à un purpura hémorragique lié à une thrombopénie profonde ?
saignement extériorisé ? Hématurie macroscopique, méno métrorragie ?
Atteinte des muqueuses = bulles hémorragiques intrabuccal, gingivorragies, épistaxis, troubles de conscience, sd abdominal aigu.
Collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aigue.
Quel est le seuil de plaquettes pour la transfusion ?
Seuil < 20G/L pour un enfant traité par chimiothérapie pour leucémie aigue.
Seuil < 50G/L chez un enfant avec un tumeur cérébrale.
La transfusion plaquettaire n’est pas indiquée dans le PTI !
Le purpura rhumatoïde : définition physiopathologie?
C’est une vascularite immunoallergique de type 3, avec des dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, se déposant dans la paroi des capillaires de la PEAU, du TUBE DIGESTIF, et dans le MESANGIUM des GLOMERULES RENAUX.
Ce sont souvent des enfants d’âge < 8 ans, en automne-hiver.
Parfois fac déclenchant : rhino, vaccin récent, médic.
Quelles sont les 3 manifestations clinique du purpura rhumatoïde ?
- Purpura: constant, parfois retardé, il est VASCULAIRE (infiltré, sans atteinte muqueuse, avec un polymorphisme lésionnel), il est localisé aux membres inférieurs, évolue par poussées déclenchées par l’orthostatisme +/- urticaire, érythème polymorphe, oedème localisé péri articulaire.
- manifestation articulaire :inconstantes, et transitoires parfois inaugurale. Arthralgies /arthrites bilatérales et symétriques. Localisé aux membres inférieurs, évolue vers la régression sans séquelle, récidive possible.
- Douleurs abdominales : inconstantes, parfois inaugurales, d’intensité variable. Peut témoigner d’un purpura digestif ou d’une complication : IIA. Localisation variable +/- vomissements, diarrhée sanglante.
Quelles sont les complications à redouter lors d’un purpura rhumatoïde ?
Digestives = hématome des parois, hématome pariétal intestinal, invagination intestinale aigue, péritonite par vascularite nécrosante, dénutrition.
Rarement : orchite, urétérite sténosante, néphropathie glomérulaire, convulsion encéphalite.
Quel est el bilan paraclinique à réaliser lors d’un purpura rhumatoide?
NFS, plaquettes = normales
BU: pour l’atteinte rénale
Echo abdominale si douleurs : IIA ou hématomes pariétaux
Biopsie cutanée: si incertitude diagnostique, infiltrat leucocytaire dépôts IgA et C3 en IF dans les parois vasculaires.
Quel est la prise en charge d’un purpura rhumatoïde ?
Ambulatoire, symptomatique par des antalgiques et antispasmodiques.
Les corticoïdes se discutent dans certaines situations rares (atteinte sévère d’organe, orchite).
Quel est le suivi d’un purpura rhumatoide ?
Le purpura est résolutif en 2 à 6 semaines.
On fait un suivi clinique et RENAL : BU régulière : 1 fois par semaine en phase active puis 1 fois par mois pendant 4 mois.
Comment est l’atteinte rénale dans un purpura rhumatoide ?
C’est une néphropathie glomérulaire : protéinurie, SN,IRA, HA , risque d’évolution vers l’IRC dans 5-10% des cas.
La PBR n’est pas systématique : SN impur, protéinurie > 0,5-1 g/24h, HTA, hématurie macro récidivante, IR.
La PBR montre une atteinte mésangiale avec dépôt d’IgA +/- hypercellularité.
Qu’est-ce que le purpura thrombopénique idiopathique PTI ?
Le PTI est une destruction périphérique des plaquettes par un processus immun.
Survient entre 2 et 5 ans.
Parfois fac déclenchant : rhino, vaccin ROR récent, médic.
Quelle est la clinique d’un PTI ?
Syndrome hémorragique isolé avec purpura cutanéo-muqueux, survient chez un sujet sans atcd de thrombopénie, ni d’hémopathie ni de SHU, pas de syndrome tumoral ou d’HTA.
(c’est un diagnostic d’élimination)
Enfant en parfait état général.
Pétéchies et ecchymoses.
