Maladie coeliaque Flashcards
Définition de la maladie cœliaque ?
C’est une maladie dysimmunitaire déclenchée et entretenue par l’ingestion de gluten chez des sujets génétiquement prédisposés: entéropathie secondaire à une réponse immunitaire muqueuse inappropriée à certaines prolamines dont la gliadine (proloamine de blé).
Elle est responsable d’une diarrhée de malabsorption
Quel est l’HLA présent chez les patients atteints de maladie coeliaque?
HLA DQ2 (95%) et HLA DQ8 (5%) ( ce génotype est présent chez 30-40% de la population donc il y a d'autres facteurs qui rentrent en compte )
Physiopathologie de la maladie coeliaque ?
Le système immunitaire reconnait la gliadine modifiée par la TG2 (transglutaminase)
Les lymphocytes T de la lamina propria son stimulés avec production de cytokines.
Puis réaction immunitaire cellulaire et humorale adaptative et innée.
–> l’ensemble de cette réaction immunitaire aboutit à des anomalies de différenciation et de prolifération cellulaire + atrophie villositaire.
Quand faut -il évoquer la maladie coeliaque ?
Après la diversification (avec introduction de gluten).
Chez un nourrisson dénutri avec diarrhée chronique et ballonnement abdominal.
Devant des présentations atypiques: anémie ferriprive, retard statural isolé, maladie auto-immunes.
Quelles sont les manifestation cliniques typiques chez le nourrisson ?
- Signes digestifs: diarrhée chronique, ballonnement abdominal
- cassure pondérale puis staturale
- anorexie dénutrition progressive avec amyotrophie
- pâleur apathie tristesse
Quel dosage est à faire en première intention ?
Dosage des anticorps :
- IgA sériques anti-transglutaminases
- avec dosage simultané des IgA totales pour éliminer un déficit
Si déficit en IgA faire un dosage des IgG anti-transglutaminases.
Si les IgA sont > 10N, faire un dosage des IgA anti endomysium et recherche d’un groupe HLADQ2 DQ8.
Quand pouvons-nous poser le diagnostic de maladie coeliaque ?
Quand
- IgA anti transglutaminases > 10N
- Ig A anti endomysium + et HLA DQ2 DQ8 +
Et ensuite dans tous les cas il faut faire une biopsie intestinale pour poser le diagnostic (augmentation de la lymphocytose intra-épithéliale, hypertrophie des cryptes ou atrophie villositaire)
Quel est le test thérapeutique ?
Exclusion stricte du gluten:
- disparition des signes en 1 à 2 semaines, reprise de la croissance (rattrapage en 6-12 mois)
- bio: négativation des anticorps en qql semaines
- histo: régression de l’atrophie villositaire en 6-12 mois (contrôle peu réalisé en pratique)
[HGE] Aliments contenant du gluten ?
Blé seigle orge
[HGE] Quelle est la prévalence de la maladie coeliaque ?
1/100 à 1/200 mais la pluspart sont peu ou pas symptomatiques.
[HGE] Quels sont les 2 pics de fréquence de révélation de la maladie ?
Enfance ++
Age adulte entre 20-40 ans ++++++
[HGE] Quels sont les sujet à risque de maladie coeliaque ?
Sujet apparentés 1er degré (R 10%)
Dermatite herpétiforme
Maladie auto-immunes: Diabète, thyroïdite, cirrhose biliaire primitive, vitiligo
[HGE] Quelle est l’histologie sur les biopsies duodénales réalisées au cours d’une endoscopie digestive haute ?
- augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux
- atrophie villositaire totale ou subtotale
- infiltration lymphoplasmocytaire du chorion
- hypertrophie des cryptes
[HGE] Maïs Riz et avoine peuvent être mangés ?
VRAI
[HGE] L’épeautre peut il être mangé ?
NON contient du gluten comme le blé seigle et orge
