Cancer de l'enfant

Question 1

Prévalence des cancers de l’enfant ?

Answer 1

Moins de 1% des cancers totaux.

Maladies rares:
2500 cas/ ans en France

Prédominance masculine (SR = 1,2).

Sporadiques essentiellement.

< 10% surviennent dans le cadre de syndromes connus de prédisposition génétique (rétinoblastome héréditaire, Li-Fraumeni, Beckwith-Wideman, T21, NF1 et 2).

80% de guérison dans les pays industrialisés.
Ils sont très chimiosensibles.

Dans les pays industrialisés ils représentent la deuxième cause de mortalité entre 1 et 15 ans

Question 2

Répartition des cancers chez l’enfant ?

Answer 2

1) Leucémies aigue 30%
2) Tumeurs cérébrales 20%
3) Lymphomes 10%
4) Neuroblastomes
5) Néphroblastomes

60% sont des tumeurs solides non hématologiques,
40% sont des hémopathies malignes (leucémie lymphome).

Avant 5 ans : leucémie, tumeurs embryonnaires (neuro néphroblastome rhabdomyosarcome), certaines tumeurs cérébrales (médulloblastome, gliome bas grade).
Après 10 ans: Tumeurs cérébrales (gliomes , médulloblastomes), sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing), tissus mous (rhabdomyosarcome), lymphomes, tumeurs germinales malignes.

Question 3

Diagnostic : quels sont les signes d’alerte ?

Answer 3

HTIC
Masse abdominale
Boiterie et douleurs osseuse
Strabisme
Leucocorie

Question 4

Principaux marqueurs tumoraux particuliers au diagnostic des tumeurs pédiatriques ?

Answer 4

Alpha foeto protéine : tumeurs germinales malignes (composante tumeur du sac vittelin), hépatoblastome.

BhCG: tumeurs germinales malignes (composante choriocarcinome)

Inhibine : tumeurs de la granulosa (cours)

Métabolites des catécholamines et dopamines urinaires : Neuroblastome

Autres moins utilisés:

• LDH: lymphome malins non hodgkiniens, neuroblastome, tumeur d’Ewing
• hypercalcémie: atteintes ostéomédullaires étendues, tumeurs rhabdoïdes

Question 5

(cours) Marqueurs biologie moléculaires utilisés?

Answer 5

Sarcome d’Ewing: 11 22 EWS/FLi 1

Neuroblastome: MYC-n : amplifié en FISH, C6H

Question 6

Quels sont les leucémies les plus fréquentes chez l’enfant ?

Answer 6

Ce sont les LAL 80%

• il y a 75% de LAL B,
• 20% de T

Question 7

Signes clinique d’appel de la LAL ?

Answer 7

Insuffisance médullaire: anémie, thrombopénie, neutropénie.
Syndrome tumorale (prolifération leucémique dans la moelle osseuse et les organes hématopoïétiques secondaires et lymphoïdes) : douleurs osseuses, HSMG, ADP, gros testicule, grosses amygdales, gêne respi, syndrome cave sup, signes neuro périphériques.

Question 8

Quel est le facteur pronostic principal des LAL ?

Answer 8

C’est la maladie résiduelle : les cellules leucémiques qui restent dans la moelle osseuse après un mois de traitement!!! (cours)

Bon pronostic si âge 1-10 ans, mauvais si < 1 an.

Facteurs de pronostic autres sont:

• leucocytose : hyperleucocytose péjorative si > 50/mm3
• envahissement neuroméningé
• immunophénotype T moins bon que B

Réponse au traitement:

• Corticosensibilité à J8
• obtention de la rémission cytologique en fin d’induction (1 mois)
• et la décroissance rapide de la maladie résiduelle (PCR ou cytométrie de flux). +++

Plus de 80% des enfant et ado de 1 à 18 ans peuvent être guérit

Question 9

Où sont le plus localisées les tumeurs cérébrales chez les enfants?

Answer 9

Tumeurs de la fosse postérieure +++ (pas pareil que chez les adultes)

Question 10

Quel est le signe clinique d’appel le plus fréquent des tumeurs cérébrales chez l’enfant ?

Answer 10

L’HTIC : céphalée intenses, vomissements.
Chez les nourrisson elle peut se manifester comme une macrocéphalie évolutive, fontanelle bombée, régression des acquisitions psychomotrices et tardivement un regard en coucher de soleil.

On peut aussi avoir une comitialité, un déficit visuel, déficit endocriniens centraux.

Question 11

Quels syndromes prédispose aux tumeurs cérébrales?

Answer 11

La NF1 : neurofibromatose de type 1, prédispose aux astrocytomes de bas grade, surtout au niveau des voies optiques.

Syndrome de Li fraumeni aussi..

Question 12

Qu’est-ce que la ventriculocisternostomie ?

Answer 12

Dérivation du LCR interne : entre le troisième ventricule et les citernes de la base.
Lors d’une HTIC avec dilatation ventriculaire aigue.

Question 13

Prise en charge de l’HTIC en péri-opératoire en réa ?

Answer 13

Corticothérapie

Perfusion IV de Mannitol

Question 14

Epidémiologie du neuroblastome et définition ?

Answer 14

9% des cancers de l’enfant. Tumeur solide extracrânienne la plus fréquente de l’enfant de moins de 5 ans.
Se développe à partir de cellules formant le système nerveux sympathique.

Question 15

Qu’est-ce que le syndrome de Hutchinson ?

Answer 15

Hématome péri orbitaire bilatérale : métastase de neuroblastome.

Question 16

Qu’est-ce qu’une tumeur en sablier dans le neuroblastome ?

Answer 16

C’est un signe de tumeur le long de la colonne vertébrale avec une compression médullaire ou radiculaire (sablier car ça passe dans le trou de conjugaison).

Question 17

Quel examen faut il faire pour confirmer le diagnostique de neuroblastome ?

Answer 17

• Dosage des catécholamines urinaires et de leur métabolites : Dopamines et dérivés (VMA,HVA) résultats sont rapportés à la créatininurie.
• Bilan d’imagerie : échographie puis TDM/IRM. scintigraphie MIBG ou technétium pour voir les métastases.

+ bilan médullaire

Question 18

Pronostic du neuroblastome ?

Answer 18

Très hétérogène.
Formes localisées du nourrisson > 90% de survie
Enfant d’âge > 18 mois : 40% de survie si neuroblastome grade 4.

Pronostic dépend :

• de l’âge : meilleur si age < 18 mois
• du stade d’extension tumorale
• des marqueurs biologiques : mauvais pronostic si amplification de l’oncogène N-MYC

Question 19

Qu’est-ce que le néphroblastome?

Epidémiologie?

Answer 19

8% des cancers de l’enfant. 6 mois -5 ans.
Tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant.
Se développe à partir d’un tissu embryonnaire rénal.
Il survient dans 10% des cas lors d’un syndrome malformatif (de Beckwith Wiedmann).

Question 20

Quels sont les signes cliniques d’appel d’un néphroblastome ?

Answer 20

Masse abdominale, de découverte fortuite, associée à des douleurs, une HTA, une hématurie.

Question 21

Comment faire le diagnostic de néphroblastome ?

Answer 21

En imagerie : écho puis scanner ou IRM de l’abdomen.

On ne fait pas de biopsie (que si présentation clinique ou imagerie atypique pour faire le diagnostic différentiel).

Question 22

Quelle est la prise en charge thérapeutique d’un néphroblastome?

Answer 22

Débute par une chimiothérapie de 4-6 semaines (vincristine et actinomycine) pour diminuer la masse tumorale.
Puis une néphro-urétérectomie totale élargie est réalisée, avec des prélèvements ganglionnaires.

Question 23

Pronostic du néphroblastome ?

Answer 23

Survie globale de 90%.
il dépend de :
- l’histologie de la tumeur
- du stade d’extension tumorale 1, 2, 3 ou 4.

Adriamycine : risque d’EI cardiaques.

Question 24

Signes d’appel du neuroblastome ?

Answer 24

Liés à la tumeur primitive:
- surrénale ou ganglions sympathiques de l’abdomen : masse abdo, douleur abdo, HTA.

• le long de la colonne vertébrale: masse cervicale, découverte fortuite sur RP, signe de compression médullaire ou radiculaire (tumeur en sablier), signe de compression respiratoire, compression pelvienne, voie digestives ou urinaires.

Syndrome paranéoplasique :

• syndrome opsomyocloniques: mouvements saccadés des yeux, ataxie, mvt anormaux
• diarhée

signes liés aux métastases:
- osseuse
hématome périorbitaire : Hutchinson
- chez le nourrisson : syndrome de Pepper : métastases hépatiques(HMG compressive) et sous cutanées (nodules bleutés enchassés dans le derme).