Insuffisance surrénale Flashcards
Définition de l’insuffisance surrénale primitive ?
Atteinte primitive de la glande surrénale : l’ATCH est élevée.
Définition de l’insuffisance surrénale secondaire ou insuffisance corticotrope?
Elle est d’origine hypothalamo-hypophysaire : en ACTH ou en CRH.
l’ACTH plasmatique est normale ou basse (donc inappropriée au taux de cortisol).
Description de la synthèse des glucocorticoïdes ?
Effet du cortisol?
Sécrétés dans la zone FASCICULEE de la surrénale.
Métabolite actif final: cortisol, sous le contrôle de l’ACTH.
Cortisol: stimule la néoglucogénèse (hyperglycémiant), stimule le catabolisme protidique, stimule la lipogenèse, inhibe la sécrétion d’hormone antidiurétique, action stimulante sur le SNC, effet anti-inflammatoire, stimule le tonus vasculaire (HTA), effet minéralocorticoïde à forte dose.
Description synthèse des minéralocorticoïdes?
Effet de l’aldostérone?
Sécrétés dans la zone GLOMERULEE
Aldostérone: rétention sodée, maintien de la volémie et de la PA, excrétion de potassium, sous le contrôle de la rénine.
Qui sont les androgènes surrénaliens?
DHEA et Delta-4 androsténedione (sécrétés dans la zone RETICULEE)
Tableau clinique d’une IS aiguë néonatale?
Déficit cortisol:
- hypoglycémie,
- hypotonie,
- convulsions,
- ictère cholestatique persistant,
- hypotension artérielle.
Déficit aldostérone:
- perte de sodium urinaire: mauvaise prise pondérale, non reprise du poids de naissance,
- difficultés à téter,
- vomissements,
- déshydratation, collapsus cardiovasculaire.
Tableau clinique d’une IS chez le grand enfant et adolescent ?
- hypoglycémie
- douleurs abdominales, vomissements, déshydratation, troubles hémodynamiques, collapsus.
Tableau clinique d’une IS chronique?
Que signe une mélanodermie ?
- excès d’ACTH –> mélanordermie (signe une origine primaire : de la surrénale elle même)
- asthénie, douleurs abdo, hypoglycémies récurrentes au stress
- asthénie perte de poids, troubles digestifs, anorexie douleurs abdomiales, vomissements, hypotension orthostatique
Que voit on sur un iono sanguin et urinaire en urgence lors d’une IS aigue?
- Hypoglycémie
- Hyponatrémie avec natriurèse normale ou augmentée (donc inadaptée) (elle est de dilution dans l’IS corticotrope, et due au déficit en aldostérone dans l’IS primitive)
- hyperkaliémie que si elle est PRIMITIVE (faire ECG) : car dans la primitive on a pas d’Aldostérone non plus donc plus d’excrétion potassique.
Comment est le cortisol, l’ACTH, aldostérone et la rénine dans une IS primaire (de la glande elle même) ?
Cortisol bas, ATCH élevée, aldostérone basse, rénine élevée. Hyperkaliémie.
Comment est le K+, Na+, cortisol et ACTH dans une IS secondaire ?
Pas d’hyperkaliémie, hyponatrémie de dilution par siADH possible.
Cortisol bas et ACTH normale ou basse.
En dehors de l’urgence, comment diagnostiquer une insuffisance surrénalienne ?
- Dosage du cortisol à 8 heure ou après stimulation par Synacthène (le dosage d’ACTH permet de différencier une IS primitive et secondaire).
3 étiologies de l’insuffisance surrénalienne du nouveau-né et nourrisson?
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Hypoplasie congénitale des surrénales (rare)
- Déficit corticotrope (rare et associé à d’autres déficit)
Epidémio, dépistage, physiopath, clinique de l’hyperplasie congénitale des surrénales?
C’est le déficit en 21 hydroxylase dans sa forme classique qui est le plus fréquent.
1 nouveau-né sur 15 000.
Dépistage à J3 par dosage de la 17-OH progestérone sur papier buvard: elle est très élevée.
Entraîne un déficit en cortisol et aldostérone et excès de production d’androgènes.
L’IS est présente des les premières heures de vie.
–> anomalie des OGE chez les fille : virilisation in utéro : hypertrophie clitoridienne à aspect masculin sans testicule.
2 étiologies d’IS chez le grand enfant ?
- Auto-immune : IS primitive
- Après sevrage brutal de tout traitement corticoïdes au long cours: per os, inhalés, ou locaux. (la CTC ralentie la croissance)
Traitement aigu de l’IS aigue ?
- si collapsus: remplissage vasculaire au sérum phy
- relais par réhydratation IV avec sérum glucosé 5-10% enrichi en NaCl. (pas de sérum phy car risque d’hypoglycémie).
- hémisuccinate d’hydrocortisone IM ou IV
- si hyperkaliémie menaçante: la prendre en charge.
Traitement de l’IS chronique ? et en cas d’IS après une corticothérapie ?
TTT pluriquotidien:
- hydrocortisone per os x2-4/jour
- fludrocortisone per os x1-2/jour si déficit en minéralocorticoïde (donc si primaire)
- supplémentation sodée pendant les 1er mois de vie.
IS post CTC : ttt substitutif par hydrocortisone seule en attendant la reprise de sécrétion corticotrope.
Que faut il bien dire aux insuffisants surrénalien concernant leur traitement ?
Doubler ou tripler les doses d’hydrocortisone per os en cas de fièvre, stress, acte chirurgical pendant la durée de l’épisode.
Avoir sur soit de l’hémisuccinate d’hydrocortisone injectable et une carte d’iS
