Pulmonary hypertension. Flashcards
Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary hypertension)
Định nghĩa
Áp lực động mạch phổi trung bình (mean pulmonary arterial pressure) >25 mmHg khi nghỉ.
Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary hypertension)
Pathophysiology
Thụ động do kháng lực trong hệ tĩnh mạch phổi (LHF, hẹp van hai lá, u nhầy nhĩ trái).
Tăng lưu lượng từ shunt tim phải sang trái, ví dụ như khiếm khuyết vách liên nhĩ (atrial septal defect) hoặc còn ống động mạch (PDA).
Tắc nghẽn như thuyên tắc phổi (PE), hẹp động mạch phổi.
Bệnh mạch máu phổi (collagen vascular disease).
Co thắt mạch máu phổi (pulmonary vasoconstriction): thiếu oxy phổi (pulmonary hypoxemia), COPD, hội chứng ngừng thở khi ngủ tắc nghẽn (OSA).
Passive due to resistance in the pulmonary venous system (LHF, mitral stenosis, atrial myxoma).
- Hyperkinetic (left-to-right cardiac shunts such as atrial septal defects or PDA).
- Obstruction such as PE, pulmonary artery stenosis.
- Pulmonary vascular (collagen vascular disease).
- Pulmonary vasoconstriction (pulmonary hypoxemia, COPD, obstructive sleep apnea ‘OSA’).
Pulmonary hypertension
Phân loại của WHO (The WHO classification system)
Nhóm 1 - Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial hypertension - PAH)
Nhóm 2 - Bệnh tim trái (Left heart disease)
Nhóm 3 - Bệnh phổi mạn tính/hypoxemia = Lung disease/ chronic hypoxemia
Nhóm 4 - Bệnh huyết khối mạn tính (Chronic thromboembolic disease)
Nhóm 5 - Các bệnh khác (Miscellaneous):
Do chèn ép mạch máu phổi (u hoặc phì đại hạch bạch huyết), sarcoidosis, bệnh tế bào Langerhans.
Nhóm 1 - Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial hypertension - PAH)
Nguyên nhân: vô căn, di truyền, bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch = veno-occlusive disease , các bệnh liên quan PAH (bệnh mô liên kết, shunt bẩm sinh, HIV, thuốc và độc tố).
Tăng kháng lực động mạch phổi dẫn đến dày thành động mạch, làm nặng thêm tăng áp động mạch phổi (pulmonary HTN), gây ra chu kỳ ác tính.
Thường gặp ở phụ nữ trẻ hoặc trung niên.
Tiên lượng kém, thời gian sống trung bình ~3 năm sau chẩn đoán.
Nhóm 2 - Bệnh tim trái (Left heart disease)
Do bất kỳ nguyên nhân nào gây suy tim trái (LHF), bao gồm hẹp van hai lá và hở van hai lá.
Nhóm 3 - Bệnh phổi mạn tính/hypoxemia
Nguyên nhân bao gồm bệnh phổi kẽ (ILD), COPD, OSA và bất kỳ nguyên nhân nào gây hypoxemia mạn tính.
Nhóm 4 - Bệnh huyết khối mạn tính (Chronic thromboembolic disease)
Nguyên nhân: thuyên tắc phổi tái phát (recurrent PE) và u huyết khối (tumor emboli).
Triệu chứng lâm sàng (Clinical features)
Pulmonary hypertension
Triệu chứng:
Khó thở khi gắng sức, mệt mỏi, đau ngực, ngất khi gắng sức.
Dấu hiệu:
Tiếng P2 (phần động mạch phổi của tiếng tim thứ hai) lớn.
Nâng nhẹ xương ức (subtle lift of the sternum), dấu hiệu thất phải giãn (RV dilation).
Khi suy thất phải xảy ra, các triệu chứng gồm: tĩnh mạch cổ nổi (JVD), gan to, cổ trướng, và phù ngoại vi.
Symptoms include dyspnea on exertion, fatigue, chest pain, syncope in exertion.
§ Signs include loud pulmonic component of the second heart sound (P2), and subtle lift of the sternum (sign of RV dilation).
When the right ventricular failure occurs, symptoms include JVD, hepatomegaly, ascites, and peripheral edema.
Pulmonary hypertension
Dx
ECG: Cho thấy phì đại thất trái (LVH) với lệch trục phải (right-axis deviation).
CXR: Động mạch phổi giãn.
Echocardiography: Thấy động mạch phổi giãn, tâm nhĩ phải (RA) và tâm thất phải (RV) phì đại, vách liên thất bất thường (abnormal IV septum).
Right heart catheterization (thông tim phải): Chẩn đoán xác định tăng áp động mạch phổi, ghi nhận áp lực tăng.
ECG: shows LVH with right-axis deviation.
§ CXR: enlarged pulmonary arteries.
§ Echocardiography: shows dilated pulmonary arteries, RA & RV hypertrophy, and abnormal IV septum.
§ Right heart catheterization: pulmonary HTN confirmatory diagnosis; reveals increase in pressure.
Pulmonary hyperension
Tx
Nguyên tắc: Điều trị và tối ưu hóa bệnh lý cơ bản.
Thuốc giãn mạch (Vasoactive agents):
Thường dùng cho nhóm 1 vì làm giảm kháng lực mạch máu phổi.
Bao gồm nitric oxide dạng hít, chất ức chế phosphodiesterase (sildenafil), thuốc chẹn kênh canxi đường uống (oral CCB), prostacyclin, và các chất đối kháng thụ thể endothelin.
Các phương pháp điều trị khác:
Liệu pháp oxy tại nhà, thuốc lợi tiểu, và thuốc tăng co bóp cơ tim (digoxin).
Ghép phổi (lung transplantation).
Underlying disease should be treated and optimized.
Vasoactive agents are typically used in group 1 as they lower pulmonary vascular resistance.
Options include inhaled nitric oxide, phosphodiesterase inhibitors (sildenafil), oral CCB, prostacyclin, and endothelium receptor antagonists.
§ Home oxygen, diuretics, and inotropes (digoxins).
§ Lung transplantation.
