Congenital heart diseases with shunt. Flashcards
Dị tật tim bẩm sinh với shunt
Shunt trong tim là các đường dẫn máu bất thường trong tim, gây ra do sự phát triển bất thường trong thời kỳ phôi thai.
Các shunt này có thể biểu hiện từ không triệu chứng đến đe dọa tính mạng.
Phân loại shunt
- Shunt không tím tái (Acyanotic shunts)
- Shunt trái-phải
- Eisenmenger’s syndrome
- Shunt tím tái (Cyanotic shunts)
- Shunt phải-trái
Shunt không tím tái (Acyanotic shunts)
Gồm: Thông liên nhĩ (ASD), thông liên thất (VSD), còn ống động mạch (PDA).
Shunt trái-phải
Máu giàu oxy chảy từ bên trái sang bên phải.
Thường không triệu chứng ở trẻ em, nhưng triệu chứng xuất hiện ở tuổi thiếu niên, như:
Khó thở khi gắng sức.
Không dung nạp vận động
Eisenmenger’s syndrome
Giai đoạn cuối của các bệnh này.
Shunt tím tái (Cyanotic shunts)
Gồm: Tứ chứng Fallot (TOF), thân chung động mạch (Truncus arteriosus),
hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (TAPVR), teo phổi (pulmonary atresia),
teo ba lá (tricuspid atresia), hội chứng tim trái thiểu sản (HLHS), hoán vị đại động mạch (TGA),
thất phải hai đường ra (DORV).
Shunt phải-trái
Máu không giàu oxy đi trực tiếp đến cơ thể.
Biểu hiện:
Tím tái, ngón tay dùi trống.
Khó thở, nhiễm trùng tái phát.
Có thể giả bệnh lý phổi hoặc thần kinh.
Cần điều trị khẩn cấp với PGE1 và chỉ định phẫu thuật.
Total anomalous pulmonary venous return ‘TAPVR’
Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (TAPVR)
Đặc điểm:
Dị tật bẩm sinh hiếm gặp, trong đó máu giàu oxy từ phổi không quay về nhĩ trái mà đổ về nhĩ phải hoặc tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống.
Có sự sai vị trí của tất cả 4 tĩnh mạch phổi.
Total anomalous pulmonary venous return ‘TAPVR’
Các biến thể
Supracardiac: Máu đổ vào tĩnh mạch cánh tay đầu hoặc tĩnh mạch chủ trên (50%).
Cardiac: Máu đổ vào xoang vành hoặc nhĩ phải.
Infradiaphragmatic: Máu đổ vào tĩnh mạch cửa hoặc tĩnh mạch gan.
Biến thể hỗn hợp.
Total anomalous pulmonary venous return ‘TAPVR’
- Signs
- Tx
Biểu hiện:
Tăng áp lực tĩnh mạch phổi thường gặp.
Triệu chứng: S1 to, S2 tách đôi, tiếng S3, tiếng thổi tâm thu, dấu hiệu “người tuyết” trên X-quang, phì đại thất phải, tím tái.
Điều trị:
Phẫu thuật chuyển hướng máu.
Sử dụng PGE1.
Hypoplastic left-heart sy. ‘HLHS’
Hội chứng tim trái thiểu sản (HLHS)
Đặc điểm:
Dị tật bẩm sinh hiếm gặp, trong đó phần bên trái của tim phát triển kém, ảnh hưởng cả van tim.
Triệu chứng:
Tím tái, toan chuyển hóa, suy hô hấp, sốc tim, tim to.
Nguyên nhân:
Yếu tố di truyền.
Một số trường hợp hẹp động mạch chủ ở thai nhi làm giảm tưới máu, ngừng phát triển thất trái.
Điều trị:
Phẫu thuật tái tạo (Fontan procedure).
Double-outlet right ventricle ‘DORV’
Thất phải hai đường ra (DORV)
Đặc điểm:
Cả hai động mạch lớn đều kết nối với thất phải.
Thường gặp trong các bệnh lý di truyền (trisomy 13/18).
Liên quan:
Đi kèm với các dạng thông liên thất như: VSD dưới động mạch chủ, VSD dưới động mạch phổi, và VSD lớn.
Điều trị:
Phẫu thuật sửa chữa DORV.
Tricuspid/pulmonary atresia ‘TA/PA’
Teo ba lá/teo phổi (TA/PA)
Teo ba lá (Tricuspid atresia):
Không có kết nối giữa nhĩ và thất, dẫn đến thất phải kém phát triển.
Teo phổi (Pulmonary atresia):
Van động mạch phổi bị đóng hoàn toàn, ngăn cản máu từ tim đến phổi.
Điều trị:
Can thiệp bằng thông tim hoặc phẫu thuật (Fontan procedure).
