Congenital heart diseases. Flashcards
Congenital heart defects, name types
- Atrial Septal Defect ‘ASD’
- Ventricular septal defect ‘VSD’
- Complete atrioventricular canal defect ‘CAVC’
- Coarctation of the Aorta
- Ebstein’s anomaly
- Patent ductus arteriosus ‘PDA’
- Tetralogy of Fallot ‘TOF’
- Transposition of great arteries ‘TGA’
- Pulmonary valve stenosis ‘PVS’
- Bicuspid aortic valve ‘BAV’
- Univentricular heart ‘UVH’
Thông liên nhĩ (Atrial Septal Defect - ASD)
- Phân loại
- Sinh lý bệnh
- Triệu chứng
Phân loại:
Ostium secundum: Phổ biến nhất (80% trường hợp), xuất hiện ở phần trung tâm của vách liên nhĩ.
Ostium primum: Xuất hiện ở vị trí thấp của vách liên nhĩ.
Khuyết tĩnh mạch xoang (Sinus venosus): Xuất hiện ở vị trí cao của vách liên nhĩ.
Sinh lý bệnh:
Máu giàu oxy từ nhĩ trái (LA) chảy sang nhĩ phải (RA), làm tăng lưu lượng máu phổi.
Tăng áp lực làm giãn nhĩ phải và thất phải với tỷ lệ dòng máu phổi/hệ thống > 1.5:1.
Tăng áp động mạch phổi (pulmonary HTN) là biến chứng nghiêm trọng nhưng hiếm gặp.
Triệu chứng:
Không triệu chứng cho đến tuổi trung niên (~40 tuổi), sau đó xuất hiện khó thở khi gắng sức, không dung nạp vận động, và mệt mỏi.
Thông liên nhĩ (Atrial Septal Defect - ASD)
- Khám lâm sàng
- Dx
- Comllications
- Tx
Khám lâm sàng:
Tiếng thổi tâm thu nhẹ ở vùng phổi.
Tách đôi cố định tiếng S2.
Tiếng thổi “rung” tâm trương ở vùng van ba lá.
Chẩn đoán:
Siêu âm tim qua thực quản (TEE): Chính xác hơn siêu âm tim qua thành ngực (TTE).
CXR: Động mạch phổi lớn.
ECG: Block nhánh phải hoàn toàn (RBBB), lệch trục phải, có thể thấy bất thường nhĩ.
Biến chứng:
Tăng áp phổi (pulmonary HTN) trên 40 tuổi.
Bệnh Eisenmenger: Tăng áp phổi không hồi phục dẫn đến đảo chiều luồng shunt, suy tim phải, và tím tái.
Loạn nhịp nhĩ (đặc biệt là rung nhĩ).
Đột quỵ do tắc nghẽn nghịch lý hoặc rung nhĩ.
Điều trị:
Hầu hết các trường hợp không cần đóng nếu khuyết nhỏ.
Phẫu thuật khi tỷ lệ dòng máu phổi/hệ thống > 1.5:1 hoặc khi bệnh nhân có triệu chứng.
Thông liên thất (Ventricular Septal Defect - VSD)
- Sinh lý bệnh
- Sx
Sinh lý bệnh:
Máu từ thất trái (áp lực cao) chảy sang thất phải (áp lực thấp), làm tăng lưu lượng máu phổi.
Nếu khuyết lớn, dẫn đến tăng áp phổi (pulmonary HTN); khuyết nhỏ thường không ảnh hưởng huyết động.
Triệu chứng:
Khuyết nhỏ: Không triệu chứng, nhiều trường hợp tự đóng.
Khuyết lớn không tăng áp phổi: Suy tim, chậm phát triển, nhiễm trùng hô hấp tái phát.
Khuyết lớn kèm tăng áp phổi (phản ứng Eisenmenger): Khó thở, đau ngực, ngất, và tím tái.
Thông liên thất (Ventricular Septal Defect - VSD)
- Khám lâm sàng
- Dx
Khám lâm sàng:
Tiếng thổi toàn tâm thu kèm rung, vị trí ở khoảng liên sườn 4 (ICS 4).
Dấu hiệu RV to (RV heave).
Tăng cường độ thành phần phổi của tiếng S2 khi tăng áp phổi.
Chẩn đoán:
ECG: Dày hai thất nếu tăng áp phổi.
CXR: Động mạch phổi to và bóng tim lớn khi có shunt lớn.
Siêu âm tim: Xác định vị trí và kích thước khuyết.
Thông tim: Đánh giá huyết động.
Thông liên thất (Ventricular Septal Defect - VSD)
- Biến chứng
- Điều trị
Biến chứng:
Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Hở van động mạch chủ tiến triển.
Suy tim.
Tăng áp phổi và đảo chiều shunt (Eisenmenger).
Điều trị:
Dự phòng viêm nội tâm mạc cho bệnh nhân có biến chứng hoặc tiền sử viêm nội tâm mạc.
Phẫu thuật khi tỷ lệ dòng máu phổi/hệ thống > 1.5:1 hoặc khi có triệu chứng.
Khuyết tật kênh nhĩ thất hoàn toàn (Complete Atrioventricular Canal Defect - CAVC)
Là khuyết tật vách nhĩ thất hoàn toàn, cho phép thông giữa nhĩ và thất.
Hiếm gặp và liên quan mật thiết đến hội chứng Down.
Được phân loại thành 3 loại dựa trên lá van nhĩ thất chung (AV valve): A, B, và C.
Gây shunt lớn giữa hệ thống nhĩ-thất và phổi, dẫn đến:
Tăng áp lực và quá tải thể tích thất phải.
Tăng áp động mạch phổi (không hồi phục nếu để lâu).
Suy tim sung huyết (CHF) nếu không được điều trị.
Điều trị: Dùng Digitalis, thuốc lợi tiểu, thuốc giãn mạch, và cần phẫu thuật.
Hẹp eo động mạch chủ (Coarctation of the Aorta)
Hẹp/nút thắt động mạch chủ, thường xảy ra gần gốc động mạch dưới đòn trái tại dây chằng động mạch (ligamentum arteriosum). Điều này dẫn đến tắc nghẽn giữa đoạn gần và đoạn xa của động mạch chủ, làm tăng hậu tải thất trái.
Triệu chứng lâm sàng:
Tăng huyết áp ở chi trên kèm hạ huyết áp ở chi dưới.
Phát triển tốt ở phần thân trên nhưng kém phát triển ở phần thân dưới.
Tiếng thổi tâm thu nhẹ, nghe rõ nhất ở lưng.
Triệu chứng: Đau đầu, chi lạnh, đau cách hồi khi gắng sức, mệt mỏi ở chân.
Mạch đùi chậm hơn so với mạch quay.
Tăng tỷ lệ mắc ở bệnh nhân nữ mắc hội chứng Turner.
Chẩn đoán:
CT angiogram: Tiêu chuẩn chẩn đoán.
ECG: Dày thất trái (LVH).
CXR: Dấu hiệu “hình số 3” do lõm động mạch chủ tại vị trí hẹp và giãn trước/sau chỗ hẹp. Có thể thấy khía sườn do tuần hoàn bàng hệ.
Biến chứng:
Tăng huyết áp nặng.
Vỡ phình mạch não.
Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Bóc tách động mạch chủ.
Điều trị:
Giải phóng chỗ hẹp bằng phẫu thuật (điều trị tiêu chuẩn).
Nong động mạch chủ bằng bóng hoặc đặt stent trong một số trường hợp được chọn.
Dị tật Ebstein (Ebstein’s anomaly)
Một phần van ba lá (tricuspid valve) bất thường:
Lá van bị đẩy sâu hơn và thường lớn hơn bình thường.
Máu chảy ngược vào nhĩ phải thay vì phổi, gây tim to và tích tụ dịch.
Nguyên nhân: Không rõ, nhưng một số thuốc như lithium và benzodiazepines trong thai kỳ có vai trò.
Liên quan:
Có thể đi kèm ASD (shunt) hoặc hội chứng WPW (Wolff-Parkinson-White).
Dị tật lá van dẫn đến hở van ba lá.
Triệu chứng:
Tím tái thường đi kèm loạn nhịp tim và suy tim phải.
Điều trị:
Sửa chữa hoặc thay thế van ba lá.
Đóng lỗ thông liên nhĩ (ASD).
Thực hiện thủ thuật maze để điều trị loạn nhịp tim.
Điều trị suy tim theo triệu chứng.
Ống động mạch còn tồn tại (Patent ductus arteriosus - PDA)
Ống động mạch là kết nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi, thường đóng sau khi sinh.
Trong giai đoạn bào thai, prostaglandin và mức oxy thấp duy trì ống động mạch mở để máu tránh phổi không hoạt động. Sau sinh, ống thường đóng trong vài ngày.
Nếu ống không đóng, máu chảy từ động mạch chủ (áp lực cao) vào động mạch phổi (áp lực thấp) → shunt trái-phải.
Liên quan:
Hội chứng Rubella bẩm sinh, sống ở độ cao lớn, sinh non.
Sinh lý bệnh:
Shunt lớn trái-phải gây quá tải thể tích, tăng áp động mạch phổi, và suy tim phải.
Tím tái xảy ra muộn và có thể dẫn đến đảo chiều dòng máu.
Triệu chứng lâm sàng:
Có thể không triệu chứng.
Dấu hiệu suy tim.
Tiếng P2 lớn (dấu hiệu tăng áp động mạch phổi).
Phì đại thất trái (LVH) do shunt trái-phải.
Phì đại thất phải (RVH) do tăng áp động mạch phổi.
Tiếng thổi “máy” liên tục ở khoang liên sườn 2 trái (gồm cả thành phần tâm thu và tâm trương).
Mạch đập mạnh và áp lực mạch rộng.
Ngón chân có khả năng tím tái cao hơn ngón tay.
Ống động mạch còn tồn tại (Patent ductus arteriosus - PDA)
- Chẩn đoán
- Điều trị
Chẩn đoán:
X-quang ngực: Tăng đánh dấu mạch phổi, giãn động mạch phổi, bóng tim lớn.
Siêu âm tim: Xác định ống động mạch còn tồn tại và dòng máu xoáy.
Điều trị:
Nếu không có bệnh mạch phổi: Phẫu thuật buộc hoặc thắt ống động mạch.
Nếu có tăng áp động mạch phổi nặng hoặc shunt phải-trái: Không phẫu thuật (chống chỉ định).
Indomethacin: Giúp đóng ống động mạch. Prostaglandin E1: Dùng để giữ ống động mạch mở khi cần thiết (ví dụ: bệnh lý tim bẩm sinh nặng khác).
Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF)
- Đặc điểm
- Sinh lý bệnh
- Triệu chứng lâm sàng
Gồm 4 bất thường chính:
- Hẹp động mạch phổi hoặc teo động mạch phổi.
- Phì đại thất phải.
- Động mạch chủ cưỡi ngựa: Nằm trên vách liên thất.
- Thông liên thất (VSD).
Sinh lý bệnh:
Các bất thường phát sinh do sự phát triển không bình thường của vách phễu thất.
Triệu chứng lâm sàng:
Tím tái: Là triệu chứng phổ biến nhất.
Các triệu chứng phụ thuộc vào mức độ hẹp đường ra thất phải.
Cơn Tet (Tet spells): Cơn thiếu oxy nghiêm trọng và tím tái ở trẻ, do máu từ thất phải đi thẳng qua VSD vào động mạch chủ thay vì phổi. Điều trị: Oxy, morphine, chẹn beta.
Tiếng thổi dạng crescendo-decrescendo, nghe rõ nhất ở bờ ức trên trái.
Tetralogy of Fallot
- Chẩn đoán
- Điều trị
Chẩn đoán:
Siêu âm tim: Phương pháp ưu tiên. Xác định đầy đủ cấu trúc giải phẫu.
ECG: Phì đại nhĩ phải (RA) và thất phải (RV).
X-quang ngực: Hình ảnh tim “hình chiếc giày.”
Thông tim: Cần thiết trong một số trường hợp để xác định đầy đủ giải phẫu.
Điều trị:
Phẫu thuật: Hầu hết trẻ được phẫu thuật trong năm đầu tiên.
Biến chứng sau phẫu thuật: Loạn nhịp tim, hở van động mạch phổi, tắc nghẽn đường ra thất phải còn sót, và suy tim.
Nguyên nhân tử vong phổ biến: Đột tử và suy tim.
Hoán vị đại động mạch (Transposition of Great Arteries - TGA)
Loại
Bệnh tim bẩm sinh, trong đó các động mạch chính (động mạch phổi và động mạch chủ) hoán đổi vị trí cho nhau. Bao gồm hai loại:
- Hoán vị đại động mạch phải (Dextro-TGA)
- Hoán vị đại động mạch trái (Levo-TGA)
Hoán vị đại động mạch phải (Dextro-TGA)
Overview
Phổ biến hơn Levo-TGA.
Máu thiếu oxy từ thất phải (RV) chảy vào động mạch chủ → cơ thể nhận máu thiếu oxy.
Máu giàu oxy từ thất trái (LV) chảy vào động mạch phổi → máu quay lại phổi.
Gây ra hệ thống tuần hoàn song song (cyanotic congenital heart defect).
Biến chứng: Loạn nhịp tim, suy tim, thiếu oxy và tổn thương phổi.
