PD week 6 Flashcards
wat is CVID (common variable immunodeficiency)?
groepen immunoglobuline zijn verlaagd 2 van de 3 isotype (IgM, IgG, IgA) met alle onderstaande criteria:
- ouder dan 2 jaar vind de immunodeficiëntie plaats
- slechte respons op vaccins
- andere oorzaken van hypogammaglobulineamia zijn uitgesloten
erf je het adaptieve immuunsysteem over?
nee je moet het zelf opbouwen je krijgt wel iets van mama over de placenta over maar je bouwt het zelf op
wat is een defect in humane B-cel differentiatie (agammaglobulinemia)?
er zit een blokkade op de preBCR signalering waardoor de pre-B cel niet prolifereerd.
wat is het spectrum van X-linked agammaglobulinemia?
- bijna geen B-cellen in het bloed
- in eerste 2 levensjaren heb je bacteriële infecties, otitis, sinusitis en pneumonie
- S. penumonia en H. influenza komt vaak voor
- serum IgG is kleiner dan 0,2 g/l en de IgM en IgA zijn kleiner dan 0,02 g/l (vraag je af wrm dit niet 0 is)
wat verandert er in de verwekker van een pneumonie bij patiënten met CVID?
streptococcus naar strapylococcen en
waar slaat het variabel op bij CVID?
niet typische ziekte die je wel krijgt bij een SCID maar bij t lab zien ze wel T-cel dysfunctie maar dit is dus niet klinisch. dus eig moet je bedenken dat CVID ook T-cel afwijkingen kan hebben maar dit vaak niet tot klinische afwijkingen leidt
welke aandoening zorgt voor een slechtere overleving bij CVID?
granulomateuze ziekte
wat zijn de complicaties van CVID?
recurrent respiratory tract infections
(>90%)
- bronchiectasis (34-44% Quinti JCI 2007 )
- auto-immune disease (26% Quinti JCI 2007)
- granulomatous disease (10%)
- malignancy (7%)
- gastrointestinal pathology
wanneer spreek je van IgA deficiëntie?
- verlaagd IgA (<0,07 g/l) en normaal IgG en IgM
- andere oorzaken van hypogammaglobulineamia zijn uitgesloten
- normale IgG antilichaam reactie bij vaccinatie
wat moet je bij mensen doen die IgA deficiënt zijn?
kijken of ze geen antistoffen tegen IgA hebben want bij transfusie zit er altijd kleine hoeveelheid in en dat krijg je een anafylactische shock
hoe zorgen de subtype voor IgG deficiëntie?
- IgG1 is gerelateerd aan andere subklasse deficiënties
- IgG2 is gerelateerd aan IgG deficiëntie
- IgG4 is niet immunodeficiënt
wat is X-linked hyper IgM (XHIM)?
interactie (CD40 en CD40L) zorgt voor switch van IgM naar IgG. hierbij zijn T-cellen belangrijk. je ziet bij dit syndroom dat IgG laag is (<0,2 g/l) en IgM normaal over verhoogd)
Een patient komt u polikliniek met infecties, u verricht
laboratoriumonderzoek en vindt een verlaagd IgG (150 kd grootte) en albumine (50 kd groot)
gehalte. Dit duidt op een?
* A; Beenmerg afwijking
* B: nierafwijking
* C; Immuunglobuline synthese probleem
* D; een recente bloedtransfusie
er is dus hierbij een verlies van eiwit.
waardoor het antwoord B is.
IgG is groter dan albumine dus er moet een gat zijn waardoor ze allebei doorheen kunnen. bij een aanmaak probleem verwacht je IgG niet laag
wat is de diagnose als iemand IgG, IgA en IgM normaal heeft?
- IgG subklasse (1-3) deficiency
- Specific polysaccharide antibody deficiency (SPAD)
welke vaccinaties geef je niet bij immunodeficiënties?
geen levende virussen
