HC.6.3: Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties Flashcards
Welk onderdeel van de nier is vaak betrokken bij immunologische nierziekten?
De meeste immunologische nierziekten betrekken vaak de glomerulus.
Wat is de epidemiologie van IgA nefropathie?
De meest voorkomende glomerulaire nierziekte, met een piekincidentie rondom het twintigste tot dertigste levensjaar. Vooral bij mensen met een Aziatische afkomst.
Wat is de pathofysiologie van IgA nefropathie?
IgA vormt de eerste verdediging in de mucosale organen, maar bij patiënten is het IgA afwijkend (afwijkend geglycosyleerd in de lever). Hierdoor herkent het immuunsysteem het IgA als lichaamsvreemd en gaat het antistoffen produceren tegen IgA. De hierdoor gevormde immuuncomplexen kunnen rondzwerven in de circulatie, maar ook in situ neerslaan. Dit kan in de nier (maar ook in bijvoorbeeld de darm of de huid. Dit wordt dan Henoch Schönlein genoemd). In de nier slaan de immuuncomplexen (met IgG die de foutieve IgA herkennen) neer in het mesangium wat structuur geeft aan de basaalmembraan.
waar zitten de mesangiumcellen bij IgA nefropathie?
tussen de glomerulaire capillairen
wat is de meest voorkomende oorzaak van hematurie?
IgA nefropathie maar er moet ook altijd worden gedacht aan blaaskanker
Hoe presenteert het nefrotisch syndroom zich?
Presentatie is meestal met behouden nierfunctie in combinatie met:
* Proteinurie > 3.5 gram / dag
* Hypoalbuminemie
* Oedeem
* Hypercholesterolemie
het ontstaat door schade aan de podocyt van de glomerulus en de filtratiefunctie dus verloren gaat
Wanneer kan je stellen dat proteïnurie het gevolg is van de glomerulus?
Eiwit moet eerst nog de tubulus passeren. Proximale tubulus reabsorbeert ook eiwit 3 gram per dag. Als het meer is dan 3 gram per dag dan kan het niet alleen liggen aan de proximale tubulus.
Wat is membraneuze glomerulopathie? Wat is de pathofysiologie hierachter?
Op de podocyt kunnen bepaalde receptoren zitten, deze heten PLA2. Deze heeft niet iedereen. Normaal gesproken zitten deze er niet, als ze er wel zitten ga je er IgG tegen aanmaken. Er worden hierdoor immuuncomplexen gevormd onder de podocyt, waarbij complementactivatie (het complementsysteem zorgt voor exponentiële toename van complement) plaatsvindt en hierdoor schade plaatsvindt. Langzame chronische ziekte omdat het immuunsysteem er niet elke dag langskomt.
dus antistoffen tegen PLA2-receptor
hoe ziet membraneuze glomerulopathie eruit bij fluorescentie
IgG- en complement-eiwitafzettingen langs de glomerulaire basaalmembraan, wat resulteert in een granulair of korrelig patroon van fluorescentie
Hoe wordt een nefritisch syndroom veroorzaakt?
Het nefritisch syndroom wordt veroorzaakt door inflammatie van de glomerulus, veelal endocapillair, waarbij de glomerulaire basaalmembraan kapot gaat en er proliferatie (= inflammatoire celinflux) in de glomerulus optreedt. Het nefritisch syndroom wordt ook wel renale vasculitis of RPGN (rapidly progressive) genoemd.
Hoe kenmerkt een nefritisch syndroom zich?
- Oligurie (weinig plassen) en nierinsufficiëntie (snelle achteruitgang nierfunctie)
- Hematurie
- Proteinurie meestal < 3 gram / dag
- Oedeem
- Hypertensie
Het oedeem en de hypertensie worden veroorzaakt door de verminderde vochtafvoer.
Welke soorten renale vasculitis zijn er?
- subendothelial immuuncomplex deposits (lupus),
- pauci-immuun (ANCA)
- lineaire immuuncomplex deposits (anti-GBM).
Hoe worden crescents gevormd?
De reactie van de glomerulus op de immuuncomplexen bestaat vaak uit extracapillaire proliferatie: toename van de pariëtale epitheelcellen. De epitheelcellen van het kapsel van Bowman verdikken door de uittreding van macrofagen via de beschadiging en het aantrekken van stollingsfactoren. De verdikking heeft de vorm van een halve maan en wordt daarom cresentic nephritis genoemd. Dit kan normaliseren of doorzetten tot irreversibele fibrose.
Welke ziektebeelden vallen binnen het nefritisch syndroom en kunnen zorgen voor crescent vorming?
- Anti-GBM glomerulonefritis →Antilichamen tegen lichaamseigen antigeen op de glomerulaire basaalmembraan
- Poststreptococcen glomerulonefritis → Immuuncomplexen “planted antigen”
- ANCA geassocieerde glomerulonefritis → Proliferatie van het extracapillaire epitheel
- Lupus nefritis → Glomerulonefritis in het kader van een autoimmuunziekte
Wat is Anti-GBM glomerulonefritis?
Maken antistoffen aan tegen collageen 4a. Renopulmonaalsyndroom (syndroom van goodpasture). Collageen 4a zit ook in de long. Longprobleem staat op de voorgrond omdat hemoptoë gauw de ademhaling kan belemmeren. Je kunt hierbij ook matglasafwijkingen zien op de X-thorax. Ontrolling van collageen hierdoor komen bepaalde epitopen aan het oppervlak waardoor er antistoffen gevormd kunnen worden tegen collageen 4a.
