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ENARM PEDIATRIA > PATOLOGÍA CONGÉNITA (ATRESIA ESOFÁGICA, HERNIA DIAFRAGMÁTICA, ATRESIA COANAS, GASTROSQUISIS, ONFALOCELE, DIVERTÍCULO DE MECKEL) > Flashcards

PATOLOGÍA CONGÉNITA (ATRESIA ESOFÁGICA, HERNIA DIAFRAGMÁTICA, ATRESIA COANAS, GASTROSQUISIS, ONFALOCELE, DIVERTÍCULO DE MECKEL) Flashcards

1
Q

definicón de atresia esofágica

A

interrupción de la continuidad del esófago con o sin comunicación con la tráquea

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Q

población con más riesfo de atresia esofágica

A
  • sexo masculino
  • prematuros
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3
Q

epidemiología de la atresia esofágica

A

1de cada 3,500 RN

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4
Q

trisonomia a la que se asocia la atresia esofágica en un 6%

A

trisonomia 18 y 21

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Q

% al que se asocia la atresia esofagica a la trisonomia 18 y 21

A

6 %

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6
Q

¿a qué se asocia en un 50-70% la atresia esofágica?

A

a otras malformaciones:
- cardiacas
- urogenital
- digestivo

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7
Q

principal malformación al que esta asociado la atresia esofágica en un 24%

A

cardiovascular

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8
Q

malformación al que esta asociado la atresia esofágica en un 21%

A

digestiva y urogenita

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9
Q

% en el que se presenta el “vacterl” en px con atresia esofágica

A

20%

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10
Q

¿a qué se refiere “vacterl?

A

malforaciones de:
- vertebra
- anales
- cardiaca
- traqueo-esofagica
- renal
- extremidades

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11
Q

clínica de la atresia esofágica en periodo prenatal

A

polihidramnios

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12
Q

clínica de la atresia esofágica

A

sialorrea
cianosis
atragantamiento

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13
Q

dato clínico más característico de la atresia esofágica

A

imposibilidad de pasar SNG a nivel bajo

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14
Q

¿cómo se puede hacer el dx de atresia esofágica?

A
  • prenatal
  • postnatal
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15
Q

¿cómo se hace el dx prenatal de la atresia esofágica?

A

USG con:
- polihidramnios
- dilatación de bolsa esofágica
- ausencia de cámara gástrica

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16
Q

¿cómo se hace el dx postnatal de la atresia esofágica?

A
  • clínica
  • rxtx PA y lateral
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17
Q

hallazgo que se encuentra en el 80% en el USG de px con atresia esofágica

A

polihidramnios

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18
Q

caso clínico típico de px con atresia esofágica

A

px prematro que inicia con sialorrea, cianosis, atragantaient e imposibilidad de pasar SNG, con anteedente de un USG con polihidramnios + una malformación asociada (pb cardiovascular)

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19
Q

nombres de la clasificación de la atresia esofágica

A

vogt y gross

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20
Q

presentación más común de atresia esofágica (según la clasificación) en un 85%

A

III o C

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21
Q

características de la clasificación 3 o C de la atresia esofágica

A

es atresia esofágica proximal y fístula traqueo esofágica distal

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22
Q

tx de la atresia esofágica

A
  • sonda de doble luz para aspiración
  • ayuno, soluciones y NPT
  • qx
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23
Q

definición de atresia de coanas

A

defecto congénito debido a la persistencia de la membrana bucofaríngea y crecimiento excesivo del hueso palatino

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24
Q

obstrucción que es más común encontrar en la atresia de coanas, hasta en un 80%

A

ósea

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25
Q

obstrucción que se encuetra en la atresia de coanas, hasta en un 10%

A

membranosa

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26
Q

RN que nacen con atresia de coanas, epidemiologia

A

1 de cda 8,000 RN

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27
Q

presentación en un 67 % de la atresia de coanas

A

UNILATERAL

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28
Q

clínica de la atresia de coanas unilateral

A
  • obstrucción nasal
  • rinorrea anterior unilateral SIN dificultad respiratoria
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29
Q

clínica de la atresia de coanas bilateral

A
  • dificultad respiratoria al nacimiento que mejora con llanto
  • rinorrea
  • incapacidad de pasar sonda
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30
Q

complicación de la atresia de coanas

A

muerte por la obstrucción aérea

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31
Q

síndrome que se asocia a la atresia de coanas

A

sx de charge

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32
Q

¿de qué se caracteriza el sx de charge?

A

Coloboma ocular
Heart-cardiopatia
Atresia de coanas
Retraso de crecimiento o desarrollo
Genital hipoplasia
Ear, anomalia pabelon auricular o sordera

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33
Q

Gold stándar de dx de la atresia de coanas

A

TAC simple

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34
Q

tx de la atresia de coanas

A
  1. inicial: restablecer la vía aérea, ferulización
  2. después reparación qx definitiva transnasal
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35
Q

definición de astroquisis

A

defecto LATERAL paraumbilical NO cubierto por amnios

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36
Q

incidencia de gastroquisis

A

4 en 10,000

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37
Q

localización del defecto en gastroquisis

A

paraumbilical, a la derecha del cordón umbilical

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38
Q

tamaño que sule tener el defecto en gastroquisis

A

<4 cm

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39
Q

defecto en donde el saco se encuentra AUSENTE

A

gastroquisis

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40
Q

FR para presentar gastroquisis

A
  • edad materna <20 años
  • tabaco
  • drogas
  • alcohol
41
Q

etiopatogenia del gastroquisis

A

isquemia de pared por disrupción de vasos

42
Q

anomalía asociada al gastroquisis

A

gastrointestinal:
- atresia intestinal
- volvulo
- criptorquidea

43
Q

mortalidad del gastroquisis

44
Q

definición de onfalocele

A

defecto CENTRAL umbilical con ausencia de musculos abdominales, fascia y piel, CUBIERTOS por amnios

45
Q

incidencia del onfalocele

A

6 en 10,000

46
Q

localización del defecto en el onfalocele

A

central, umbilical

47
Q

¿en el onfalocele, hay presencia o asuencia de saco?

48
Q

descripción del onfalocele

A

intestino, estómago, hígado, cubierto por peritoneo, gelatina de wharton y amnios

49
Q

descripción del gastroquisis

A

asas intestinales libres, engrosada y eritematosas

50
Q

FR del onfalocele

A

edad materna en extremos y tabaquismo

51
Q

etiopatogenia de onfalocele

A

defectos de mesodermo

52
Q

anomalías asociadas al onfalocele

A

trisonomía 13,18 y 21
defectos cardiacos

53
Q

anomalías asociadas al onfalocele en un 60%

A

trisonomia 13,18 y 21

54
Q

¿de qué varía la mortalidad del onfalocele?

A

de las anomalías asociadas con defectos cardiacos

55
Q

anomalías asociadas al onfalocele en un 50%

56
Q

% mortalidad del onfalocele cuando se asocia a defectos cardiacos

57
Q

tx del gastroquisis

A
  1. PRIMERO hay que estabilizar al px
  2. cierre qx
58
Q

¿de qué va a depender el tipo de cierre qx en el tx del gastroquisis?

A

de la relación continente contenido

59
Q

¿cómo será el cierre si la relación continente/contenido es adecuada?

A

cierre primario

60
Q

¿cómo será el cierre si la relación continente/contenido es inadecuado?

A

cierre en etapas

61
Q

¿de qué va a depender el tipo de cierre qx en el tx del onfalocele?

A

del saco, si esta intacto o roto

62
Q

¿cómo será el cierre si el saco esta intacto en el onfalocele?

A

depende del tamaño del saco:
gigante: cierre en etapa (de luca)
mediado: cierre en etapas (de luca)
pequeño: cierre primario

63
Q

¿cómo será el cierre si el saco esta roto?

A

depende del tamaño:
- gigante: cierrre en etapas (tecnuca schuster)
- mediano: primario
- pequeño: primario

64
Q

indicación de cesárea en madre con producto con onfalocele

A

> 5cm o con hígado

65
Q

definición de divertículo de meckeñ

A

resto del conducto onfalomesentérico o conducto vitelino

66
Q

anomalía congénita GI más frecuente

A

divertículo de meckel

67
Q

sexo en el que es más común el divertículo de meckel

A

hombre, 4:1

68
Q

% de la población que presenta diverticulo de meckel

69
Q

nombre de la inclusión del divertículo en una hernia

A

hernia de little

70
Q

localizacion del divertículo de meckel

A

60 cm de la válvulo ileocecal en borde antimesentérico

71
Q

regla de los 2 del divertículo de meckel

A
  • aparece en <2 años con síntomas en 50%
  • 2% de la población presente
  • 2 tejidos: gástrico y pancréatico
  • 2:1 hombre mujer
  • 2 cm de diámetro
  • 2 pies de vállvula ileocecal, 60 cm
72
Q

dato clínico característico del divertículo de meckel

A

hemorragia rectal indolora o intermitente

73
Q

clínica del divertículo de meckel si se inflama

A

diverticulitis

74
Q

clínica del divertículo de meckel si se obstruye

A

invaginación o vólvulo

75
Q

gold standar del dx del divertículo de meckel

A

gammagrafía con tecnecio 99

76
Q

tx del divereticulo de meckel

A

quirurgico

77
Q

defecto del diafragma que provoca comunicación entre cavidad torácica y abdominal

A

hernia diafragmatica

78
Q

dato caractéristico o consecuancia con la que suele ir asociado la hernia diafragmática

A

hipoplasia pulmonar secundaria

79
Q

lado en el que predomina el defecto en la hernia diafragmática hasta en un 85%, más común

80
Q

% al que se suelen asociar anomalias en la hernia diafragmatica

81
Q

¿cuándo se habla de hernia diafragmatica en general, de cuál hernia se habla?

A

hernia de bochdalek

82
Q

caracteríticas de la hernia de bochdalek

A
  • más frecuente
  • posterior
  • izquierda
  • sintomas precoces y graves
  • falla del cierre del canal pleuroperitoneal posterolateral
83
Q

hernia que es más rara, que sueles ser anterior

A

hernia de morgagni

84
Q

caracteristicas de la hernia de morgagni

A
  • anterior
  • derecha
  • sintomas leves o tardios
  • septum transverso anterior
85
Q

dato clinico + importante en la hernia diafragmática

A

insuficiencia respiratoria

86
Q

clínica hernia diafragmática

A
  • insuficiencia respiratoria
  • excavación del abdomen
  • tórax distentido
  • latido a la derecha
  • ausencia de murmullo vesicular
  • ruidos hidroaereos a nivel toracico
87
Q

metodo dx de la hernia diaframatica

A

clinica y radiologica

88
Q

¿cuándo se puede hacer ahora el dx de hernia diafragmatica?

A

en la semana 18-22 de embarazo con USG

89
Q

¿cómo sle ser la insuficiencia respiratoria en la hernia diafragmatica?

A

inmediata, en 24-48 hrs

90
Q

hallazgos en rx de hernia diafragmatica

A

silueta cardiaca a derecha e imagenes aereas circulares

91
Q

tx de hernia diafragmatica

A
  1. estabilizar conO2 o ECMO
  2. cierre qx a las 24-72 hrs
92
Q

¿cuándo se recomienda realizar el cierre qx de la hernia diafragmatica?

A

24 - 72 hrs

93
Q

¿Cuál es el tipo más frecuente de atresia esofágica?

A

III, atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal

94
Q

¿Dónde se localiza el defecto en la gastrosquisis y en el onfalocele?

A

Gastrosquisis es lateral y onfalocele es central

95
Q

defecto congénito de la pared abdominal lateral paraumbilical

A

GASTROQUISIS

96
Q

¿Cuál es el estudio de elección para diagnosticar un divertículo de Meckel?

A

Gamagrafía con tecnecio-99m

97
Q

Dónde se localiza la hernia de Bochdalek?

98
Q

¿por qué el diverticuo de meckel capta tecnecio?

A

porque puede tener tejido ectopico

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