Pathologie van lymfomen Flashcards
maligne lymfomen
kanker in kwaadaardige tegenhangers van lymfocyten. Zitten meestal in lymfeklieren. Onder te verdelen in Hodgkin en non-hodgkin lymfomen.
incidentie: 3664 maligne lymfomen (2020)
non-hodgkin lymfoom komt veel vaker voor
Hodgkin lymfoom (macroscopie en microscopie)
macroscopie: structuur van lymfeklier is totaal verdwenen–> veel meer bindweefsel
microscopie:
- ontstekingsinfiltraat met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen (95%)
- reed sternberg cellen (5%)= meerkernige reucellen (lymfocyten met meerdere kernsen) zijn monoklonale B-cellen. Dit is de kwaadaardige cel. Immunohistochemie: CD30+, CD15+ en CD20-
- vaak in combinatie met sclerose
Non-hodgkin lymfoom
grootste groep van hemato-oncologische aandoeningen (40-50%)
bestaat uit ongeveer 60 verschillende subtypes en is daarom niet 1 ziektebeeld–> andere prognose en behandeling
oorsprong zit in T- (15%)of B-lymfocyten (85%) , die in verschillende fasen van differentiatie maligne kunnen ontaarden
B-cel ontwikkeling
B-cellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg en migreren daarna naar lymfatisch beenmerg. Daar ontmoeten ze antigenen en vormen een kiemcentrum, hier gaan ze delen. Ze ondergaan een somatische hypermutatie van Ig genen. Uiteindelijk verlaten ze de lymfeklier als geheugencel of als plasmacel.
kiemcentrum is de belangrijkste plaats voor tumor initatie van de B-cel lymfomen. Als hier dus mutaties optreden–> maligne lymfomen ontstaan
Non-hodgkin lymfoom klinisch (lokalisatie en gedrag)
lokalisatie:
- nodaal: in lymfeklier
- extranodaal: in organen
- leukemisch: in bloed
gedrag:
- indolent: chronisch
- agressief: snel (zonder behandeling prognose 4 mnd)
- zeer agressief: zeer acuut (zonder behandeling prognose 4 wkn)
5 pijlers WHO classificatie lymfomen
morfologie: grootcellig of kleincellig
fenotype (immunologie): B-cel, T-cel, NK-cell, null
genotype (moleculair): genherschikking IgH, TCR, translocaties en mutaties
fysiologische tegenhanger: ontwikkelingsstadium B-cel/T-cel, voorloper, matuur
klinische kenmerken: presentatie en beloop
relatieve incidentie NHL subtypes
zeer agressief: Burkitt lymfoom (2%)
agressief: diffuus grootcellig b-cel lymfoom = Meest voorkomende NHL!!!
32%
indolent: folliculair lymfoom 22%
klinische presentatie folliculair lymfoom
pijnloze lymfeklierzwelling (vaak hals)
kan overaal in lichaam voorkomen (lymfeklieren en organen)
rustig (indolent), vaak zonder klachten)
als klachten dan tgv lokalisatie (bv pijn door druk of pneumonie)
of algemene klachten–> B-symptomen
B-symptomen:
- koorts (persisterende T > 38 graden)
- nachtzweten
- gewichtsverlies (> 10% over periode van 6 mnd)
diagnose stellen lymfomen
geen cytologische punctie: want heeft klinisch geen toegevoegde waarde–> nega punctie sluit lymfoom niet uit en als posi moet lymfeklier alsnog verwijdert worden
dus diagnose stellen dmv hele lymfeklier te verwijderen en te bekijken
therapie en prognose folliculair lymfoom
meestal > 65 jaar (+/- 25% van NHL)
langzame groei, daardoor uitgebreid stadium bij presentatie. Ook omdat mensen vaak geen klachten hebben.
ziekte is chronisch en levensverwachting is 15-20 jaar
Omdat de ziekte laat opkomt en lange levensverwachting heeft, worden de meeste mensen niet behandeld en overlijden ze aan iets anders
als er wel een behandelindicatie is (klachten/symptomen) dan behandelen met anti-CD20 therapie (rituximab) + chemo
Burkitt lymfoom (kenmerken)
zeldzaam: 2% van NHL
komt voor bij oudere kinderen en jong volwassenen
zeer snelle groei en zeer aggressief–> verdubbelingstijd vaak < 24 uur
komt voor in abdomen: distale ileum, coacum, mesenterium
extranodaal: ovaria, nieren, mammae, CZS (15%)
verhoogd: LDH en urine zuur
Burkitt lymfoom (therapie en prognose)
intensieve chemotherapie (AL schema/s of continu chemo)
CZS profylaxe
behandeling in hematologische IC centra
goede genezingskans: 80%
