Parkinsonismo Atípico Flashcards
Sd Parkinsoniana - Causas
- Idiopático = Doença de Parkinson (DP)
- Parkinsonismo plus = atípicos
- Parkinson heredodegenerativo
- Secundário
Achados no Exame Físico
- flexão do pescoço, quadril e joelhos + rotação ombros = “stooped simian appearence”
- camptocormia (kamptus= dobrar// kormos = tronco) ou bent spine syndrome
- mão/pé estriatal
- Sd pisa (corpo curvado para o lado acometido, DP, AMS)
- anterocolo (= cabeça caída, comum em AMS) e retrocolo (PSP)
- marcha parkinsoniana - passos curtos, anteroflexão do corpo, diminuição do balanço passivo dos membros, virada em bloco
- freezing = maior causa de quedas, ocorre principalmente ao início da marcha, ao se virar ou passar por obstáculos, melhora com pista auditiva ou visual –> deficiência noradrenérgica por hipofunção do locus ceruleus (também envolvido na hiperssonolência diurna)
- festinação
- marcha em tandem (DP consegue, atípicos não)
- square wave jerks (PSP > AMS > DP)
- micrografia = letras pequenas
espiral de arquimedes pequena, tende a aproximar as linhas, escrita lenta - sempre pesquisar disautonomia - se precoce = sinal de alarme
Doença de Lewy
Fisiolpatologia: inclusões intracitoplasmáticas de alfa sinucleína (corpos de Lewy) -> neurite de Lewy (degeneração e morte neuronal)
- comum patologia mista com placas senis de beta amiloide (75-90%) = agravamento da deposição de alfa sinucleina; emaranhados neurofibrilares são menos frequentes
Epidemiologia: representa cerca 4% de todas as demências (dificuldade diagnóstica), 3a causa global de demência em estudos neuropatológicos (pós DA e demência vascular)
Quadro Clínico:
- parkinsonismo (pode ter apenas 1 sintoma da tríade) mais simétrico e rígido-acinético, menos responsivo a levodopa e pode haver mioclonias
- demência flutuante (mais importante em casos leves/moderados) que aparece concomitante, antes ou até em 1 ano de Parkinsonismo (funções executivas e visuoespaciais, geralmente preserva memória e linguagem)
- alucinações visuais e auditivas estruturadas > 80% casos (crianças pequenas, insetos) = alterações hipocolinérgicas do n basal meynert para o córtex occipital (diferente da DP = ilusões, sintomas de presença, fenômenos de passagem = diminuição input para o tronco)
- TCSREM - alta especificidade para alfa sinucleinopatias// 70-90% evoluem com demência ou parkinsonismo em até 15 anos
Diagnóstico:
Demência (funções executivas, atenção e visuoespaciais) + 1 core:
- flutuação cognitiva
- alucinações visuais
- parkinsonismo ou
- TCSREM
+ pelo menos 1 biomarcador
DCL provável: demencia + 2 core ou demencia + 1 core + 1 biomarcador
DCL possivel: demencia + 1 core ou 1 biomarcador
Manifestações clinicas de suporte: sensibilidade aos antipsicóticos, alucinações não visuais, delírios sistematizados, depressão, ansiedade e apatia, hipersonia, disautonomia, quedas, síncope e outros episódios de não responsividade, instabilidade postural, hiposmia
- Biomarcadores: indiretos - podem ser indicativos:
-> SPECT ou PET - avaliam a integridade das vias dopaminergicas nigroestriatais com o uso de TRODAT-1 = marca as vesículas transportadoras de dopamina pre sinápticas ou canais transportadores pré sinápticos - sensibilidade 78% e especificidade 90% (bom para diferenciar de DA e parkinsonismo secundário = acometimento pós sináptico) - > Cintilo miocárdica MIBG - hipocaptação simpática pós ganglionar - alta especificidade 87%
(falso positivos: DM, tricíclicos, cardiopatas, neuropatias periféricas)
-> PSG - sono REM sem atonia
Podem ser de suporte:
- > PET ou SPECT FDG: hipometabolismo temporo-parietal bilateral, podendo se estender para occipital preservando só o giro do cíngulo (sinal da ilha do cíngulo)
- > PET amiloide: baixa sensibilidade.
- > EEG: lentificação posterior, atividade alfa-teta-delta estável ou intermitente em padrão pseudoperiódico (valor preditivo 90% para distinguir DA)
- Lewy prodômico: delirium recorrente, CCL não mnéstico, depressão maior/sintomas psicóticos senil
T: inibidores acetilcolinesterase = melhora da cognição, flutuação e funcionalidade global, melhor resposta que DA (até 15mg-20mg donepezila off label) - efeitos colaterais: bradicardia, síncope, lipotimia
fase moderada/grave - memantina (antagonista glutamato)
para alucinações: inibidor acetilcolinesterase, 2a linha: suspender antiparkinsonianos, 3a linha: antipsicóticos como clozapina (12,5 a 150mg/dia) e quetiapina, mas podem piorar cognitivo e aumenta mortalidade cardiovascular; pimavanserin (agonista receptor serotonina 5-HT2A) 17-34mg/dia
para depressão: ISRS ou dual
para apatia e flutuação da atenção: inibidores da acetilcolinesterase, psicoestimulantes (modafenil)
para TCSREM: clonazepam e melatonina, memantina e iAChE podem melhorar. Mirtazapina pode piorar.
para hipotensão postural: suspender anti hipertensivos, medidas comportamentais, fludrocortisona, midodrina, piridostigmina
AMS (Atrofia de Múltiplos Sistemas)
- alfa sinucleinupatia sem corpos de Lewy - acúmulo em células da glia ao invés dos neurônios
- início por volta dos 50 anos
- parkinsonismo mais simétrico
- disautonomia importante (hipotensão postural é o sintoma mais específico - PAS 30 mmHg e PAD 15 mmHg), mas também: salivação excessiva, mãos e pés frios (Raynaud), sintomas esfincterianos, disfunção erétil
- instabilidade postural também precoce (menos que PSP) -> cadeira de rodas em 5 anos
- forma mais parkinsoniana e forma cerebelar (AMS P = mais comum e AMS C)
- ataxia frequente (AMS C) e pode ter piramidal
- disfagia e disartria precoces
- anterocolo, Sd Pisa, discinesias orofaciais e mioclonias
- distonia laríngea com estridor = sinal de mau prognóstico
- pode haver afeto pseudobulbar
- transtorno comportamental sono REM, menos hiposmia do que a DP
- pouca resposta a levodopa
- RM (T2): ponte = hot crossbun sign - degeneração dos tratos pontino cerebelares (AMS C)
slit putaminal - hipossinal em putame e hiperssinal no entorno (AMS P) - exames complementares: estudo urodinâmico, polissonografia, tilt test
- tratamento: levodopa (resposta em 1/3), dieta hiperssódica, meias elásticas, fludrocortisona/midodrine, CPAP
Parkinsonismo Heredodegenerativo
- SCA (2,3,6,12,21)
- Doença de Huntington - variante infantil de Westfal
- D Wilson
- Hallevorden-Spatz (PKAN)
- NBIA
- aceruloplasminemia
- Niemann-Pick tipo C
Parkinsonismo Secundários
- Vascular (simétrico, predomínio em MMII, geralmente microangiopatia importante, tremor infrequente, pouca resposta a levodopa)
- Infeccioso (encefalite letárgica, sífilis, HIV = mais simétrico, rápida progressão, sem tremor, movimentos oculares anormais, marcador pior prognóstico)
- Trauma (demência do pugilista = taupatia)
- Metabólico: intoxicação manganês (shunt hepático em etilistas por ex), pesticidas (paraquat, carbamato) - podem cursar com distonia também -doença de Fahr (acumulo de cálcio)
- Medicamentoso (antagonistas dopaminérgicos (antieméticos D2, antivertiginosos como flunarizina, BCC, valproato, lamotrigina, vigabatrina, amiodarona) - fatores de risco: idoso, mulher e DP - simétrico mas só em 50% dos casos; início em semanas a meses após medicação, melhora 6-7m após suspensão
- Autoimune: Sjogren (Sd Sicca com aparecimento após parkinsonismo), LES (PSP-like, início subagudo)
- Paraneoplásico: atípico, rápida progressão - anti-Ri, anti-CRMP5 (câncer mama e pulmão)
