Demência Frontotemporal Flashcards
1
Q
Epidemiologia
A
- junto com a DA = mais frequentes causas de demência de início precoce
- 45 aos 65 anos de idade
- homens
- 1/3 dos casos com inicio após 65 anos
- prevalência mundial 10-20/100 mil
2
Q
Fisiopatologia
A
- cíngulo anterior e insula anterior (neurônios de von Economo) precocemente acometidos
- perda cognição social por degeneração da rede da saliência
- alguns genes associados também causam ELA
- ex. gene da proteina tau, gene C9orf72
3
Q
Apresentação Clínica
A
- perda da empatia
- alteração no processamento de emoções
- incapacidade de fazer inferências emocionais
- comprometimento da capacidade de tomar decisões
- inadequação para seguir normas sociais
- 15% Sd neurônio motor, parkinsonismo e sensibilidade a neurolépticos
- sintomas psicóticos mais incomuns
4
Q
Critérios Diagnósticos
A
Deterioração progressiva + 3 dos seguintes para DTF possível (4 primeiros devem aparecer nos 3 primeiros anos de doença):
- desinibição precoce
- apatia ou inércia (importante diferenciar de depressão)
- perda precoce de empatia ou simpatia
- comportamentos repetitivos, esterotipados, compulsivos ou ritualísticos
- alterações hábitos alimentares (hiperoralidade, maior predileção por doces, compulsão)
- disfunção executiva com preservação relativa das habilidades visuespaciais em memória
DTF provável = DFT possível com alteração de funcionalidade + imagem compatível
5
Q
Variantes
A
- variante frontal/frontotemporal
- variante temporal direita
- variante atípica
- variante lentamente progressiva ou fenocópia
6
Q
Variante Temporal Direita
A
- rara
- cursa com prosopagnosia, déficits de memória, dificuldade de encontrar palavras
- alterações comportamentais menos frequentes
- hiperreligiosidade, roupas excêntricas, inflexibilidade mental, obsessões
- associada a mutações MAPT, GRN, TARDBP
7
Q
Variante Atípica
A
- muito rara
- relacionada a patologia FUS (FTLD-FUS)
- início precoce por volta 30 anos
- cursa com atrofia do caudado
- sintomas ritualisticos e hiperoralidade
8
Q
Variante Lentamente Progressiva
A
- progressão em décadas ou estacionária
- neuroimagem normal ou com alterações sutis
- associada a doenças psiquiátricas (TAB de início tardio, esquizo, TEA)
- mutações genéticas C9orf72
9
Q
Exames de imagem
A
- PET-FDG sensibilidade 47% e especificidade 92%
- achados: atrofia, hipometabolismo com predomínio fronto temporal
- na dúvida de DD de variante frontal de DA -> PET-PIB (marcador de amiloide)
