Doença de Parkinson Flashcards
Sd Parkinsoniana
Bradicinesia + 1 dos seguintes: tremor de repouso ou rigidez
Bradicinesia
= lentificação global para as atividades, geralmente amplitude dos movimentos é a mais acometida, ver MMII (toe = mais sensivel/heel tapping)
- hipersalivação = drooling (dim deglutição)
- hipofonia e hipomimia facial (face em máscara)
- perda do balanço passivo
- bradifrenia = pensamento
- escrita micrográfica, não tremulante, espiral pequena
- sinal do Rolex = “ freezing of time”
Tremor Parkinsoniano
- tremor de repouso com componente postural
- em contar de moedas, pill rolling (prono-supinação +)
- re emergente (melhora na postura e depois piora novamente) e assimétrico
- média freq (4-7 Hz) e média amplitude
- generalizado (acomete mento e língua) sem acometer cabeça e voz
- combinado com outros sintomas
- idade > 40-50 anos
- piora com distração, marcha e estresse
- melhora com levodopa
- forma tremulante = mais frequente, geralmente em pacientes mais idosos
Rigidez ou Hipertonia Plástica
- fisiopatologia: órgão tendinosos de Golgi -> percebe tensão mm -> relaxa agonista e contrai antagonista sucessivamente
- em cano de chumbo = resistência não varia durante todo o movimento mesmo com alterações de velocidade e amplitude
- não acomete seletivamente grupos mm específicos (como na espasticidade)
- sinal da roda denteada = tremor superposto à hipertonia
- ombro congelado, lombalgia baixa
- acomete também pescoço e tronco
- manobra de Nokia Froment = distração e sinérgica na hipertonia plástica
- se axial muito pior que apendicular -> AMS/PSP?
- graduação: rigidez somente com Nokia, rigidez que piora com Nokia, movimenta com dificuldade e incapaz de realizar amplitude total do movimento
Instabilidade Postural
- maior causa de quedas
- pull test: avisar o paciente, movimento forte o bastante para deslocar eixo gravitacional, anteparo atrás do examinador, não ficar muito perto - normal até 2 passos para trás
- fisiopatologia = perda de reflexos posturais por hipofunção colinérgica do núcleo pedúnculo pontino (também envolvido no transtorno comportamental do sono REM)
- não responde a levodopa
Doença de Parkinson - Epidemiologia
- aumento de incidência com a idade (principalmente após 50 anos)
- homens > mulheres
- algumas etnias maior risco: judeus, hawaii mas sem predomínio racial
- DM, IMC baixo
- TCE leve - controverso
- consumo de leite e derivados
- pesticidas ex. paraquat, rotenona e metais mesados, Mn = marcha do galo (soldadores, mineradores, portadores de doença hepática crônica, pacientes em NPT), MPTP
- fatores protetores: cigarro (mas patch de nicotina não melhorou evolução), cafeína, ácido úrico elevado, uso crônico de AINEs, estatinas e BCC, atividade física, dieta do mediterrâneo
Formas Hereditárias DP
- 5-15% formas hereditárias
- formas monogênicas: gene alfasinucleina = PARK 1, gene parkin = PARK 2 (mais comum, forma branda, responde a levodopa), gene LRKK2 = PARK 8 = fenótipo de DP - até PARK 23
- mut LRKK2 - penetrância aumenta com idade
- também outras mutações, ex. gene da GBA = glicocerebrosidase -> 5% de todos os casos genéticos de DP; também relacionada com DCL - D Gaucher; geralmente manifestação mais jovem e quadro mais grave com comprometimento cognitivo precoce
Fisiopatologia
- perda neuronal dopaminérgica (substância nigra pars compacta) + acúmulo de alfa sinucleína intracelular em neurônios colinérgicos, monoaminérgicos e do bulbo olfatório (na progressão, córtex límbico e neocórtex)
- alfa sinucleína -> regula liberação de neurotransmissores
- mecanismos fisiopatológicos: aumento da expressão e misfolding da alfa-sinucleína + diminuição da degradação (ex. disfunção do sistema autofágico lisossomal) = depósito de alfa sinucleína (monômeros -> oligômeros -> fibrilas -> corpúsculos Lewy), propragação prion-like -> disfunção mitocondrial e lisossomal, estresse oxidativo, disfunção sináptica, quebra da homeostase do cálcio, neuroinflamação, formação de radicais livres e apoptose
Estágios de Braak
- estágios I de Braak: corpos de Lewy no n olfatório anterior + n dorsal n vago e plexo mioentérico
- estágio II: nn no bulbo (ex. n locus ceruleus)
- estágio III: substância negra
- estágio IV e V: córtex límbico e neocórtex
Evolução DP
- idade início: geralmente após 50 anos
< 21 anos = juvenil
< 40 anos de início precoce - fase pré-clínica: constipação, transtorno comportamental do sono REM, transtornos do humor e hiposmia
- fase avançada: quedas, limitação deambulação, disfagia, disartria, demência
Diagnóstico
- parkinsonismo definido
- dx estabelecido: nenhum critério de exclusão nem red flag + pelo menos 2 de suporte
- dx provável: nenhum critério de exclusão + pode ter até 2 red flag se balanceado com critério de suporte
Critérios de exclusão
- alterações cerebelares
- paralisia supranuclear do olhar vertical para baixo ou lentificação da sacada (PSP, Neeman-Pick, PARK9)
- dx provável de DFT ou APP
- restrito aos MMII por mais de 3 anos
- induzido por medicação
- sem resposta a levodopa em doses altas (pelo menos 1000-1200mg)
- alteração sensorial cortical, apraxia ideomotora ou afasia progressiva
- neuroimagem funcional normal (PET com Trodat)
- outra síndrome documentada que explique os sintomas de parkinsonismo
Critérios de suporte
- resposta clara e dramática a levodopa (melhora 30% UPDRS ou flutuação on e off marcada e inequívoca)
- presença de discinesias induzidas por levodopa
- tremor de repouso
- perda olfatória/ denervação simpática cardíaca na cintilo MIBG
Red Flags
- cadeira de rodas < 5 anos
- ausência de progressão de sintomas motores > 5 anos de doença
- disfunção bulbar precoce (primeiros 5 anos)
- alterações inspiratórias (estridor, suspiros inspiratórios)
- disautonomia precoce (primeiros 5 anos)
- quedas recorrentes (> 1 por ano nos primeiros 3 anos)
- distonia nos primeiros 10 anos
- ausência de sintomas não motores > 5 anos de doença
- sinais piramidais
- parkinsonismo simétrico
Escala UPDRS
- 4 partes (aspectos não motores da vida diária, aspectos motores, avaliação motora e complicações motoras)
- na aval motora: fala, expessão facial, rigidez, finger tapping, movimento das mãos (abrir e fechar a mão), prono-supinação, toe-tapping, agilidade das pernas (bater o pé no chão). levantar-se da cadeira com braços cruzados, marcha 10m, avaliação do freezing, estabilidade postural, postura, bradicinesia corporal, tremor postural das mãos, tremor cinético, amplitude do tremor (membros e mento), persistência do tremor de repouso