Paralisias Flácidas Agudas

Question 1

Diagnósticos Diferenciais Paralisias Flácidas Agudas

Answer 1

• SNC (isquemia tronco, encefalite tronco)
• mielites e compressões medulares (choque medular)
• ponta anterior (ex. poliomielite, virus oeste do Nilo)
• raiz e nervo (SGB, vasculítica, difteria, porfiria, neuropatia doente crítico, neuropatia linfomatosa, intox metais pesados, neuropatia pós vacina raiva, neuropatia diabético-urêmica com diálise peritoneal)
• junção neuro muscular (MG, Eaton, botulismo)
• miopatias (inflam, tóxicas, infecções/rabdomiólise, paralisias periódicas)
• alterações metabólicas (hipoP, hiperMg ou hipoK)
• intoxicação exógena (metais, organofosforados)

Question 2

Miastenia gravis

Answer 2

• doença junção neuromm: baixa disponibilidade de receptores de Ach nas células mm (ac anti receptor Ach)
• quadro: fraqueza mm com fadigabilidade, flutuante (de acordo com o uso)
  pior na mm mais usada: 15% só diplopia e ptose, mm proximal
• sensibilidade e reflexos preservados

Question 3

MG - Exames a serem solicitados

Answer 3

• teste do gelo (melhora da ptose/paralisia com gelo - inibe acetilcolinesterase)
• eletroneuromiografia com estimulação repetitiva
  ver fatigabilidade (padrão decremental)
• pesquisa de auto - Ac anti-Ach (anti Ach e anti-Musk)
• TC tórax (pesquisa de timoma)
  timectomia pode melhorar evolução da doença

Question 4

Crise Miastênica

Answer 4

• quadro de MG + insuficiência respiratória com necessidade de IOT
• causada por medicamentos, infecções (pneumonia)
• Tratamento: Ig por 5 dias ou plasmaférese
  investigar desencadeantes: estresse emocional, cirúrgico, físico, infecções respiratórias, medicamentos, má aderência

Question 5

MG - Tratamento

Answer 5

• piridostigmina = anticolinesterásico
• prednisona em dose imunossupressora
• azatioprina, metotrexate

Question 6

Medicamentos que pioram miastenia

Answer 6

• ATB (quinolonas, macrolídeos)
• bloqueadores canais cálcio
• bloqueadores da acetilcolina
• BZD

Question 7

Botulismo

Answer 7

• doença da junção devido à toxina do Clostridium tipo A, B e E
• 12-24h após ingestão toxina Clostridium botulinum (enlatados, frutos do mar) -> impede liberação Ach pré sináptica
• quadro: paralisia flácida motora descendente + disautonomia + comprometimento de nn cranianos (diplopia, disfagia, disartria, ptose, paresia facial)
• disautonomia: boca seca, náuseas/dor abdominal, pupilas midriáticas
• pode progredir para insuficiência respiratória

Cd: internação UTI + suporte
antitoxina nas primeiras 48h
complicações respiratórias/sepse

Question 8

Porfiria Aguda Intermitente

Answer 8

• fisiopatologia: defeito no metabolismo do heme
• quadro tetraparesia grave arreflexa (= GB) com dor abdominal intensa (abdome agudo) + acometimento SNC (confusão, surto psicótico, epilepsia)
• dx: dosagem protoporfirinas na urina
  quando na crise, colocar urina no sol = vinho

Question 9

Síndrome de Brown-Sequárd

Answer 9

• hemissecção da coluna
• sd piramidal e hipoestesia profunda de um lado
  + hipoestesia térmica e dolorosa do outro (fibras decussam na medula)
• dx: RM coluna
• geralmente em mielites parciais por EM

Question 10

Paralisias Periódicas

Answer 10

• geralmente herança autossômica dominante - início nas primeiras 2 décadas de vida
• ataques episódicos de paralisia flácida com duração de poucas horas até 2-3 dias desencadeados por jejum ou repouso após exercício
• ENMG: membrana despolarizada e inexcitável (durante o ataque) - silêncio elétrico ou padrão miopático
  Teste de esforço longo: queda de amplitude 40% CMAP após esforço longo - funciona como desencadeante
• hipercalêmica: gene SCN4A (canal Na), ataques mais breves (min até 2h), frequentes e diurnos, poupa mm respiratória e cardíaca, triggers (repouso pós ex, jejum, frio, estresse, refeição rica em K), 50-75% associado a miotonia
• hipocalêmica (K < 3): mut canais de Ca (CACNA1S), Na (SCN4A) e K (KCNE3), ataques duram mais tempo, não afeta face, bulbar ou respiração, ocorre a noite e ao acordar, triggers (consumo carboidratos, repouso pós exercício, estresse, álcool)
• Sd Andersen Tawil: gene KCNJ2 - paralisias periódicas, anormalidades cardíacas e dismorfismos, K pode ser normal
• causas secundárias por DHE são mais comuns - hipocalemia e crise tireotóxica (ocorre mais em mut TTPP1 principalmente asiaticos)

Question 11

Mielopatia compressiva

Answer 11

• 20% cancer podem abrir quadro com compressão medular
• outras causas: degenerativa, herniação discal, hematoma (hipossinal em T2) ou abscesso epidural (dor à percussão das apófises, na rm presença de realce ao Gd)
• dexametasona 24-40mg/dia até descompressão cirúrgica

Question 12

Mielopatias Não Compressivas

Answer 12

• inflamatórias: EM/NMO/MOG, sarcoidose, LES, Sjogren, SAF, paraneoplásica,
• infecciosas: virais (HTLV, HIV e EBV = mielopatia completa, VZV, herpes simples tipo 2 e CMV = cone/cauda, dengue, West Nile e enterovirus = polio like com quadro encefalitico associado), fungos, micoplasma, esquistossomose
• vasculares (infarto, fistula AV dural)
• outras: radiação, embolia fibrocartilaginosa, deficiência de B12
• LCR pode ser útil para diferenciar infarto medular (cel < 10) de nosologia inflamatória
• se longitudinalmente extensa pensar em: NMO/MOG, ADEM, fistula e doenças do tecido conjuntivo

Question 13

Investigação de Mielopatias Agudas

Answer 13

• RM de crânio + coluna total
• Ac anti AQ4
• FAN, anti Ro, anti La, anti cardiolopina
• Vit B12, cobre
• sorologias HIV e sifilis
• no LCR: BOC, PCR para VZV e enterovirus
• TC tórax (sarcoidose)

Question 14

SGB vs Mielopatia

Answer 14

• sensibilidade distal costuma ser pior no GB; sintomas sensitivos mais frustros
• nível sensitivo (diferença súbita) nas mielopatial
• SGB pode ter sintomas NNCC
• disautonomia no SGB costuma ser cardiovascular (esfíncter mais tardio); nas mielopatias, alterações esfincterianas são precoces