Hemiatrofia Cerebral

Question 1

Causas

Answer 1

• neoplasias - geralmente germinomas
  talvez por acometimento talâmico (degeneração walleriana) ou nn base (isquemia)
• Rassmussen
• Perry Romberg (hemiatrofia face)
• Sturge Weber

Question 2

Sturge Weber

Answer 2

• mutação somática (não herdada) gene GNAQ no cromossomo 9q21
• mancha vinho do porto na face em V1/V2
  Se envolver pálpebra sup e inferior: 90% chance de angioma leoptomeníngeo
  Se somente uma delas: 10-20%
• raramente nevo e angioma leptomeníngeo são bilaterais
• convulsões, déficits neurológicos focais (p. ex., hemiparesia) e deficiência intelectual
• maior risco de glaucoma e AVC
• TC pode mostrar calcificações curvilíneas paralelas na forma de trilhos de trem
• possível uso de AAS