Demências

Question 1

Definição

Answer 1

Processo neurodegenerativo crônico, progressivo, irreversível com comprometimento cognitivo, comportamental e motor que leva a um declínio cognitivo
Rapidamente progressiva se progressão < 2 anos.

Question 2

Investigação de causas reversíveis

Answer 2

• função renal e eletrólitos
• função hepática
• função tireoidiana
• vitamina b12 e ácido fólico
• sorologias
• LCR
• EEG
• RM

Question 3

Doença de Creutzfeldt-Jakob - Diagnóstico

Answer 3

Critérios para CJD provável:

• demência progressiva
• pelo menos 2 de 4: mioclonus, sintomas piramidais/extrapiramidais, sintomas visuais ou cerebelares, mutismo acinético
• EEG positivo (descargas epileptiformes periódicas)
• E/OU resultado proteína 14-3-3 (Gambetti) positiva e < 2 anos de duração da doença
• sem diagnóstico alternativo

Diagnóstico definitivo = anatomopatológico.

• perda neuronal (predominante nas camadas III-V)
• alteração espongiforme (mais comum, mas pouco específico)
• acúmulo anormal de proteína prionica

Question 4

Encefalite Límbica

Answer 4

• envolvimento anteromedial do córtex temporal, hipocampo e amigdala
• pode ter etiologia paraneoplásica - pode preceder neoplasia em 70% dos casos, pode ser mediada por anticorpos contra Ag de superfície ou intraneuronais
  Ex. anti-HU (peq células), CV2 (peq céls ou timoma), anti-Ma2 (mama ou testículo), VGKC
• etiologia infecciosa (ex. herpes - PCR com sensibilidade > 90%)
• autoimune sem tumor -> terapia imunossupressora

Question 5

Encefalopatia de Hashimoto

Answer 5

• subagudo/crônico
• altos níveis de anticorpos anti-tireoidianos (anti-TPO e anti-TG)
• boa responsividade a corticoterapia ou terapia imunossupresssora
• associada a tireoidite linfocítica e mais comum em mulheres (85% dos casos)
• pode ter comorbidades autoimunes (LES, DM1, Sjogren)
• associada com hipo, hiper ou eutireoidismo
• 2 tipos: cursando com episódios de AVC mimics ou início insidioso de crises (70-80% dos pacientes)
• outros sintomas: tremor, mioclônus, alucinações visuais, ataxia, cefaleia, psicose e distúrbios do sono.
• LCR: proteína elevada
• EEG: lentificação difusa não específica
• RM: achados inespecíficos (atrofia generalizada, alterações da substância branca periventricular, e sinal difuso em T2 em regiões corticiais/subcorticais