Neoplasias hematológicas Flashcards
Exame usado para avaliação da morfologia celular
Esfregaço de SP ou MO
Exame usado para avaliação da citoquímica
Composição bioquímica celular
Exame usado para avaliação da imunofenotipagem
Citometria de fluxo
Exame usado para avaliação da citogenética/biologia molecular
FISH/RT-PCR
Mudança mais recente na abordagem diagnóstica da oncohematologia
Imunofenotipagem
Origem das leucemias
Medula óssea
2 tipos de leucemia → quanto à linhagem
- linfoide
- mieloide
Células que se acumulam nas leucemias agudas
Blastos → céls jovens
Células que se acumulam nas leucemias crônicas
Céls maduras
Quadro clínico da leucemia aguda é ——- (agressivo / insidioso)
Agressivo
Leucemia + cobrada em prova
Agudas
2 síndromes hematológicas pré-leucêmicas
- sd. mielodisplásica
- HPN
Pacientes com sd. de Down possuem mais risco de leucemia?
Sim → até 20x mais
Principal anti-oncogene
p53
Caracterítica da dor óssea por neoplasias
Refratária a analgésicos comuns
3 achados que me fazem pensar em leucemia aguda
- blastos
- anemia/plaquetopenia
- infiltração tecidual
% de blastos para diagnóstico de leucemia aguda para a OMS
≥ 20%
Achado que pode fechar o diagnóstico de LMA
Sarcoma mieloide
80% dos tipos de leucemia na infância
LLA
80% dos tipos de leucemia na infância
LLA
CA + comum da criança
LLA
Prognóstico da LLA
Bom
Blastos linfoides da LLA são às custas de que tipo de linfócito?
Linfócitos B
Subtipo de LLA → variante infantil
L1
Subtipo de LLA → variante adulta
L2
Subtipo de LLA → variante Burkitt-like
L3
Idade que garante pior prognóstico à LLA
- < 1 ano ou > 10 anos
Contagem de leucócitos que confere pior prognóstico à LLA
Acima de 50 mil
Cromossomo que confere pior prognóstico à LLA
Philadelfia
Evolução que confere pior prognóstico à LLA
Evolução em < 6 meses
2 locais comuns de infiltração pelos blastos na LLA
- testículos
- SNC
Tipo de hiperplasia relacionada com LMA
Gengival
Tríade do TTO de LLA
Corticoide + vincristina + asparaginase
Como é feita a profilaxia para SNC na LLA?
MTX
VCM na anemia aplásica
Aumentado
Leucemia + comum no mundo
LMA
80% das leucemias em adultos
LMA
% de cura em < 60 anos
50%
% de cura em > 60 anos
10-20%
Subtipo de LMA + associado com sd. de Down
M7 → leucemia megacarioblástica aguda
Subtipo M3 de LMA
Leucemia promielocítica aguda
Subtipo de LMA relacionado com cloroma
M2
Subtipo de LMA relacionado com hiperplasia gengival (2)
- M4
- M5
Subtipo de LMA relacionado com leucostase (2)
- M4
- M5
Achado morfológico de LMA
Bastonetes de Auer
Subtipo da LMA que pode cursar com CIVD
M3 → leucemia promielocítica aguda
2 fármacos que podem ser feitos na CIVD causada por LMA
- ác. transretinoico
- trióxido arsênico
Tríade da LMA
- astenia
- hemorragia
- febre
Tríade da LLA
- astenia
- hemorragia
- febre
Faixa etária acometida por leucemia crônica
- adultos
- idosos
Alteração cromossômica característica de LMC
Cromossomo filadélfia
2 genes que formam o cromossomo filadélfia
- 22
- 9
Exame que faz o diagnóstico # de LMC com quadros infecciosos
LMC: FA leucocitária ↓
Achado do hemograma patognomônico de LMC
Leucocitose com basofilia
Achado do exame físico importante de LMC
Esplenomegalia → grande monta
Definição de crise blástica → LMC
Evolução de LMC para LMA
Tríade da crise blástica
- anemia
- hiperleucocitose
- trombocitose
Base do TTO da LMC
Inibidor da tirosina-quinase → imatinibe, dasatinib
Exame de laboratório que de forma característica aumenta na LMC
Ác. úrico
V ou F: nas leucemias crônicas, o diagnóstico é firmado pelo aspirado de MO
Falso → análise citogenética
Tipo de leucemima que se assemelha com linfomas
Leucemia linfocítica crônica
Tipo de linfoma que mais se assemelha com LLC
LNH
Tipo de linfoma que mais se assemelha com LLC
LNH
Tipo de linfócito que se prolifera na LLC
Linfócitos B CD5 (+)
Faixa etária acometida pela LLC
Idosos > 60 anos
3 achados laboratoriais característicos de LLC
- linfocitose > 5 mil
- linfonodomegalia
- hipogamaglobulinemia
Suspeita diagnóstica?
1. linfocitose
2. adenomegalia
3. > 60 anos
LLC
Etiologia de 50% das mortes por LLC
Infecções
Nome do quadro agudo de LLC
Sd. de Ritcher
Definição de sd. de Ritcher
LLC → se transforma em LNH
Achado clínico + marcante de LMC
Esplenomegalia
Achado clínico + marcante de LLC
Adenomegalias
2 fenômenos autoimunes que podem ocorrer na LLC
- AHAI
- PTI
Definição de neutropenia que é critério de neutropenia febril
≤ 500 neutrófilos ou ≤ 1000 com previsão de queda em 48h
Definição de febre que é critério de neutropenia febril
T° oral ≥ 38,3 ou ≥ 38,0 por mais de 1h
Principal etiologia de neutropenia febril
Mielotoxicidade pela QT → 7-14 dias
Cultura que deve ser sempre coletada na neutropenia febril
Hemoculturas
Principal enterobactéria que deve ser coberta na neutropenia febril
Pseudomonas
Esquema de ATB para TTO ambulatorial de neutropenia febril
Ciprofloxacino + amoxi/clavulanato
Quando pensar em infecção fúngica na neutropenia febril?
Febre após 4-7 dias de ATB
O que muda no TTO de neutropenia febril em pacientes com quadro grave?
Cobertura para gram (+)
Etiologia que causa 85% dos casos de SVCS
CA no mediastino
2 CA que podem causar SVCS
- CA de pulmão
- LNH
3 manifestações clínicas de SVCS
- edema facial e MMSS
- pletora
- distensão venosa
Método diagnóstico de SVCS
TC com contraste
Conduta imediata em casos graves de SVCS
Stent
2 fármacos que podem ser feitos para SVCS
- diuréticos
- corticoide
Etiologia da sd. de compressão medular
Metástase para coluna (torácica → lombar → cervical)
Tríade do TTO da sd. compressão medular
- dexametasona
- RT
- neurocx
3 tumores + relacionados com sd. compressão medular
- mama
- pulmão
- próstata
Exame padrão-ouro para sd. de compressão medular
RNM de toda a coluna
Definição de linfoma
CA do tecido linfoide
Principal tecido linfoide
Linfonodos
Principal apresentação clínica dos linfomas
Linfonodomegalia
Principal linfócito que origina os linfomas
Linfócitos B
Principal local acometido por linfoma MALT
Estômago
Principal Tx que é fator de risco para linfoma
Órgãos sólidos
Principal câncer linfoide
LNH
3 sintomas B
- perda de peso
- sudorese noturna
- febre
Exame de hemólise que costuma estar ↑ nos linfomas
LDH
Procedimento padrão para diagnóstico de linfoma
Biópsia excisional
Por que o aspirado linfonodal não deve ser usado para diagnóstico de linfomas?
↑ falso-negativos
3 análises que devem ser feitas a partir da biópsia nos linfomas
- imunofenotipagem
- citogenética
- biologia molecular
Tamanho do linfonodo que indica biópsia linfonodal
≥ 2-3 cm
Tempo que indica biópsia linfonodal
Persistência por > 2-6 semanas
Consistência do linfonodo que indica biópsia linfonodal
Endurecido/aderido à planos profundos
Localização do linfonodo que indica biópsia linfonodal
Supraclavicular
Como escolher qual linfonodo vai ser biopsiado?
O mais alterado
Estadiamento + usado para linfomas
Ann Arbor → modificado por Lugano
Estágio 1 do estadiamento de Ann Arbor
1 cadeia linfonodal acometida
Estágio 2 do estadiamento de Ann Arbor
2 cadeias linfonodais acometidas
Estágio 3 do estadiamento de Ann Arbor
2 cadeias linfonodais acometidas → acima e abaixo do diafragma
Estágio 4 do estadiamento de Ann Arbor
Envolvimento extra-nodal
Critério A modificado de Lugano
Ausência de sintomas B
Critério B modificado de Lugano
Presença de sintomas B
Critério C modificado de Lugano
Bulking disease > 10 cm
Critério E modificado de Lugano
Doença extranodal limitada
Melhor exame para realizar o estadiamento Ann Arbor
PET-scan
% de cura do linfoma de Hodgkin
Cura > 85%
2 picos de incidência do LH
- 20-30 anos
- > 60 anos
Linfócitos envolvidos no LH
Linfócitos B
Grande característica histopatológica do LH
Células de Reed-Sternberg
3 cadeias linfonodais + acometidas no LH
- cervical
- supraclavicular
- mediastinal
Tipo de disseminação do LH
Contiguidade
Tipo de dor característica de LH
Dor em linfonodos após ingestão alcoólica
Definição de febre de Pel-Ebstein
Oscilância da ocorrência da febre
Tipo de sd. nefrótica relacionada com LH
Lesão mínima
Subtipo + frequente de LH
Clássico → esclerose nodular
4 tipos de LH clássicos
- esclerose nodular
- celularidade mista
- rico em linfócitos
- depleção linfocitária
Subtipo de LH + relacionado com HIV e EBV
Celularidade mista
Melhor prognóstico dentre os LH clássicos
Rico em linfócitos
Pior prognóstico dentre os LH clássicos
Depleção linfocitária
Principal linfócito envolvido no LNH
Linfócitos B → mas pode envolver também linifócitos T e céls NK
Pico de incidência do LNH
50-65 anos
Definição do paradoxo-prognóstico do LNH
- indolentes
- agressivos
2 principais cadeias linfonodais envolvidas no LNH
- anel de Waldeyer
- abdome
Tipo de linfoma que o acometimento mediastinal é comum
LH
Tipo de linfoma que o acometimento extra-nodal é comum
LNH
Disseminação característica do LNH
Hematogênica
Tipo + comum de LNH indolente
Folicular
Tipo + comum de LNH agressivo
Difuso de grandes céls B
Subtipo histológico + característico do LNH
Difuso de grandes céls B
Protótipo do linfoma altamente agressivo
Burkitt
Nome do LNH cutâneo
Micose fungoide
Abcesso relacionado com micose fungoide
Microabcessos de Pautrier
Síndrome relacionada com micose fungoide
Sd. de Sezary
Lesão de pele relacionada com micose fungoide
Epidermotropismo
Sinônimo de gamopatias monoclonais
Discrasias linfoplasmocitárias malignas
Achado da eletroforese de proteínas nas gamopatias monoclonais
Pico monoclonal → pico M
Epidemiologia do mieloma múltiplo
- idosos
- negros
Tipo de MM + comum
IgG
2º tipo de MM + comum
IgA
Tipo de cadeia de MM + grave
IgD
Nome do MM quando a cadeia acometida é IgM
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Exame que tipa o componente M acometido no mieloma múltiplo
Imunoeletroforese ou imunofixação
Mnemônico CARO de mieloma múltiplo
- cálcio
- anemia
- rim
- osso
Alteração de cálcio no MM
Hipercalcemia
Principal causa de lesão renal aguda no MM
Hipercalcemia
Principal causa de delirium no MM
Hipercalcemia
Alteração laboratorial + comum de MM
Anemia
Como se dá a lesão renal crônica no MM?
Lesão por cadeia leve → proteína de Bence-Jones
Diagnóstico?
1. mieloma múltiplo
2. síndrome nefrótica
Amiloidose AL
Coloração para amiloidose AL
Biópsia corada com vermelho-congo
Quadro clínico + comum de MM
Dor óssea refratária a AINEs
Achado?
Rouleaux eritrocitário → mieloma múltiplo
Característica das lesões ósseas do MM
Líticas
FA no mieloma múltiplo
Baixa → cintilografia óssea (-)
Principal causa de morte no mieloma múltiplo
Infecções
Principal etiologia das infecções no MM
Germes encapsulados
Diagnóstico de MM
2 principais índices prognósticos de MM
- albumina ↓
- beta-2-microglobulina
Diagnóstico?
1. componente M < 3g/dL
2. nada mais
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
- critérios para MM
- sem componente M
Diagnóstico?
MM não secretor
Nome: tumor ósseo de plasmócitos?
Plasmocitoma solitário
2 achados que podem estar associados com macroglobulinemiad e Waldenstrom
- crioglobulinemia
- sd. hiperviscosidade
P da sd. de POEMS
Polineuropatia
O da sd. de POEMS
Organomegalia: hepatoespleno
E da sd. de POEMS
Endocrinopatia
M da sd. de POEMS
Monoclonal gamopatia
S da sd. de POEMS
Skin changes → pigmentação, telangectasias
Cadeia leve que + predomina no MM
Kappa
Cadeia leve que + predomina na sd. POEMS
Lambda
Fisiopatologia da sd. hemofagocítica
Ativação excessiva do sistema imune (linfócitos + macrófagos)
2 formas de sd. hemofagocítica
- genética/familiar
- esporádica
Vírus que se relaciona com a forma esporádica de sd. hemofagocítica
EBV
2 manifestações clínicas de sd. hemofagocítica
- febre
- hepatoespleno
2 achados laboratoriais ↑ na sd. hemofagocítica
- TGC
- ferritina
1 achado laboratorial ↓ na sd. hemofagocítica
Fibrinogênio
Agente infeccioso + comum na sd. hemofagocítica secundária
EBV
Tipo de paraproteína mais frequente no mieloma múltiplo
IgG
Mecanismo de ação do rituximab
Anticorpo monoclonal anti-CD 20