Anemias Flashcards
Principal marco das anemias hiperproliferativas
Reticulocitose
2 principais etiologias de anemias hiperproliferativas
- hemorragia aguda
- anemias hemolíticas
Valor de referência em % dos reticulócitos
0,5 - 2%
Valor de referência absoluto dos reticulócitos
< 100 mil
Definição de hemólise
Diminuição da meia-vida das hemácias
Fração da bilirrubina aumentada na anemia hemolítica
↑ BI
Na anemia hemolítica, há ——– (aumento / diminuição) da haptoglobina
Diminuição ↓
Tipo de anemia da anemia hemolítica
Normocítica e normocrômica
2 achados do exame físico característicos de anemia hemolítica
- icterícia
- esplenomegalia
Exame laboratorial alterado em casos de anemia hemolítica imune
Coombs direto (+)
Achado?
Esquizócitos → a. hemolítica
Achado?
Leptócito → hemácia em alvo (a. hemolítica)
Achado?
Drepanócito → hemácia em foice (a. hemolítica)
Corpúsculos de Heinz são característicos de qual doença?
Deficiência de G6PD
Corpúsculo de Howel-Jolly é característico de qual doença?
Hipoesplenismo e eritropoese extramedular
Achado?
Dacriócitos → ocupação medular
2 doenças que podem causar leptócitos
- talassemia
- hemoglobinopatia SC
Etiologia de AH adquirida + importante
AH autoimune
Anticorpos quentes da AHAI são de que tipo?
IgG
Anticorpos frios da AHAI são de que tipo?
IgM
2 parâmetros analisados pelo Coombs direto
- IgG
- fração C3 do complemento
2 principais fármacos que podem causar AHAI por anticorpos quentes
- penicilinas
- cefalosporinas
2 dças reumatológicas que podem causar AHAI por anticorpos quentes
- LES
- AR
3 dças neoplásicas que podem causar AHAI por anticorpos quentes
- LLC
- LH
- LNH
Sítio de destruição das hemácias na AHAI por anticorpos quentes
Baço
Diagnóstico?
1. AHAI
2. PTI
Sd. de Evans
2 características do início da AHAI
- rápido
- grave
1ª linha de TTO da AHAI por anticorpos quentes
Prednisona 1-2mg/kg/dia
2ª linha de TTO (refratário) da AHAI por anticorpos quentes (3)
- rituximab
- micofenolato
- azatioprina
2 condutas de suporte na AHAI por anticorpos quentes
- ác. fólico
- hemotransfusão
Conduta que pode ser feita em casos extremos de AHAI por anticorpos quentes
Plasmaférese
Sítio principal de destruição das hemácias na AHAI por anticorpos frios
Fígado
Resultado do Coombs direto que me faz pensar em AHAI por anticorpos frios
(+) apenas para fração C3 do complemento
2 achados do exame físico característicos de AHAI por anticorpos frios
- livedo reticular
- acrocianose
Agente etiológico de pneumonia que pode causar AHAI por anticorpos frios
Mycoplasma pneumoniae
1ª linha de TTO da AHAI por anticorpos frios
Rituximab
2 condutas contraindicadas na AHAI por anticorpos frios
- corticoide
- esplenectomia
2 componentes do grupamento heme da hemoglobina
- protoporfirina
- ferro
Composição da Hb A1 → 97%
1 cadeias alfa + 2 cadeias beta
Composição da Hb A2 → 2%
2 cadeias alfa + 2 cadeias delta
Composição da Hb F → 1%
2 cadeias alfa + 2 cadeias gama
Tipo de herança genética das talassemias
Autossômica recessiva
Principal diagnóstico # das talassemias
Ferropriva
Principal achado do hemograma para diagnóstico # entre talassemia e ferropriva
Talassemia → RDW é normal
Achado na eletroforese de Hb para diagnóstico de β-talassemia
↑ Hb A2
Forma clínica + grave de β-talassemia
β-talassemia maior → anemia de Cooley
Principal causa de óbito em pacientes com β-talassemia maior
Hemocromatose 1ª e 2ª
2 achados do exame físico característicos de β-talassemia maior
- deformidades ósseas
- BE
2 substâncias que devem ser administradas em pacientes com β-talassemia maior
- ác. fólico
- quelante de ferro
TTO não farmacológico de escolha na β-talassemia maior
Hemotransfusão regular
Manifestação clínica da α-talassemia?
αα / α_
Carreador assintomático
Manifestação clínica da α-talassemia?
αα / _ _
α-talassemia minor
Manifestação clínica da α-talassemia?
α _ / _ _
Doença da HbH → hemólise e esplenomegalia
Manifestação clínica da α-talassemia?
_ _ / _ _
Hb Bart’s → hidropsia fetal
Cromossomo envolvido na β-talassemia
11
Cromossomo envolvido na α-talassemia
16
Tipo de talassemia que a eletroforese de Hb pode ser normal
α - talassemia minor
“dissociação” hematológica característica das talassemias
Nº de eritrócitos aumentados mas a Hb está baixa
Padrão de herança genética da anemia falciforme
Autossômica recessiva
Raça + associada com anemia falciforme
Negros
Fisiopatologia da anemia falciforme
Baixa solubilidade + instabilidade molecular da HbS
1 consequência da vaso-oclusão capilar na anemia falciforme
Crises álgicas
2 consequências da vasculopatia macroscópica na anemia falciforme
- AVCi
- hipertensão pulmonar
Explique o motivo de nos primeiros 6 meses de vida não terem manifestações de anemia falciforme
Predomina HbF → previne contra afoiçamento das hemácias e ↓ polimerização da HbS
Fármaco que pode ser usado nos casos severos de anemia falciforme
Hidroxiureia
Tipo de hemoglobina que é diagnóstico de anemia falciforme
Hb FS
Tipo de hemoglobina que é associado com beta-talassemia
Hb FSA
Tipo de hemoglobina que é associado com traço falciforme
FAS
Fração da bilirrubina que ↑ na anemia falciforme
BI
Resultado de VHS na anemia falciforme
Normal
Achado na eletroforese de Hb na anemia falciforme
HbSS
Exame + acurado para diagnóstico de anemia falciforme
Cromatografia líquida de alta performance
2 achados clínicos da hemoglobina SC
- necrose da cabeça do fêmur
- retinopatia
Diagnóstico?
Dactilite falcêmica → cça até 3 anos
2 principais medidas clínicas na crise álgica da anemia falciforme
- hidratação
- analgesia (opioides)
Principal causa de óbito por anemia falciforme em adultos
Sd. torácica aguda
Principal causa de óbito por anemia falciforme em crianças
Infecções
Diagnóstico?
1. pneumonia
2. anemia falciforme
Sd. torácica aguda → sempre pensar
ATBterapia de escolha na sd. torácica aguda
Ceftriaxona + azitromicina → tem que cobrir típicos e atípicos
Consequência da autoesplenectomia (até os 5 anos) na anemia falciforme
↑ infecções por germes encapsulados
Agente etiológico de osteomielite em portador de a.falciforme
Salmonella
2 germes encapsulados relacionados com infecções na a. falciforme
- pneumococo
- haemophilus
Profilaxia 1ª e 2ª de AVCi em paciente falcêmico
Hemotransfusões de rotina
O que é a sd. de Moyamoya (aa. falciforme)?
Estenose idiopática e crônica das artérias carótidas internas
Conduta na sd. de Moyamoya
Bypass vascular
Agente etiológico da crise anêmica aplásica
Parvovírus B19
Tipo de crise anêmica?
1. ↓ súbita de Hb
2. reticulocitopenia
Crise aplásica
Tipo de crise anêmica?
1. ↓ súbita de Hb
2. ↑ VCM
Crise megaloblástica
Tipo de crise anêmica?
1. ↓ súbita de Hb
2. reticulocitose
3. ↓ plaquetas
Sequestro esplênico
Conduta de escolha na crise anêmica aplásica e megaloblástica
Hemotransfusão
2 condutas no sequestro esplênico
- hemotransfusão
- esplenectomia
Crise anêmica da aa. falciforme que é uma reação hemolítica tardia
Crise hiper-hemolítica
Diagnóstico?
Necrose asséptica do fêmur → a. falciforme
Diagnóstico?
Priapismo → a. falciforme
Tipo de cálculo que causa colelitíase em pacientes falcêmicos
Bilirrubinato de cálcio
Na anemia falciforme, a esplenomegalia é encontrada mais em crianças ———-
+ jovens
Tipo de herança genética na deficiência de G6PD
Herança recessiva ligada ao X
3 fármacos que podem gerar as crises da deficiência de G6PD
- dapsona
- primaquina
- nitrofurantoína
Alimento que pode desencadear as crises de hemólise da deficiência de G6PD
Fava → “favismo”
Tríade da HPN
- trombose
- AH
- pancitopenia
2 proteínas ↓ na HPN
- CD55
- CD59
Tipo de anemia muito relacionada com HPN
Aplásica
Método diagnóstico de escolha da HPN
Citometria de fluxo
Anticorpo monoclonal que pode ser feito na HPN
Eculizumab
Principal causa de óbito na HPN
Trombose → Budd-Chiari
Diagnóstico?
Esferocitose hereditária
Método diagnóstico de esferocitose hereditária
Teste de fragilidade osmótica
Perifl de paciente em que se deve pensar em esferocitose hereditária
Cça com AH leve crônica + esplenomegalia
Achado muito característico de esferocitose no hemograma
Anemia hipercrômica
Conduta em casos graves de esferocitose
Esplenectomia
Padrão de herança genética da esferocitose
Autossômica dominante
Valor de Hb que é diagnóstico de anemia em H
Hb < 13
Valor de Hb que é diagnóstico de anemia em M
Hb < 12
Valor de Hb que é diagnóstico de anemia em criança de 6-60 meses
Hb < 11
Valor de Hb que é diagnóstico de anemia em criança de 5-11 anos
Hb < 11,5
Valor de Hb que é diagnóstico de anemia em gestantes
Hb < 11
3 manifestações clínicas de anemias carenciais
- glossite
- queilite angular
- queda de cabelo
Petéquias + anemia. Qual diagnóstico devo pensar? (2)
- aplásica
- leucemia aguda
Esfregaço de sangue periférico com acantócitos. Qual a etiologia?
Ins. hepática
Esfregaço de sangue periférico com poiquilócitos. Qual a etiologia?
Ferropriva
Esfregaço de sangue periférico com macro-ovalócitos. Qual a etiologia?
Megaloblástica
Esfregaço de sangue periférico com corpúsculos de Pappenheimer. Qual a etiologia?
Anemia sideroblástica
Tipo de anemia em relação ao VCM → talassemia
Microcítica
Tipo de anemia em relação ao VCM → ADC
Microcítica
Tipo de anemia em relação ao VCM → megaloblástica
Macrocítica
Tipo de anemia em relação ao VCM → hemolítica
Macrocítica
RDW aumentado (> 14%). Qual etiologia é sugestiva?
Anemia carencial
Exame que avalia a capacidade da medula produzir novas hemácias
Reticulócitos
2 sítios de absorção do ferro
- duodeno
- jejuno
Necessidade diária de ferro em homens
1mg
Necessidade diária de ferro em mulheres
1,4mg
Necessidade diária de ferro em gestante/lactante
2 - 5mg
Faixa etária que + comumente ocorre anemia na infância
6-24 meses
3 sintomas de PICA → ferropriva
- pagofagia
- geofagia
- amilofagia
Achado clínico?
Coiloníquia → aa. ferropriva
Definição de beetúria→ aa. ferropriva
Urina vermelha/rosa depois de comer beterraba ou alimentos coloridos
Diagnóstico?
1. disfagia
2. aa. ferropriva
Sd. de Plummer-Vinson
1ª alteração laboratorial de anemia ferropriva
↓ ferritina
Resultado de ferritina, ferro sérico e IST na aa. ferropriva
↓↓↓
Resultado de TIBIC na aa. ferropriva
↑
Achado?
Anisocitose → aa. ferropriva
Corante usado na aa. ferropriva no mielograma
Azul da Prússia
Alteração de plaquetas na anemia ferropriva
Plaquetose → 75%
Efeitos colaterais + comuns da reposição oral de ferro
Relacionados ao TGI
Prescrição de ferro por via oral
100-200mg
Prescrição de ferro por via oral em crianças
3-6mg/kg/dia
Como é feito o teste de tolerância ao ferro? (serve para ver se pcte absorve bem).
60mg VO de ferro → tem que aumentar ferro sérico em 2h
2 alimentos que ↓ absorção de ferro
- leite
- ovos
1º parâmetro adequado no TTO da aa. ferropriva
Pico de reticulócitos → 7-10 dias
Tempo de normalização da Hb com TTO de aa. ferropriva
6-8 semanas
Meta de ferritina no TTO de aa. ferropriva
Ferritina > 50ng/ml
Profilaxia de aa. ferropriva em lactentes sem fatores de risco
1mg de ferro elementar/kg/dia iniciando aos 180 dias de vida até o 24º mês de vida
Profilaxia de aa. ferropriva em lactentes com fatores de risco
1mg de ferro elementar/kg/dia iniciando aos 90 dias de vida até o 24º mês
Em RN considerado “pequeno” (prematuro, peso < 2,5kg), quando iniciar profilaxia de aa. ferropriva?
30 dias
Dose profilaxia de aa. ferropriva em RN < 2,5kg
2mg de ferro elementar/kg/dia
Dose profilaxia de aa. ferropriva em RN prematuro e com < 1,5kg
2mg de ferro elementar/kg/dia
Dose profilaxia de aa. ferropriva em RN prematuro e com 1 - 1,5kg
3mg de ferro elementar/kg/dia
Dose profilaxia de aa. ferropriva em RN prematuro e com < 1,0 kg
4mg de ferro elementar/kg/dia
Sequência de alteração dos exames laboratoriais na aa. ferropriva (3)
Ferritina → IST → hemoglobina
Anemia + comum em hospitais
ADC
3 estados hipometabólicos que podem cursar com ADC
- endocrinopatias
- desnutrição
- insuf. hepática
Hepcidina na ADC
↑↑↑
2 funções da hepcidina
- ↓ absorção intestinal de Fe
- ↑ retenção do Fe em macrófagos
Hepcidina na aa. ferropriva
↓↓↓
Ferritina na ADC
Normal ou ↑
2 diagnósticos possíveis quando VCM muito baixo, < 70
- ferropriva
- talassemia
Quando indicar EPO em paciente com ADC?
Hb < 10
Valor de homocisteína na deficiência de B12 e ác. fólico
↑ homocisteína
Valor de ác. metilmalônico na deficiência de vit. B12
↑↑↑
Principal forma de consumir ác. fólico
Vegetais verdes
Sítio de absorção de ác. fólico
Delgado proximal
Principal causa de def. de ácido fólico
Dieta inadequada
Anticonvulsivante que atrapalha absorção de ác. fólico
Fenitoína
DARMD que causa deficiência de ác. fólico
MTX
Principal forma de consumir vit. B12
Alimentos de origem animal
Principal causa de deficiência de vit. B12
Má absorção
Local de absorção da vit.B12
Íleo terminal
Principal etiologia “gástrica” de def. de vitamina B12
Anemia perniciosa
Principal marco da anemia megaloblástica
Macrocitose
Achado da hematoscopia que é patognomônica de anemia megaloblástica
Neutrófilos plurissegmentados
Diagnóstico?
1. anemia megaloblástica
2. sintomas neuropsiquiátricos
Deficiência de B12
Valor de B12 para diagnóstico de def. de vitamina B12
B12 < 200
Principal etiologia de deficiência de vit. B12
Anemia perniciosa
Anticorpo + sensível de anemia perniciosa
Anti células parietais
Anticorpo + específico de anemia perniciosa
Anti fator intrínseco
Principal etiologia de deficiênica de ác. fólico
Etilismo
Por que antes do TTO de deficiência de ác. fólico eu devo descartar deficiência de B12?
Pode piorar o dano neurológico
1° parâmetro que se altera em resposta ao TTO de deficiência de B12
DHL e BI ↓
DHE que pode ser observado na 1ª semana de TTO da deficiência de B12
Hipocalemia
Nível de Hb em que se deve considerar HTF para pacientes clínicos estáveis
Hb < 7-8
Valor de Hb que se transfunde em casos de ICC, angina, sensório alterado
Hb < 10
Ponto de corte para considerar uma reação transfusional aguda x tardia
24 horas
Reação transfusional aguda + comum de todas
Febril não-hemolítica
Prevenção da reação transfusional febril não hemolítica
Hemocomponente leucorreduzido
Única reação transfusional aguda que posso retornar a HTF
Alérgica
Diagnóstico?
1. após HTF
2. febre
2. dor em flanco
3. urina escura
Hemolítica aguda
Prevenção da reação transfusional hemolítica aguda
Compatibilidade ABO
Reação transfusional que + cai em provas
TRALI → lesão pulmonar aguda
Fisiopatologia da TRALI
Aloanticorpos anti-HLA e anti-HNA do doador
Intervalo de tempo que é critério diagnóstico de TRALI
Ocorre em até 6h da transfusão
O que é a TACO?
Sobrecarga Circulatória pós-transfusional
Como # TRALI de TACO?
TACO → sintomas de ICC/congestão que se iniciam após transfusão
Conduta na TRALI
Suporte
Qual a doença que gera uma anemia hemolítica após uso de dapsona e apresenta hemácias mordidas?
Deficiência de G6PD
A ocorrência de anemia hemolítica por crioaglutininas está mais associada ao uso de qual fármaco?
Alfa-metildopa
Base do tratamento da PTT
Plasmaférese
Pacientes com anemia falciforme devem ser submetidos a —————————- para reduzir os níveis de HbS abaixo de 30% antes de procedimentos cirúrgicos de médio e grande porte
Exsanguineotransfusão parcial
Cite 1 exame que não é obrigatório para o diagnóstico de anemia ferropriva
Dosagem de ferro sérico
Diagnóstico se há presença de anticorpo anti-células parietais
Anemia perniciosa