Anemias Flashcards
Principal marco das anemias hiperproliferativas
Reticulocitose
2 principais etiologias de anemias hiperproliferativas
- hemorragia aguda
- anemias hemolíticas
Valor de referência em % dos reticulócitos
0,5 - 2%
Valor de referência absoluto dos reticulócitos
< 100 mil
Definição de hemólise
Diminuição da meia-vida das hemácias
Fração da bilirrubina aumentada na anemia hemolítica
↑ BI
Na anemia hemolítica, há ——– (aumento / diminuição) da haptoglobina
Diminuição ↓
Tipo de anemia da anemia hemolítica
Normocítica e normocrômica
2 achados do exame físico característicos de anemia hemolítica
- icterícia
- esplenomegalia
Exame laboratorial alterado em casos de anemia hemolítica imune
Coombs direto (+)
Achado?
Esquizócitos → a. hemolítica
Achado?
Leptócito → hemácia em alvo (a. hemolítica)
Achado?
Drepanócito → hemácia em foice (a. hemolítica)
Corpúsculos de Heinz são característicos de qual doença?
Deficiência de G6PD
Corpúsculo de Howel-Jolly é característico de qual doença?
Hipoesplenismo e eritropoese extramedular
Achado?
Dacriócitos → ocupação medular
2 doenças que podem causar leptócitos
- talassemia
- hemoglobinopatia SC
Etiologia de AH adquirida + importante
AH autoimune
Anticorpos quentes da AHAI são de que tipo?
IgG
Anticorpos frios da AHAI são de que tipo?
IgM
2 parâmetros analisados pelo Coombs direto
- IgG
- fração C3 do complemento
2 principais fármacos que podem causar AHAI por anticorpos quentes
- penicilinas
- cefalosporinas
2 dças reumatológicas que podem causar AHAI por anticorpos quentes
- LES
- AR
3 dças neoplásicas que podem causar AHAI por anticorpos quentes
- LLC
- LH
- LNH
Sítio de destruição das hemácias na AHAI por anticorpos quentes
Baço
Diagnóstico?
1. AHAI
2. PTI
Sd. de Evans
2 características do início da AHAI
- rápido
- grave
1ª linha de TTO da AHAI por anticorpos quentes
Prednisona 1-2mg/kg/dia
2ª linha de TTO (refratário) da AHAI por anticorpos quentes (3)
- rituximab
- micofenolato
- azatioprina
2 condutas de suporte na AHAI por anticorpos quentes
- ác. fólico
- hemotransfusão
Conduta que pode ser feita em casos extremos de AHAI por anticorpos quentes
Plasmaférese
Sítio principal de destruição das hemácias na AHAI por anticorpos frios
Fígado
Resultado do Coombs direto que me faz pensar em AHAI por anticorpos frios
(+) apenas para fração C3 do complemento
2 achados do exame físico característicos de AHAI por anticorpos frios
- livedo reticular
- acrocianose
Agente etiológico de pneumonia que pode causar AHAI por anticorpos frios
Mycoplasma pneumoniae
1ª linha de TTO da AHAI por anticorpos frios
Rituximab
2 condutas contraindicadas na AHAI por anticorpos frios
- corticoide
- esplenectomia
2 componentes do grupamento heme da hemoglobina
- protoporfirina
- ferro
Composição da Hb A1 → 97%
1 cadeias alfa + 2 cadeias beta
Composição da Hb A2 → 2%
2 cadeias alfa + 2 cadeias delta
Composição da Hb F → 1%
2 cadeias alfa + 2 cadeias gama
Tipo de herança genética das talassemias
Autossômica recessiva
Principal diagnóstico # das talassemias
Ferropriva
Principal achado do hemograma para diagnóstico # entre talassemia e ferropriva
Talassemia → RDW é normal
Achado na eletroforese de Hb para diagnóstico de β-talassemia
↑ Hb A2
Forma clínica + grave de β-talassemia
β-talassemia maior → anemia de Cooley
Principal causa de óbito em pacientes com β-talassemia maior
Hemocromatose 1ª e 2ª
2 achados do exame físico característicos de β-talassemia maior
- deformidades ósseas
- BE
2 substâncias que devem ser administradas em pacientes com β-talassemia maior
- ác. fólico
- quelante de ferro
TTO não farmacológico de escolha na β-talassemia maior
Hemotransfusão regular
Manifestação clínica da α-talassemia?
αα / α_
Carreador assintomático
Manifestação clínica da α-talassemia?
αα / _ _
α-talassemia minor
Manifestação clínica da α-talassemia?
α _ / _ _
Doença da HbH → hemólise e esplenomegalia
Manifestação clínica da α-talassemia?
_ _ / _ _
Hb Bart’s → hidropsia fetal
Cromossomo envolvido na β-talassemia
11
Cromossomo envolvido na α-talassemia
16
Tipo de talassemia que a eletroforese de Hb pode ser normal
α - talassemia minor
“dissociação” hematológica característica das talassemias
Nº de eritrócitos aumentados mas a Hb está baixa
Padrão de herança genética da anemia falciforme
Autossômica recessiva
Raça + associada com anemia falciforme
Negros
Fisiopatologia da anemia falciforme
Baixa solubilidade + instabilidade molecular da HbS
1 consequência da vaso-oclusão capilar na anemia falciforme
Crises álgicas
2 consequências da vasculopatia macroscópica na anemia falciforme
- AVCi
- hipertensão pulmonar
Explique o motivo de nos primeiros 6 meses de vida não terem manifestações de anemia falciforme
Predomina HbF → previne contra afoiçamento das hemácias e ↓ polimerização da HbS
Fármaco que pode ser usado nos casos severos de anemia falciforme
Hidroxiureia
Tipo de hemoglobina que é diagnóstico de anemia falciforme
Hb FS
Tipo de hemoglobina que é associado com beta-talassemia
Hb FSA
Tipo de hemoglobina que é associado com traço falciforme
FAS
Fração da bilirrubina que ↑ na anemia falciforme
BI
Resultado de VHS na anemia falciforme
Normal
Achado na eletroforese de Hb na anemia falciforme
HbSS
Exame + acurado para diagnóstico de anemia falciforme
Cromatografia líquida de alta performance
2 achados clínicos da hemoglobina SC
- necrose da cabeça do fêmur
- retinopatia
Diagnóstico?
Dactilite falcêmica → cça até 3 anos
2 principais medidas clínicas na crise álgica da anemia falciforme
- hidratação
- analgesia (opioides)
Principal causa de óbito por anemia falciforme em adultos
Sd. torácica aguda
Principal causa de óbito por anemia falciforme em crianças
Infecções
Diagnóstico?
1. pneumonia
2. anemia falciforme
Sd. torácica aguda → sempre pensar
ATBterapia de escolha na sd. torácica aguda
Ceftriaxona + azitromicina → tem que cobrir típicos e atípicos
Consequência da autoesplenectomia (até os 5 anos) na anemia falciforme
↑ infecções por germes encapsulados
Agente etiológico de osteomielite em portador de a.falciforme
Salmonella
2 germes encapsulados relacionados com infecções na a. falciforme
- pneumococo
- haemophilus
Profilaxia 1ª e 2ª de AVCi em paciente falcêmico
Hemotransfusões de rotina
O que é a sd. de Moyamoya (aa. falciforme)?
Estenose idiopática e crônica das artérias carótidas internas