🟠II - Doenças Pulmonares Restritivas Flashcards
O que são doenças pulmonares restritivas?
Perda da capacidade de expansão
O parênquima, que deveria ser elástico, torna-se colagenoso e endurecido, impossibilitando sua expansão efetiva
As doenças restritivas interagem com esse tecido conjuntivo
O que é fibrose?
Cicatrização
Qual é a clínica das doenças restritivas?
Sintomatologia tardia (reserva pulmonar muito grande) e, quando sintomático, normalmente a doença já está muito avançada
Dispneia (principal manifestação, inicialmente aos esforços, associada ao cansaço), taquipneia, crepitações
Como as doenças pulmonares restritivas aparecem nas radiografias?
Radiologia em vidro fosco, com aeração reduzida de maneira difusa e discreta. Alteração não específica de doenças restritivas, podendo ser presente em algumas neoplasias, por exemplo.
O que é favo de mel?
Estágio avançado e irreversível.
Cicatrização do parênquima (fibrose) – pulmão terminal. Necessário transplante, o pulmão já não faz mais trocas gasosas
Onde agem as doenças pulmonares restritivas?
No septo interalveolar
Composto de conjuntivo pulmonar, doenças restritivas modificam essa estrutura aumentando-o por deposição de colágeno
Como é feita a classificação das doenças restritivas?
Fibrosante
Granulomatosas
Eosinofílicas
Doenças relacionadas ao fumo ou outras
Quais são as DPR fibrosantes?
PIU
BOOP
Pneumoconicoses
O que pode induzir a fibrose pulmonar?
Medicamentos
Radiação
Doenças do colágeno (artrite reumatoide, lúpus)
O que é fibrose pulmonar idiopática?
Ataque imunológico à segmentos de alvéolos com ciclos repetidos de inflamação com lesão pulmonar aguda (alveolite).
O que é necessário para fechar o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática?
Necessário diagnóstico clínico com radiológico (vidro fosco) e patológico (PIU)
Qual é a patologia da fibrose pulmonar?
Pneumonia intersticial usual (PIU) onde o parênquima pulmonar heterogêneo, com áreas de cicatrização, outras áreas normais e áreas fibroblásticas jovens (basofílico → roxo).
Quais são os sintomas da fibrose pulmonar idiopática?
Início com dispneia
- Fibrose intersticial progressiva gerando hipoxemia → insuficiência pulonar e cor pulmonale
O que aparece na radiografia da fibrose pulmonar idiopática?
Vidro fosco
O que aparece na biópsia pulmonar?
PIU
Qual é a característica do pulmão PIU?
d
Onde é encontrado essa padrão chamado PIU na patologia?
Lúpus
Pacientes que recebem radiação
Doenças reumatológicas
Por que a fibrose pulmonar idiopática deve ser diagnosticado cedo?
Por que tem a sobrevida média de 3 anos
O que causa a fibrose pulmonar idiopática?
Causa desconhecida
O que acontece a medida que o colágeno vai amadurecendo?
Eles vão ficando mais próximos do vermelho
O que significa BOOP?
Bronquiolite obliterante com pneumonia
O que é pneumonia organizada criptogênica?
Mesma coisa que BOOP
Qual é a diferença entre o BOOP e a fibrose pulmonar idiopático?
Na biópsia do BOOP, todo parênquima pulmonar é afetado ao mesmo tempo, com focos fibroblásticos jovens
O que pode acontecer com o colágeno nesse BOOP?
l
Qual é a etiologia dessa doença?
Pode ser idiopático ou secundário a medicamentos ou doenças, como pneumonias virais
O que o BOOP geralmente sucede?
Infecções e lesões inflamatórias (?)
Qual é o prognóstico da BOOP?
Têm prognóstico melhor e muitas vezes pode ser revertido, uma vez que o colágeno está na fase jovem
O que é alveolite?
Liberação de mediadores inflamatórios como TNF que induzem fibrogenese (formação de colágeno)
Qual é o tratamento da fibrose pulmonar idiopática?
Imunossupressão para parar os ciclos de inflamação, no entanto, as áreas afetadas NÃO são revertidas
Como é a clínica do paciente com BOOP?
Dispneia aos esforços e radiologia com vidro fosco, igual à fibrose pulmonar idiopática.
