ICTERICIA Flashcards
La … consiste en una coloración amarillenta de la conjuntiva ocular, la piel y las mucosas, que aparece como consecuencia de la acumulación de bilirrubina.
ictericia
ETIOPATOGENIA
Los glóbulos rojos destruidos liberan hemoglobina, que es degradada en biliverdina y luego en … , transportada en sangre unida a la albúmina. En el hígado, la bilirrubina se conjuga (directa) con … (80%) para ser excretada en bilis hacia el intestino, donde se transforma en urobilinógeno y luego en … (color de las heces). Una pequeña cantidad se oxida en el riñón como … (color de la orina).
- bilirrubina libre (indirecta)
- ácido glucurónico
- estercobilina
- urobilina
ETIOPATOGENIA
Valores normales: bilirrubina total (… mg/dL), directa (… mg/dL), indirecta (…mg/dL).
- 0.3-1.3
- 0-0.3
- 0-1
VALORES
- Hiperbilirrubinemia >… mg/dl
- Ictericia >… mg/dl
- 1.5
- 2.5-3
Anamnesis:
- … :
* Consumo de alcohol.
* Factores de riesgo para hepatitis víricas.
* Exposición a agentes químicos, fcos, anabolizantes, herbolario.
* Antecedentes de cirugía previa.
* Antecedentes familiares
* Obesidad, síndrome metabólico (esteatosis o alcohólica).
Factores de riesgo
Anamnesis:
- Duración de la ictericia y los síntomas asociados.
- Forma aguda:
* Anorexia + mialgias + ictericia -> …
* Fiebre + dolor hipocondrio derecho + náuseas, vómitos + prurito +/- antecedentes de cirugía biliar –> …
- Forma progresiva:
* Síndrome general + ictericia + no dolor –> …
- Hepatitis vírica.
- colangitis-colecistitis.
- Neoplasia.
Exploración física:
- En el abdomen: tamaño y consistencia del hígado,… palpable, ascitis y el signo de …
- Adenopatías.
- Presencia de …
-Estigmas de … como eritema palmar, ginecomastia, atrofia testicular, arañas vasculares.
- bazo
- Murphy.
- somnolencia o desorientación.
- hepatopatía crónica
DIAGNOSTICO
* Pruebas de imagen
- … (De elección)
- … : Lesiones de 5mm y en patología neoplásica–> resecabilidad.
- … : Cálculos de hasta 1 mm, gold standard.🛎️
- Ecoendoscopia
- … : Procedimiento endoscópico y radiológico combinado. Permite realizar medidas terapéuticas
- Ecografía Abdominal
- TAC abdominal
- Colangioresonancia magnética
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
LITIASIS BILIAR (presencia de cálculos en vesícula biliar)
- Clínica: … % asintomáticos
- EF: …
- TX: analgesia y …
- PC: AS normal
- 80
- normal
- colicistectomía
COLECISTITIS AGUDA: INFLAMACIÓN DE LA VESÍCULA BILIAR POR OBSTRUCCIÓN
- Clínica: Dolor persistente. Fiebre. Náuseas y vómitos.
- EF: Dolor. … +. Ictericia.
- PC: AS: Leucocitosis. alta FA y BRB. ECO
- TTO: Analgesia. Ayuno. … (2)
- Murphy
- Antibioterapia y Colicistectomía
COLEDOCOLITIASIS: OBSTRUCCIÓN DEL COLÉDOCO POR CÁLCULOS
- CLÍNICA: Dolor. Náuseas. Prurito. … (2)
- EF: Dolor, Ictericia.
- PC: AS: alta FA, GGTP. N leucocitos.
… (3 estudios)
- TX: Analgesia y …
- Acolia y coluria.
- ecografía abdominal. ColangioRM. Ecoendoscopia.
- CPRE.
CÁNCER DE PÁNCREAS
- LETALIDAD: 4a causa de muerte por cáncer Fallecimiento: 95% de los px
- CLÍNICA: Estadios precoces asintomáticos. … .
- EF: Signo de…
- Triada clásica (ictericia, dolor abdominal y pérdida de peso)
- Courvoisier-Terrier.
CA DE PÁNCREAS
- PC: … (3 pruebas)
- TX: Cirugía y Quimioterapia
- Ca19.9, TC o RM abdominal y CPRE
se acumula en los tejidos, sobre todo aquellos con mayor número de fibras elásticas (paladar, conjuntiva). ¿que es? …
bilirrubina
Las … son enzimas que catalizan reacciones de transaminación reversibles de los alfa-aminoácidos. Se diferencian dos tipos
transaminasas
TRANSAMINASAS
- La … : se encuentra en el hígado, miocardio, músculo esquelético, riñones, cerebro, páncreas, pulmones, leucocitos y eritrocitos, en orden decreciente de concentración.
- La … : se encuentra principalmente en los hepatocitos y, dado que se expresa en pequeña cantidad en otros tejidos, se considera hepatoespecífica. Los valores normales … U/L.
- aspartatoaminotransferasa (AST o GOT)
- alaninoaminotransferasa (ALT o GPT)
- 20 a 40
FOSFATASA ALCALINA
- Enzima localizada en la mayor parte de los tejidos, pero sobre todo en hígado, huesos y vías biliares.
- Es muy preciso en la determinación de … ✅. Su elevación suele ir asociada a la elevación de las transaminasas, excepto en casos de … , que elevan la Fosfatasa alcalina solo⚠️.
- obstrucciones de los conductos biliares
- problemas óseos
FOSFATASA ALCALINA
Como el hueso es una de las principales fuentes de Fosfatasa Alcalina es habitual su elevación en … .
- Los valores normales están de … UI/L
- niños en periodo de crecimiento
- 45 a 145
ELIMINACIÓN
- La bilirrubina conjugada pasa al intestino y en el colon y al accionar con las bacterias intestinales se reduce a “…” y …” que colorean las heces.
- Parte de estos son reabsorbidos por el colon a la sangre y vuelve al hígado (…).
- Estos son oxidados y se convierten en … (2) siendo eliminados por heces.
- estercobilinógeno
- urobilinógeno
- circulación entero hepática
- estercobilina y urobilina
- Los valores normales de Bilirrubina total (…mg/dL), puede elevarse y ocasionar ictericia, detectable clínicamente
con concentraciones > … mg/dL - Debe distinguirse de la coloración amarillenta causada por … , por consumo de grandes cantidades de zanahoria, tomate, papaya, en que se respetan las escleras.
- 0.3-1.0
- 2.5
- hipercarotenemia
CLASIFICACIÓN Según su localización:
- Pre hepática (Elevación de …)
- Hepática (Casi siempre elevación de …)
- Pos hepática (Elevación de …)
- bilirrubina indirecta
- bilirrubina directa
- bilirrubina directa
CLASIFICACIÓN Según su localización HEPÁTICA causas
* Falta de … (Síndrome de Rotor)
* Falta de … (Síndrome de Gilbert, de Crijer-Najjar)
* Falta de … (Síndrome de Dubin-Johnson, colestasis por medicamentos)
* Falta de …
- captación
- conjugación
- excreción
- transporte
CLASIFICACIÓN
Elevación de bilirrubina indirecta
- … :
* Hemolisis por morfología anormal de eritrocitos, mecánica, anemia hemolítica autoinmune, inducida por medicamentos
* Eritropoyesis ineficaz por talasemia, anemia megaloblastica
* Absorción de hematomas
* Transfusión masiva o incompatible
- … :
* Falta de conjugación en la ictericia fisiológica del recién nacido, del prematuro o por la leche materna (síndrome de Gardner-Arias)
- Producción excesiva
- Metabolismo defectuoso
CLASIFICACIÓN
Elevación de bilirrubina directa
- … : Coledocolitiasis, cáncer del páncreas, vías biliares, ámpula de Váter, parásitos (áscaris), cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, estenosis biliar, rechazo de trasplante
- … :
* Hepatitis, cirrosis, virus, sepsis, sífilis, mononucleosis, leptospirosis
* Acetaminofen, halotano, esteroides anabólicos, estrógenos, alcohol, NPT, enfermedad de Wilson, hemocromatosis, amiloidosis
* Cáncer metastasico, colestasis del embarazo
- Obstrucción de las vías biliares
- No obstructivas
- Transfusiones
- Alcoholismo
- Drogas
- Tatuajes
- Medicamentos
- Historial familiar de ictericia
*Enfermedades autoinmunitarias - Lugar de residencia
- Ingestión de alimentos (mariscos)
- Embarazo
¿que son? …
ANTESCEDENTEs
¿Cuáles son los 10 datos clínicos de ictericia?
- Evolución y características de la ictericia
- Prurito
- Dolor abdominal
- Fiebre
- Ataque al estado general
- Perdida de peso
- Síndrome anémico
- Coluria
- Hipocolia
- Orina normal
HIPERBILIRRUBINEMIA FAMILIAR NO HEMOLÍTICA
1) SINDROME DE ROTOR
* Hiperbilirrubinemia …
* Ausencia de … en el hígado
* Alteraciones en la … (2)
*Defecto en la … hepática mas que de excreción de sales
- familiar conjugada
- pigmentos biliares
- mitocondrias y peroxisomas
- captación
HIPERBILIRRUBINEMIA FAMILIAR NO HEMOLÍTICA
2) SINDROME DE DUBIN-JOHNSON
* Ausencia de la … en el hígado de los afectados
* Falla en la … de ambas bilirrubinas, con bilirrubinuria
* … en el hígado que ocasionan un aspecto negruzco
- proteína de Epstein
- excreción
- Pigmentos biliares
HIPERBILIRRUBINEMIA FAMILIAR NO HEMOLÍTICA
3) SINDROME DE GILBERT
* Ictericia … , clínicamente aparente por ayuno prolongado, vomito, ejercicio e infecciones intercurrentes
* Aumento de la … del 2-5% de la población
*PFH e histología hepática …
* Deficiencia de la … de la bilirrubina
* NO requiere tratamiento
- leve intermitente
- bilirrubina indirecta
- normal
- glucoronidacion
MANIFESTACIONES CLINICAS
Se reconocen 4 tintes ictéricos:
- Ictericia … : Color amarillo ligeramente dorado (hemólisis)
- Itericia … : Amarillo naranja (hepatovirus y espiroquetosis
- Ictericia … : Amarillo verdoso (Obstrucción de vías biliares extrahepáticas)
- Ictericia … : Verde negruzco (Obstrucción crónica)
- flavínica
- flavocitrina
- verdnica
- melánica
DX CAUSA DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO HEMOLÍTICAS
- … : Hiperbilirrubinemia conjugada. Sin pigmentos biliares en hígado, alteración en mitocondrias y peroxisomas. Defecto en la captación hepática de sales biliares. AD.
- … : AR, mutación del gen transportador cMOAT, falla en la excreción de BD, BI, bilirrubinuria. Higado con aspecto negruzco por pigmentos biliares
- Síndrome de Rotor
- Sx. de Dubin-Johnson
DX CAUSA DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO HEMOLÍTICAS
- … : Clínicamente aparente después del ayuno prolongado, el vómito, ejercicio, e infecciones recurrentes. aumento de BI (<6mg/dL). PFH normales.
Déficit de alucuronidación de bilirrubina por alteración e UGT1A1. AR.
- … : AR, mutación en el gen de UGT1A1, dos tipos: I y Il
-Sx. de Gilbert
- Sx. de Crijer Najjar
DX CAUSA DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO HEMOLÍTICAS: Sx. de Crijer Najjar
- I: Ausencia de … , bilirrubina de … mg/dL al nacer, alteraciones neurológicas (Kernicterus) No responde al tx con fenobarbital.
- II: … disminuida (10%) niveles de … mg/dL. Responde al tx con fenobarbital.
- conjugación
- 20 a 30
- Conjugación
- 8 a 12
FISIOPATO DE ICTERICIAS
Características de la bilirrubina directa.
- No tóxica.
- No está unida a …
- Es …
- Excretable a través del riñón.
- Excretable hacia las vías biliares.
- Niveles en sangre de … mg/100 ml.
- proteínas.
- hidrosoluble.
- 0 - 0.2
CONJUGADA Y NO CONJUGADA
HIPERBILIRRUBINEMIA puede deberse a:
1. … de la bilirrubina
2. ⬇️ de la … de la bilirrubinau
3. … de la bilirrubina conjugada o no conjugada, por los hepatocitos o por los conductos biliares lesionados.
- Formación excesiva
-captación, conjugación o eliminación - Regurgitación
¿Cuáles son las 3 causas de aumento de bilirrubina no conjugada?
- Producción excesiva
- Déficit de la captación de la bilirrubina
- Falta de conjugación de la bilirrubina
¿Cuáles son las 2 causas de aumento de bilirrubina conjugada?
- Disminución de su eliminación a los conductos biliares
- Fugas retrógadas de bilirrubina
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
a) Sobreproducción: Incremento de la producción de bilirrubina:
… (3)
- Hemólisis
- Eritropoyesis inefectiva
- Reabsorción de hematomas sobre todo en politraumatizados y transfusiones masivas
SX DE GILBERT
- Concentración sérica de bilirrubina casi siempre <… mg/dL
- Presente en un 8% de la población
- Predominio de hombres
- La acción de la enzima puede potenciarse con …
- 6
- fenobarbital
SX DE GILBERT
- Menos Actividad de la …
- Reducción en la transcripción del gen de la …
- Disminución de la … de la bilirrubina
- glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1)
- bilirrubina UGT-1
- conjugación
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
b) ⬇️ en la captación de bilirrubina
- Fármacos: … :Tratamiento de meningitis por tb,
… , tratamiento de gota crónica.
- Anomalías congénitas: …
- Rifampicina
- probenecid
- Síndrome de Gilbert
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
c. Disminución en la conjugación de bilirrubina
¿Cuáles 2 síndromes causan esto?
- Sx de Crigler-Najjar (tipo I y II)
- Sx de Gilbert
síndrome de Crigler-Najjar TIPO I
- Ausencia completa de la actividad de la …
- Incapaces de … bilirrubina
- Extraordinariamente muy raro, Propio de RN👶🏻
- No eliminan bilirrubina
- Ictericia intensa: bilirrubina /sérica > … mgdL
- Produce …
- … en lactancia o infancia
- glucuronosiltransferasa de UDP
-conjugar - 20
- lesiones neurológicas
- Muerte
síndrome de Crigler-Najjar TIPO II
- Reducción en la actividad de la …
- Algo mas frecuente que el tipo I
- Los px llegan a la edad adulta
- Bilirrubina sérica entre … mg
- La actividad enzimática puede potenciarse usando …
- Las pruebas hepáticas y la biopsia hepática es … .
- glucuronosiltransferasa de UDP
- 6 y 25
- fenobarbital
- normal
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
a) Alteración en la excreción intrahepática por trastornos hereditarios:
¿Cuáles 2 síndormes? …
- Síndrome de Dubin-Johnson
- Síndrome de Rotor
Síndrome de Dubin-Johnson
- Ausencia en la expresión del …
- Desorden raro …
- El px está usualmente asintomático
- Puede haber una leve …
- transportador de aniones orgánicos multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2).
- autosómico recesivo
- hepatoesplenomegalia
Síndrome de Dubin-Johnson
- Presenta un curso benigno con buen pronóstico
- Con hiperbilirrubinemia directa de … mg/ dL pero en ocasiones, hasta … mg/dL.
- En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y en orina presencia de …
-2-5
- 25
- coproporfirina I
Síndrome de Rotor
- Desorden autosómico …
- Clínicamente similar pero menos frecuente que el síndrome de Dubin-Johnson
- Hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y una Bilirrubina usualmente menor a … mg/dL.
- recesivo
- 7
Síndrome de Rotor
La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no hay … en la biopsia hepática, y que en la colecistografía hay buena …
- pigmentación negra
- captación de la vesícula biliar
ICTERICIA GENERAL HEPÁTICA
1) … (Falta de captación)
2)… (Falta de conjugación)
3) … (Falta de excreción) colestasis por medicamento
- Síndrome de Rotor
- Síndrome de Gilbert y Crijer-Najar
- Síndrome de Dubin-Johnson
La … incluye:
1. Fiebre.
2. Ictericia.
3. Dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen.
Está asociada con la colangitis aguda.
triada de Charcot
El metabolismo normal del pigmento biliar comprende varias etapas.
… (4).
1- formación de bilirrubina
2- transporta de plasma a la célula hepática.
3-conjugación
4- transporte de la célula hepática al canalículo biliar
Los glóbulos rojos viven aproximadamente … días y son destruidos por el … en médula ósea, hígado (células de Kupffer) y ganglios linfáticos. También pueden ser eliminados en vasos durante infartos, émbolos, derrames pleural, peritoneal y en el LCR.
- 120
- sistema retículo endotelial