HTP Flashcards
1
Q
a HTP geralmente ocorre em fases precoces. V ou F
A
F! manif de dça avançada
2
Q
histopatologia?
A
- hipertrofia media
- fibrose excentrica e concentrica da intimia
- trombos recanalizados
- lesoes plexiformes
3
Q
Alguns doentes tem alt cronicas na circulaçao pulmonar, com remodelamento progressivo da rede vascular, o que pode sustentar ou promover a HTP, mesmo apos resolução do fator desencadeante. V ou F
A
V
4
Q
pq ocorre falencia do VD na HTP?
A
isquemia miocardio
5
Q
o inicio da insuf VD frequentemente manifesta-se por ____ e está associado a um prognostico reservado.
A
edema periferico
6
Q
qual o sintoma mais comum da HTP?
A
dispneia de esforço
7
Q
sintomas HTP?
A
- Dispneia de Esforço
- Fadiga
- Sincope/Pré-sincope
- Edema Periférico
- Angina Pectoris [ISQUÉMIA VD]
8
Q
ao exame fisico o que se deteta na HTP?
A
- aumento PVJ
- diminuição pulso carotideo
- Impulso VD palpável
- P2 hiperfonetico de S2 5. S4 direito
- Regurgitação tricúspide
- Mais tarde: cianose periférica e/ou edema
9
Q
HTP ao ECG?
A
HVD e DEDto
10
Q
HTP ao Rx torax?
A
alargamento art pulm centrais
11
Q
Qual o exame preferido p dx de patologia obstrutiva? e restritiva?
A
dx patologia obstrutiva - Provas Função Respiratória
dx patologia restritiva - TC
12
Q
Hipoxemia e DLCO anormal ocorrem em muitas das causas de Hipertensão Pulmonar. Em que dças a DLCO está alterada antes da HTP?
A
dças colagenio
13
Q
ao ecocardio o que se ve?
A
↑ AD e VD e ↓ VE
REGURGITAÇÃO TRICÚSPIDE
[permite estimar a Pressão sistólica do VD]
14
Q
que exame está quase sempre anormal na HTP tromboembolica?
A
cintigrafia V/Q
15
Q
na cintigrafia V/Q é possivel observar defeitos difusos de natureza não segmentar podem ser observados na HTP de longa duração sem tromboembolismo. V ou F
A
V
16
Q
o que devem incluir os exames laboratoriais?
A
TSH (Elevada frequência de alterações nos doentes com HTP IDIOPÁTICA)
ANA’s
HIV
17
Q
cateterismo cardiaco quando?
A
OBRIGATÓRIO para a determinação:
- Pressão da ARTÉRIA PULMONAR
- Pressão de enchimento do VE
- DÉBITO CARDÍACO
- Identificar SHUNT cardíaco
18
Q
no cateterismo devem-se registar pressões só na inspiração. V ou F
A
F!
só no fim na expiração
19
Q
quais os farmacos usados no teste farmacologico?
A
vasodilatadores de ação curta:
- NO inalatorio
- adenosina IV
- epoprosterol IV
20
Q
qdo teste farmacologico é positivo, o que significa?
A
q os doentes podem ser tx com BCC e apresentam um px mais favoravel
21
Q
HTP arterial tem PAP e PCPC (POAP) como?
A
PAP aumentada, PCPC normal
22
Q
HTP arterial inclui que dças?
A
- idiopatica
- HCP - hemangiomatose capilar pulm
- dça colagenio
- shunts congenitos
- HTPortal
- HIV
- Farmacos/toxinas
23
Q
HTP venosa tem PAP e PCPC como?
A
ambas aumentadas
24
Q
HTP venosa inclui que dças?
A
- Dça. AE/VE
- Dça Valvular Esquerda
- Obstrução Venosa Pulm
- D. Venooclusiva Pulm
25
HTP Doença associada a dça Pulmonar Hipoxemica caracteriza-se por ter como a PAP? e as dças?
aumento PAP e hipoxia cronica
1. DPOC
2. DPI
3. D. Respiratórias Sono
4. Hipoventilação
5. Altas Altitudes
6. Anomalias do desenvolvim.
26
HTP Doença Tromboembólica Crónica - caracteristicas?
aumento PAP + obstrução AP > 3 meses
27
quais as dças sistemicas q podem causar HTP?
1. Sarcoidose
2. Anemias Crónicas
3. Histiocitose X
4. Linfangiomatose
5. Esquistossomose
28
HAPI - predominancia e idade apt?
sexo feminino,
| apt 4ª-5ª década (mas pode ir da lactancia ate 60 anos)
29
% casos familiares de HAPI? e transmissao?
20%
| AD penetrancia incompleta
30
antes das atuais terapeuticas qual era a sobrevida media da HAPI?
2-3 anos
31
fator preditor importante da mortalidade da HAPI?
classe funcional NYHA.
| classe IV sobrevida media menos 6meses
32
causa de morte de HAPI é habitualmente por..
insuf VD.
| sintomas: hipoTA, taquicardia, hipoxemia progressiva, edema
33
HAPI familiar - mutação mais frequente?
BMPR - receptor proteina morfogenetica ossea tipo II;
| as outras são a mut Eng e mut AlK-1 associadas à telangiectasia hemorragica hereditaria
34
tx HAPI?
1. evitar ex fisico
2. diureticos
3. oxigenoterapia (melhora isquemia VD)
4. varfarina em TODOS (INR 2-3) e melhora a sobrevida
35
na HAPI qual o farmaco q se dá a todos e melhora a sobrevida?
varfarina
36
qual o fármaco de 1º linha para HAPI?
nao ha nenhum!!
37
quem deve ser tx na HAPI?
TODOS os doentes
38
nenhum dos fármacos disponíveis produz ↓ SIGNIFICATIVA PAP e seus efeitos a longo prazo na sobrevida NÃO foram definidos excepto....
BCC
| e epoprosterenol.
39
de qto em qto tempo devem os doentes avaliar a terapeutica?
8 semanas!
| e se n respondem inicialmente, n devem responder dps.
40
se o fármaco na HAPI nao funciona, devemos associar outro. V ou F
F!
| se nao é eficaz, substitui-se. só ha 1 associação: sildenafil+epoprostenol
41
qdo todos os farmacos falham na HAPI, o que se faz?
transplante
42
qual é a resposta positiva ao teste com vasodilatadores de acção curta no cateterismo?
↓ Pressão média AP >= 10 mmHg
| Pressão média final abaixo 40
43
BCC na HAPI - beneficios?
1. melhoria sintomas
2. regressão HVD
3. sobrevida pode exceder 20 anos
44
% doentes que respondem a longo prazo aos BCC na HAPI?
menos 20%
45
Antagonistas receptores endotelina - beneficios?
aumentam tolerancia ao ex fisico
46
Antagonistas receptores endotelina na HAPI - deve-se ter cuidado com o que?
1. Monitorizar função hepática 1x/mês por ↑ AST/ALT freq
2. BOSENTAN CONTRA- INDICADO em doentes que tomam: Ciclosporina ou Gliburida
47
Inibidores da fosfodiesterase na HAPI - beneficios?
aumentam tolerancia ao ex fisico
48
Inibidores da fosfodiesterase na HAPI - contraindicado qdo?
em associação com nitratos
49
Inibidores da fosfodiesterase na HAPI - ef colateral + comum?
cefaleias (como nitratos)
50
Prostaciclinas na HAPI - propriedades/o que fazem?
1. Vasodilatação
2. Inibição Plaquetar
3. Inibição do crescimento do músculo liso vascular
4. Efeitos Inotrópicos
51
Prostaciclinas na HAPI - sao eficazes?
Prostaciclinas IV são de maior Eficácia no tratamento da HAP e sao eficazes mesmo apos falencia das restantes terapeuticas.
52
Prostaciclinas na HAPI - quais os probs associados?
1. infecção cateter se IV
| 2. efeito rebound!! suspensão bruta faz aumentar PAP
53
Prostaciclinas na HAPI - nomes dos farmacos e vias?
1. Iloprost - Inalatorio
2. Epoprostenol - EV
3. Treprostinil - inal, ev ou SC
54
Prostaciclinas na HAPI - beneficios dos farmacos?
1. Iloprost - Melhoria dos sintomas e da tolerância ao exercício em 10%
2. Epoprostenol - Melhoria dos sintomas e da tolerância ao exercício
MELHORIA SOBREVIDA
Mesmo sem resposta HD aguda !
3. Treprostinil - Melhoria dos sintomas e da tolerância ao exercício
55
Prostaciclinas na HAPI - caracteristicas estranhas dos farmacos?
1. Iloprost - T1/2 abaixo 30min - tx 2 em 2h
2. Epoprostenol - requer CVC
3. Treprostinil - dor no local, maioria muda de tx.
56
transplante no HAPI qdo?
embora tx c/ prostaciclinas IV ainda manifestam IC dta
57
Quais as dças vasculares do colageneo q podem estar assoc. a HAPI?
TODAS
58
Quais as dças vasculares do colageneo + comuns? e as menos freq?
CREST e eslerodermia.
| menos freq: LES, s. Sjögren, dermatomiosite, polimiosite, AR
59
o que está frequentemente associado às dças vasculares do colageneo que causam HTP?
FIBROSE PULMONAR INTERSTICIAL COEXISTENTE Comum Pode não ser aparente no Rx, TC ou provas funcionais respiratórias
60
HTP por dças vasculares do colageneo - tx? é benefico?
é igual ao tx HAPI;
menos eficaz;
nao afeta hx natural dça de base
61
HAP grave é comum com grandes Shunts Sistémico-Pulmonares Congénitos pós ou pré-tricuspide?
+++ comum pós-tricuspide (CIV ou PCA).
| menos comum em pré-tricuspide: CIA ou drenagem pulm anomala
62
HAP por Shunts Sistémico-Pulmonares Congénitos por surgir anos ou décadas após correção cx, na ausencia de shunt da dta-esq. V ou F
V
| esses dts tem uma apt semelhante ao HAPI mas melhor sovrevida a longo prazo.
63
HTP por HTPortal - mecanismo?
desconhecido
64
HTP por HTPortal - dts com cirrose avançada exibem que caracteristicas?
estado alto debito
| + HTP + Insuf VD.
65
HTP por HTPortal - qdo DC normal, o que significa?
geralmente é 1 sinal de Insuf marcada do VD
66
HTP por HTPortal - melhor ou pior px que HAPI?
pior
67
HTP por HTPortal - qdo HTP leve e resposta favoravel ao epoprostenol, o que se faz?
tem sido submetidos ao transplante de figado bem sucedido, com melhoria da dça vascular pulmonar
68
anorexigenos causam HTP meses após o seu uso. V Ou F
F!
| anos após.
69
Hemangiomatose Capilar Pulmonar - é uma causa frequente de HAP. V ou F
F! causa muito rara
70
Hemangiomatose Capilar Pulmonar - como se dx e tx?
pode ser sugerido por TC-Torax;
nao ha tx estabelecido.
deterioração progressiva ate morte
71
Diferenças principais entre os disturbios associados à HTP e HAPI?
1. Dça vascular colagenio - tx menos eficaz
2. Shunts sistemico-pulmonares congenitos - maior sobrevida
3. HTPortal - pior px
4. Anorexigenos - menor resp tx
5. hemangiomatose - tx nao estabelecido e morte
72
HVenosaP - principais causas?
1. DISFUNÇÃO DIASTÓLICA do VE
2. Valvulopatia Aórtica ou MITRAL
3. Doenças do pericárdio
73
HVenosaP - causas raras?
1. Cor triatriatum
2. Mixoma da AE
3. Compressão extrínseca das veias pulmonares
4. Doença VENOCLUSIVA pulmonar
74
a HVP causa aumento da PAP?
sim!
a HVP despoleta vasoconstrição reactiva do leito arterial, com alt proliferativas da intimia e media, que podem provocar elevações graves da PAP
75
tx da HVP é = ao da HAP. V ou F
F!
| terapeutica eficaz para a HAP pode levar a um agravamento da HVP.
76
HVP - lesões histológicas são potencialmente reversíveis mas a reversão pode durar anos. V ou F
V
77
HVP por disf diastolica do VE - quais os fatores de risco?
1. Cardiopatia hipertensiva
2. Doença coronária
3. ↓Compliance VE
[idade, diabetes, obesidade e hipoxémia
78
disf diastolica do VE - HVP é comum?
sim! e sub-diagnosticada
79
HVP por disf diastolica do VE - surge sempre com insf sustolica do VE tb. V ou F
F!
| com ou sem insuf sistolica
80
HVP por disf diastolica do VE - sintomas e tx?
ortopneia e DPN;
| melhoria com diminuição da P diastolica do VE mas tx atuais sao insatisfatorios
81
HVP por dça mitral - como ocorre isso?
valvulopatia leva a vasoconstrição pulmonar reativa
82
HVP por dça mitral - qual tem melhor resposta à cx: EM ou IM?
boa resposta: EM com diminuição PAP e RVP;
| IM nao tem resposta à cx tao marcada pq se mantem as elevadas P diast final do VE.
83
como se faz o dx de estenose mitral com o cateterismo?
gradiente de P entre PCCP (POAP) e Pdiast final do VE.
84
PCCP = PAE e PAP. V ou F
F!
| PCCP = PAE só
85
HVP por Doença Venooclusiva Pulmonar - epidemiologia?
rara, menos 10% HTP inexplicada
86
HVP por Doença Venooclusiva Pulmonar - caracteristicas?
fibrose veias e venulas, com extensao ocasional ao leito arterial;
ao tac opacidades em vido-despolido;
sem tx
87
HTP associada a dça pulmonar - dif entre hipoxia aguda e cronica.
1. aguda causa AUMENTO DA CONTRACÇÃO das células do músculo liso arterial;
2. cronica causa: MUSCULARIZAÇÃO das arteríolas Efeito mínimo na intima; Se ocorrer como entidade isolada as alterações são
POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS
88
HTP associada a dça pulmonar - a hipoxia cronica leva frequentemente a aumentos da PAP > 50mmHg. V ou F
F!
raramente!
se tal ocorrer, deve-se procurar outras causas de HTP
89
HTP associada a dça pulmonar - achado caracteristico?
policitemia
90
HTP associada a DPOC - qdo HTP surge, o que significa?
fator mau px
91
HTP associada a DPOC -- HTP é grave e aparece em fase avançada. V ou F
F!
| surge numa fase avançada mas HTP é leve
92
HTP associada a DPOC -- tx?
unico tx eficaz é oxigenoterapia se PaO2 abaixo 55
93
HTP associada a disturbios resp do sono - é raro chegar a HTP? e cm se tx?
Devem ser Tratadas como patologias Coexistentes
Pode não haver relação Causal;
Incidencia de HTP em doentes com SAOS...
COMUM menos 20% GERALMENTE LIGEIRA
94
HTP associada a hipoventilação alveolar - pq motivos?
1. deformidades toraco-vertebrais
2. dças neuromusculares
3. paralisia diafragmatica (se bilateral nao traumatica HTP e insuf resp pode ser apt inicial)
95
HTP associada a hipoventilação alveolar - tx?
nos doentes com deformidades toraco-vertebrais com dça avançada tem sido um sucesso usar pressao positiva intermitente e suplementação de oxigenio
96
HTP associada a dça pulmonar intesticial - é raro causar HTP e quando causa esta é mt grave. V ou F
F!
| é comum causar e qdo causa a PAP média raramente é > 40mmHg.
97
HTP associada a dça pulmonar intesticial - caracteristicas?
1. associada frequentemente a dça colageneo
2. > 50 anos
3. inicio insidioso dispneia e tosse durante meses/anos
4. vasodilatadores pulm nao sao uteis
98
Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - pode ocorrer por tx inapropriado de TEP agudo. V ou F
V!
RESOLUÇÃO FIBRINOLÍTICA INCOMPLETA
com Recanalização incompleta e obstrução crónica do leito vascular pulmonar e Tromboembolia pulmonar inicial pode nao ser dx e tx, mas ser mal diagnosticada como HAPI.
se TERAPÊUTICA APROPRIADA Maioria doentes não desenvolve HTP crónica
99
Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - ao exame fisico ouve-se alguma coisa?
podem ser audíveis SOPROS sobre diversas áreas dos campos pulmonares. (Fluxo sanguineo atravès de vasos parcialmente ocluidos)
100
Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - como é a cintigrafia V/Q?
QUASE SEMPRE anormal em paciente com HTP TROMBOEMBÓLICA. Defeitos difusos de natureza não segmentar podem ser observados na HTP de LONGA DURAÇÃO SEM TROMBOEMBOLISMO
101
Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - geralmente é necessario TC de alta resolução. V ou F
V.
Necessária para documentar a correcta localização e extensão proximal dos trombos e estabelecer o POTENCIAL CIRÚRGICO
102
Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - tx de escolha?
Tromboendarterectomia Pulmonar se trombos acessiveis.
103
Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - tx?
1. Tromboendarterectomia Pulmonar
| 2. anticoagulação ad eternum com varfarina
104
Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - smp necessario e obrigatorio tx trombolitico. V ou F
F!
| raramente é util e aumenta mt o risco hemorragico
105
HTP por sarcoidose - existe um subgrupo de doentes com HTP grave com resposta favoravel ao epoprostenol. V ou F
V!!
106
HTP por sarcoidose ocorre só por envolvimento FIBROQUÍSTICO PULMONAR. V ou F
F!
| tb pode ocorrer por envolvimento cardiaco direto
107
anemia falciforme com HTP - maior mortalidade. V ou F
V!
108
anemia falciforme com HTP - como reduzir morbilidade?
intensificando o tx da anemia falciforme
109
qual é uma das causas mais comuns de HTP no mundo? e como se dx?
Schistossomose.
| Identificação dos ovos do parasita na urina ou fezes (difícil!)
110
HIV e HTP qual e o mecanismo?
desconhecido
111
HIV e HTP - o tx com antiretrovirais ajuda a reverter HTP. V ou F
F!!
| o tx da infecção nao afeta a gravidade e hx natural da HTP subjacente
112
Todos os doentes com HAPI devem ser anticoagulados, mas o efeito na sobrevida é descohecido. V ou F
F
113
Há uma elevada frequência de alterações na TSH em doentes com HAPI. V ou F
V
114
Epoprosterenol melhora os sintomas e a tolerância ao exercicio, mas não altera a sobrevida. V ou F
F
115
Nos doentes com HAP por hipertensão portal, o transplante pulmonar é curativo. V ou F
F
116
qdo se faz anticoagu ad eternum?
HAPI e HTP tromboembolica cronica
