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HTP Flashcards

1
Q

a HTP geralmente ocorre em fases precoces. V ou F

A

F! manif de dça avançada

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2
Q

histopatologia?

A
  1. hipertrofia media
  2. fibrose excentrica e concentrica da intimia
  3. trombos recanalizados
  4. lesoes plexiformes
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3
Q

Alguns doentes tem alt cronicas na circulaçao pulmonar, com remodelamento progressivo da rede vascular, o que pode sustentar ou promover a HTP, mesmo apos resolução do fator desencadeante. V ou F

A

V

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4
Q

pq ocorre falencia do VD na HTP?

A

isquemia miocardio

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5
Q

o inicio da insuf VD frequentemente manifesta-se por ____ e está associado a um prognostico reservado.

A

edema periferico

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6
Q

qual o sintoma mais comum da HTP?

A

dispneia de esforço

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7
Q

sintomas HTP?

A
  1. Dispneia de Esforço
  2. Fadiga
  3. Sincope/Pré-sincope
  4. Edema Periférico
  5. Angina Pectoris [ISQUÉMIA VD]
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8
Q

ao exame fisico o que se deteta na HTP?

A
  1. aumento PVJ
  2. diminuição pulso carotideo
  3. Impulso VD palpável
  4. P2 hiperfonetico de S2 5. S4 direito
  5. Regurgitação tricúspide
  6. Mais tarde: cianose periférica e/ou edema
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9
Q

HTP ao ECG?

A

HVD e DEDto

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10
Q

HTP ao Rx torax?

A

alargamento art pulm centrais

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11
Q

Qual o exame preferido p dx de patologia obstrutiva? e restritiva?

A

dx patologia obstrutiva - Provas Função Respiratória

dx patologia restritiva - TC

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12
Q

Hipoxemia e DLCO anormal ocorrem em muitas das causas de Hipertensão Pulmonar. Em que dças a DLCO está alterada antes da HTP?

A

dças colagenio

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13
Q

ao ecocardio o que se ve?

A

↑ AD e VD e ↓ VE
REGURGITAÇÃO TRICÚSPIDE
[permite estimar a Pressão sistólica do VD]

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14
Q

que exame está quase sempre anormal na HTP tromboembolica?

A

cintigrafia V/Q

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15
Q

na cintigrafia V/Q é possivel observar defeitos difusos de natureza não segmentar podem ser observados na HTP de longa duração sem tromboembolismo. V ou F

A

V

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16
Q

o que devem incluir os exames laboratoriais?

A

TSH (Elevada frequência de alterações nos doentes com HTP IDIOPÁTICA)
ANA’s
HIV

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17
Q

cateterismo cardiaco quando?

A

OBRIGATÓRIO para a determinação:

  1. Pressão da ARTÉRIA PULMONAR
  2. Pressão de enchimento do VE
  3. DÉBITO CARDÍACO
  4. Identificar SHUNT cardíaco
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18
Q

no cateterismo devem-se registar pressões só na inspiração. V ou F

A

F!

só no fim na expiração

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19
Q

quais os farmacos usados no teste farmacologico?

A

vasodilatadores de ação curta:

  1. NO inalatorio
  2. adenosina IV
  3. epoprosterol IV
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20
Q

qdo teste farmacologico é positivo, o que significa?

A

q os doentes podem ser tx com BCC e apresentam um px mais favoravel

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21
Q

HTP arterial tem PAP e PCPC (POAP) como?

A

PAP aumentada, PCPC normal

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22
Q

HTP arterial inclui que dças?

A
  1. idiopatica
  2. HCP - hemangiomatose capilar pulm
  3. dça colagenio
  4. shunts congenitos
  5. HTPortal
  6. HIV
  7. Farmacos/toxinas
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23
Q

HTP venosa tem PAP e PCPC como?

A

ambas aumentadas

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24
Q

HTP venosa inclui que dças?

A
  1. Dça. AE/VE
  2. Dça Valvular Esquerda
  3. Obstrução Venosa Pulm
  4. D. Venooclusiva Pulm
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25
Q

HTP Doença associada a dça Pulmonar Hipoxemica caracteriza-se por ter como a PAP? e as dças?

A

aumento PAP e hipoxia cronica

  1. DPOC
  2. DPI
  3. D. Respiratórias Sono
  4. Hipoventilação
  5. Altas Altitudes
  6. Anomalias do desenvolvim.
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26
Q

HTP Doença Tromboembólica Crónica - caracteristicas?

A

aumento PAP + obstrução AP > 3 meses

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27
Q

quais as dças sistemicas q podem causar HTP?

A
  1. Sarcoidose
  2. Anemias Crónicas
  3. Histiocitose X
  4. Linfangiomatose
  5. Esquistossomose
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28
Q

HAPI - predominancia e idade apt?

A

sexo feminino,

apt 4ª-5ª década (mas pode ir da lactancia ate 60 anos)

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29
Q

% casos familiares de HAPI? e transmissao?

A

20%

AD penetrancia incompleta

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30
Q

antes das atuais terapeuticas qual era a sobrevida media da HAPI?

A

2-3 anos

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31
Q

fator preditor importante da mortalidade da HAPI?

A

classe funcional NYHA.

classe IV sobrevida media menos 6meses

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32
Q

causa de morte de HAPI é habitualmente por..

A

insuf VD.

sintomas: hipoTA, taquicardia, hipoxemia progressiva, edema

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33
Q

HAPI familiar - mutação mais frequente?

A

BMPR - receptor proteina morfogenetica ossea tipo II;

as outras são a mut Eng e mut AlK-1 associadas à telangiectasia hemorragica hereditaria

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34
Q

tx HAPI?

A
  1. evitar ex fisico
  2. diureticos
  3. oxigenoterapia (melhora isquemia VD)
  4. varfarina em TODOS (INR 2-3) e melhora a sobrevida
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35
Q

na HAPI qual o farmaco q se dá a todos e melhora a sobrevida?

A

varfarina

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36
Q

qual o fármaco de 1º linha para HAPI?

A

nao ha nenhum!!

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37
Q

quem deve ser tx na HAPI?

A

TODOS os doentes

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38
Q

nenhum dos fármacos disponíveis produz ↓ SIGNIFICATIVA PAP e seus efeitos a longo prazo na sobrevida NÃO foram definidos excepto….

A

BCC

e epoprosterenol.

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39
Q

de qto em qto tempo devem os doentes avaliar a terapeutica?

A

8 semanas!

e se n respondem inicialmente, n devem responder dps.

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40
Q

se o fármaco na HAPI nao funciona, devemos associar outro. V ou F

A

F!

se nao é eficaz, substitui-se. só ha 1 associação: sildenafil+epoprostenol

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41
Q

qdo todos os farmacos falham na HAPI, o que se faz?

A

transplante

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42
Q

qual é a resposta positiva ao teste com vasodilatadores de acção curta no cateterismo?

A

↓ Pressão média AP >= 10 mmHg

Pressão média final abaixo 40

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43
Q

BCC na HAPI - beneficios?

A
  1. melhoria sintomas
  2. regressão HVD
  3. sobrevida pode exceder 20 anos
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44
Q

% doentes que respondem a longo prazo aos BCC na HAPI?

A

menos 20%

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45
Q

Antagonistas receptores endotelina - beneficios?

A

aumentam tolerancia ao ex fisico

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46
Q

Antagonistas receptores endotelina na HAPI - deve-se ter cuidado com o que?

A
  1. Monitorizar função hepática 1x/mês por ↑ AST/ALT freq
  2. BOSENTAN CONTRA- INDICADO em doentes que tomam: Ciclosporina ou Gliburida
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47
Q

Inibidores da fosfodiesterase na HAPI - beneficios?

A

aumentam tolerancia ao ex fisico

48
Q

Inibidores da fosfodiesterase na HAPI - contraindicado qdo?

A

em associação com nitratos

49
Q

Inibidores da fosfodiesterase na HAPI - ef colateral + comum?

A

cefaleias (como nitratos)

50
Q

Prostaciclinas na HAPI - propriedades/o que fazem?

A
  1. Vasodilatação
  2. Inibição Plaquetar
  3. Inibição do crescimento do músculo liso vascular
  4. Efeitos Inotrópicos
51
Q

Prostaciclinas na HAPI - sao eficazes?

A

Prostaciclinas IV são de maior Eficácia no tratamento da HAP e sao eficazes mesmo apos falencia das restantes terapeuticas.

52
Q

Prostaciclinas na HAPI - quais os probs associados?

A
  1. infecção cateter se IV

2. efeito rebound!! suspensão bruta faz aumentar PAP

53
Q

Prostaciclinas na HAPI - nomes dos farmacos e vias?

A
  1. Iloprost - Inalatorio
  2. Epoprostenol - EV
  3. Treprostinil - inal, ev ou SC
54
Q

Prostaciclinas na HAPI - beneficios dos farmacos?

A
  1. Iloprost - Melhoria dos sintomas e da tolerância ao exercício em 10%
  2. Epoprostenol - Melhoria dos sintomas e da tolerância ao exercício
    MELHORIA SOBREVIDA
    Mesmo sem resposta HD aguda !
  3. Treprostinil - Melhoria dos sintomas e da tolerância ao exercício
55
Q

Prostaciclinas na HAPI - caracteristicas estranhas dos farmacos?

A
  1. Iloprost - T1/2 abaixo 30min - tx 2 em 2h
  2. Epoprostenol - requer CVC
  3. Treprostinil - dor no local, maioria muda de tx.
56
Q

transplante no HAPI qdo?

A

embora tx c/ prostaciclinas IV ainda manifestam IC dta

57
Q

Quais as dças vasculares do colageneo q podem estar assoc. a HAPI?

58
Q

Quais as dças vasculares do colageneo + comuns? e as menos freq?

A

CREST e eslerodermia.

menos freq: LES, s. Sjögren, dermatomiosite, polimiosite, AR

59
Q

o que está frequentemente associado às dças vasculares do colageneo que causam HTP?

A

FIBROSE PULMONAR INTERSTICIAL COEXISTENTE Comum Pode não ser aparente no Rx, TC ou provas funcionais respiratórias

60
Q

HTP por dças vasculares do colageneo - tx? é benefico?

A

é igual ao tx HAPI;
menos eficaz;
nao afeta hx natural dça de base

61
Q

HAP grave é comum com grandes Shunts Sistémico-Pulmonares Congénitos pós ou pré-tricuspide?

A

+++ comum pós-tricuspide (CIV ou PCA).

menos comum em pré-tricuspide: CIA ou drenagem pulm anomala

62
Q

HAP por Shunts Sistémico-Pulmonares Congénitos por surgir anos ou décadas após correção cx, na ausencia de shunt da dta-esq. V ou F

A

V

esses dts tem uma apt semelhante ao HAPI mas melhor sovrevida a longo prazo.

63
Q

HTP por HTPortal - mecanismo?

A

desconhecido

64
Q

HTP por HTPortal - dts com cirrose avançada exibem que caracteristicas?

A

estado alto debito

+ HTP + Insuf VD.

65
Q

HTP por HTPortal - qdo DC normal, o que significa?

A

geralmente é 1 sinal de Insuf marcada do VD

66
Q

HTP por HTPortal - melhor ou pior px que HAPI?

67
Q

HTP por HTPortal - qdo HTP leve e resposta favoravel ao epoprostenol, o que se faz?

A

tem sido submetidos ao transplante de figado bem sucedido, com melhoria da dça vascular pulmonar

68
Q

anorexigenos causam HTP meses após o seu uso. V Ou F

A

F!

anos após.

69
Q

Hemangiomatose Capilar Pulmonar - é uma causa frequente de HAP. V ou F

A

F! causa muito rara

70
Q

Hemangiomatose Capilar Pulmonar - como se dx e tx?

A

pode ser sugerido por TC-Torax;
nao ha tx estabelecido.
deterioração progressiva ate morte

71
Q

Diferenças principais entre os disturbios associados à HTP e HAPI?

A
  1. Dça vascular colagenio - tx menos eficaz
  2. Shunts sistemico-pulmonares congenitos - maior sobrevida
  3. HTPortal - pior px
  4. Anorexigenos - menor resp tx
  5. hemangiomatose - tx nao estabelecido e morte
72
Q

HVenosaP - principais causas?

A
  1. DISFUNÇÃO DIASTÓLICA do VE
  2. Valvulopatia Aórtica ou MITRAL
  3. Doenças do pericárdio
73
Q

HVenosaP - causas raras?

A
  1. Cor triatriatum
  2. Mixoma da AE
  3. Compressão extrínseca das veias pulmonares
  4. Doença VENOCLUSIVA pulmonar
74
Q

a HVP causa aumento da PAP?

A

sim!
a HVP despoleta vasoconstrição reactiva do leito arterial, com alt proliferativas da intimia e media, que podem provocar elevações graves da PAP

75
Q

tx da HVP é = ao da HAP. V ou F

A

F!

terapeutica eficaz para a HAP pode levar a um agravamento da HVP.

76
Q

HVP - lesões histológicas são potencialmente reversíveis mas a reversão pode durar anos. V ou F

77
Q

HVP por disf diastolica do VE - quais os fatores de risco?

A
  1. Cardiopatia hipertensiva
  2. Doença coronária
  3. ↓Compliance VE
    [idade, diabetes, obesidade e hipoxémia
78
Q

disf diastolica do VE - HVP é comum?

A

sim! e sub-diagnosticada

79
Q

HVP por disf diastolica do VE - surge sempre com insf sustolica do VE tb. V ou F

A

F!

com ou sem insuf sistolica

80
Q

HVP por disf diastolica do VE - sintomas e tx?

A

ortopneia e DPN;

melhoria com diminuição da P diastolica do VE mas tx atuais sao insatisfatorios

81
Q

HVP por dça mitral - como ocorre isso?

A

valvulopatia leva a vasoconstrição pulmonar reativa

82
Q

HVP por dça mitral - qual tem melhor resposta à cx: EM ou IM?

A

boa resposta: EM com diminuição PAP e RVP;

IM nao tem resposta à cx tao marcada pq se mantem as elevadas P diast final do VE.

83
Q

como se faz o dx de estenose mitral com o cateterismo?

A

gradiente de P entre PCCP (POAP) e Pdiast final do VE.

84
Q

PCCP = PAE e PAP. V ou F

A

F!

PCCP = PAE só

85
Q

HVP por Doença Venooclusiva Pulmonar - epidemiologia?

A

rara, menos 10% HTP inexplicada

86
Q

HVP por Doença Venooclusiva Pulmonar - caracteristicas?

A

fibrose veias e venulas, com extensao ocasional ao leito arterial;
ao tac opacidades em vido-despolido;
sem tx

87
Q

HTP associada a dça pulmonar - dif entre hipoxia aguda e cronica.

A
  1. aguda causa AUMENTO DA CONTRACÇÃO das células do músculo liso arterial;
  2. cronica causa: MUSCULARIZAÇÃO das arteríolas Efeito mínimo na intima; Se ocorrer como entidade isolada as alterações são
    POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS
88
Q

HTP associada a dça pulmonar - a hipoxia cronica leva frequentemente a aumentos da PAP > 50mmHg. V ou F

A

F!
raramente!
se tal ocorrer, deve-se procurar outras causas de HTP

89
Q

HTP associada a dça pulmonar - achado caracteristico?

A

policitemia

90
Q

HTP associada a DPOC - qdo HTP surge, o que significa?

A

fator mau px

91
Q

HTP associada a DPOC – HTP é grave e aparece em fase avançada. V ou F

A

F!

surge numa fase avançada mas HTP é leve

92
Q

HTP associada a DPOC – tx?

A

unico tx eficaz é oxigenoterapia se PaO2 abaixo 55

93
Q

HTP associada a disturbios resp do sono - é raro chegar a HTP? e cm se tx?

A

Devem ser Tratadas como patologias Coexistentes
Pode não haver relação Causal;
Incidencia de HTP em doentes com SAOS…
COMUM menos 20% GERALMENTE LIGEIRA

94
Q

HTP associada a hipoventilação alveolar - pq motivos?

A
  1. deformidades toraco-vertebrais
  2. dças neuromusculares
  3. paralisia diafragmatica (se bilateral nao traumatica HTP e insuf resp pode ser apt inicial)
95
Q

HTP associada a hipoventilação alveolar - tx?

A

nos doentes com deformidades toraco-vertebrais com dça avançada tem sido um sucesso usar pressao positiva intermitente e suplementação de oxigenio

96
Q

HTP associada a dça pulmonar intesticial - é raro causar HTP e quando causa esta é mt grave. V ou F

A

F!

é comum causar e qdo causa a PAP média raramente é > 40mmHg.

97
Q

HTP associada a dça pulmonar intesticial - caracteristicas?

A
  1. associada frequentemente a dça colageneo
  2. > 50 anos
  3. inicio insidioso dispneia e tosse durante meses/anos
  4. vasodilatadores pulm nao sao uteis
98
Q

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - pode ocorrer por tx inapropriado de TEP agudo. V ou F

A

V!
RESOLUÇÃO FIBRINOLÍTICA INCOMPLETA
com Recanalização incompleta e obstrução crónica do leito vascular pulmonar e Tromboembolia pulmonar inicial pode nao ser dx e tx, mas ser mal diagnosticada como HAPI.
se TERAPÊUTICA APROPRIADA Maioria doentes não desenvolve HTP crónica

99
Q

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - ao exame fisico ouve-se alguma coisa?

A

podem ser audíveis SOPROS sobre diversas áreas dos campos pulmonares. (Fluxo sanguineo atravès de vasos parcialmente ocluidos)

100
Q

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - como é a cintigrafia V/Q?

A

QUASE SEMPRE anormal em paciente com HTP TROMBOEMBÓLICA. Defeitos difusos de natureza não segmentar podem ser observados na HTP de LONGA DURAÇÃO SEM TROMBOEMBOLISMO

101
Q

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - geralmente é necessario TC de alta resolução. V ou F

A

V.
Necessária para documentar a correcta localização e extensão proximal dos trombos e estabelecer o POTENCIAL CIRÚRGICO

102
Q

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - tx de escolha?

A

Tromboendarterectomia Pulmonar se trombos acessiveis.

103
Q

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - tx?

A
  1. Tromboendarterectomia Pulmonar

2. anticoagulação ad eternum com varfarina

104
Q

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica - smp necessario e obrigatorio tx trombolitico. V ou F

A

F!

raramente é util e aumenta mt o risco hemorragico

105
Q

HTP por sarcoidose - existe um subgrupo de doentes com HTP grave com resposta favoravel ao epoprostenol. V ou F

106
Q

HTP por sarcoidose ocorre só por envolvimento FIBROQUÍSTICO PULMONAR. V ou F

A

F!

tb pode ocorrer por envolvimento cardiaco direto

107
Q

anemia falciforme com HTP - maior mortalidade. V ou F

108
Q

anemia falciforme com HTP - como reduzir morbilidade?

A

intensificando o tx da anemia falciforme

109
Q

qual é uma das causas mais comuns de HTP no mundo? e como se dx?

A

Schistossomose.

Identificação dos ovos do parasita na urina ou fezes (difícil!)

110
Q

HIV e HTP qual e o mecanismo?

A

desconhecido

111
Q

HIV e HTP - o tx com antiretrovirais ajuda a reverter HTP. V ou F

A

F!!

o tx da infecção nao afeta a gravidade e hx natural da HTP subjacente

112
Q

Todos os doentes com HAPI devem ser anticoagulados, mas o efeito na sobrevida é descohecido. V ou F

113
Q

Há uma elevada frequência de alterações na TSH em doentes com HAPI. V ou F

114
Q

Epoprosterenol melhora os sintomas e a tolerância ao exercicio, mas não altera a sobrevida. V ou F

115
Q

Nos doentes com HAP por hipertensão portal, o transplante pulmonar é curativo. V ou F

116
Q

qdo se faz anticoagu ad eternum?

A

HAPI e HTP tromboembolica cronica

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