Cardiopatias Congenitas Flashcards
Qual e a origem das malformações congênitas mais comuns?
Cardiovascular
Prevalência das cardiopatias congênitas na pop em geral? E qual a prevalência em filhos de mulheres portadoras de cardiopatia congênita?
1%4-5%
Qual a causa mais comum de CPC? E qual a % atribuída as aberrações cromossomicas e mutações de gene único?
Multifactorial
As alterações causadas pelas CPC são estáticas ou dinâmicas? Progridem ou mantêm-se inalteradas?
São dinâmicas! Podem evoluir com o tempo.
Define CPC simples, intermediária e complexa.Onde enquadras a coartação da aorta e a fístula/aneurisma do seio de valsava?
Simples: lesão única (shunt/malformação valvar)Intermediária: duas ou mais simples Complexa: intermediária em associação com anatomia cardíaca e/ou vascular complexa.Enquadram se nas intermediárias.
Mulheres com cardiopatia cianótica, hipertensão pulmonar ou marfan. Podem engravidar?
São aconselhadas a não engravidar
Qual o primeiro órgão a formar se na embriogenese?
O coração
Distinguir os três tipos de CIA quanto a localização:- seio venoso- ostium secundum- ostium primumQual e a mais comum? E qual e mais frequente nos doentes com sind. Down?
- seio venoso: septo atrial alto- ostium secundum: região intermediária do septo, envolve o foramen oval- ostium primum: junto as válvulas AVA mais comum e a de tipo ostium secundum.A mais comum no down e o primum.
Em que sexo e mais frequente a comunicação interauricular?
FemininoCIA -> SIA cantora xD
Geralmente quando e que os doentes com CIA se tornam sintomáticos?
Por volta da quarta década
Na CIA temos um desdobramento fixo de S2 com a respiração. V ou F?
Verdadeiro
(CIA) Padrão electrocardiografico do tipo ostium secundum, primum e seio venoso.. Qual deles corresponde ao BRD, BRE e BAV?
Secundum: BRDprimum: BRE Seio venoso: BAV
Na CIA o risco de endocardite infeciosa, com algumas excepções, e alto ou baixo?
Baixo.Excepções: insuficiência valvularReparo recente com remendo ou dispositivo
Quando tratar uma CIA?
quando temos shunt esquerdo-direito significativo.
Onde se localizam as CIV?
Na parte membranosa ou muscular-média do septo IV
Patologias que representam > risco para saúde materna: •S. Eisenmenger•Estenose mitral•Obstrução da via de saída do VE, como estenose aórtica•Qualquer patologia que possa causar IC ou arritmia hemodinamicamente importante•Coarctação da aorta•Sínd. de MarfanQual combinação? Todas? Nenhuma?
TODAS
O que é o sindrome de eisenmenger?
Grande comunicação entre as duas circulações, que pode ser:•Aorto-pulmonar (PCA)•Auricular (CIA)•Ventricular (CIV) Em associação com shunt bidireccional ou direito-esquerdo predominante
Qual o determinante mais importante tanto para a clínica, prognóstico e decisão de operar na CIV?
O estado do leito vascular pulmonar.
CIV amplas e com hipertensão pulmonar tem mais risco de originar obstrução vascular pulmonar. (V ou F?)
Verdadeiro
(CIV) 5 a 10% dos lactentes que se apresentam com shunts esquerdo-direito graves desenvolvem obstrução à via de saída do VD. (Vou F?)
Verdadeiro
As CIV devem ser operadas enquanto temos pressões arteriais pulmonares normais e shunts pequenos (razão entre os fluxos pulmonar e sistémico
Falso! Só se deve operar quando temos shunt E-D moderado a grave com uma razão entre os fluxos >1,5 a 2:1. Desde que não haja níveis muito altos de resistência vascular pulmonar.
Na eritrocitose secundária à cianose quando é que as flebotomias são necessárias? Na eritrocitose compensada ou descompensada?
Descompensada. Na compensada raramente são necessárias.
(eritrocitose secundária à cianose) A eritrocitose com défice de ferro resulta em mais ou menos sintomas comparativamente à eritrocitose isolada?
Mais! Pela hipóxia agravada!
Os adultos com CPC cianótica têm sempre mais risco de AVC pela eritrocitose e hiperviscosidade associadas. (V ou F?)
Falso. Só se: - Excesso injustificado de flebotomias- Uso inapropriado de AAS ou anticoagulantes- Arritmias auriculares ou endocardite infecciosa
Os sintomas de hiperviscosidade podem ocorrer em qualquer doente cianótico com eritrocitose caso haja desidratação com redução do volume plasmático. (V ou F?)
Verdadeiro
Quais são as principais causas de morte nos doentes com persistência do canal arterial?
IC e endocardite infeciosa.
Na maioria dos adultos com PCA, as pressões pulmonares são normais, e o gradiente e o shunt entre aorta e artéria pulmonar persistem ao longo de todo o ciclo cardíaco. (V ou F?)
Verdadeiro.
A ruptura do aneurisma do seio aórtico de valsava dá-se logo ao nascimento. (V ou F?)
Falso! Dá-se por volta da 3/4ª decada de vida.
Na origem anómala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar a maioria dos doentes sobrevive até a idade adulta sem qualquer complicação. (V ou F?)
Falso! EAM e fibrose comummente causam morte no primeiro ano de vida mas até 20% atinge adolescência sem correcção cirúrgica.
Em que género é mais comum a válvula aórtica bicúspide?
Masculino
Os doentes com válvula aórtica bicúspide têm geralmente uma aorta ascendente estreita ou dilatada?
Dilatada. Por alterações na túnica média semelhantes ao síndrome de Marfan.
(Estenose da válvula aórtica) Os beta-bloqueadores podem ser úteis no tratamento da dilatação da raiz da aorta. (V ou F?)
Verdadeiro
Qual a % de doentes com CPC que tem coartação da aorta? É mais comum em homens ou mulheres?
7%Homens
A coartação da aorta apresenta-se comumente com outras anomalias cardíacas, nomeadamente a válvula aórtica bicúspide. (V ou F?)
Verdadeiro
Coartação da aorta discreta e isolada geralmente é altamente sintomática logo À nascença. (V ou F?)
Falso. A maioria das crianças e adultos jovens com coartação da aorta discreta e isolada são assintomáticos.
(Coartação da aorta) Como se apresenta a tensão arterial e o pulso antes e depois da constrição na aorta?
Hipertensao nos membros superiores e pulsos ausentes, acentuadamente reduzidos ou retardados nas artérias femorais.
(Coartação da aorta) Pode ouvir-se um sopro mesossistólico no espaço interescapular direito. (V ou F?)
Falso! Esquerdo.
Qual o sinal patognomónico da coartação da aorta?
O sinal do 3 (coartação e dilatações pré e pós estenóticas)
Na coartação da aorta pode observar-se um entalhamento da 3ª-9ª costelas ao exame radiográfico. (V ou F?)
Verdadeiro.
(coartação da aorta) Após a intervenção cirúrgica a hipertensão arterial desaparece. (V ou F?)
Falso. Hipertensão sistémica pós-op tardia pode ocorrer em 30% doentes.
Na estenose pulmonar com septo ventricular normal o que é que determina a evolução clínica?- a gravidadade da lesão obstrutiva?ou- a localização do estreitamento? Nesta lesão existe sempre progressão com a idade?
A gravidade da lesão obstrutiva. Não. Se for leve são assintomáticos e apresentam pouca ou nenhuma progressão com a idade.
Quais são os 4 componentes da tetralogia de fallot?
CIV desalinhada, cavalgamento da aorta sobre a CIV, hipertrofia do VD e obstrução do trato de saída do VD.
Na tetralogia de fallot o que éque determina a gravidade do quadro clínico?
A obstrução do trato do saída do VD
Na tetralogia de fallot o arco aórtico e aorta torácica descendente à direita em 25% dos casos. (V ou F?)
Verdadeiro
Na tetralogia de fallot o coração está aumentado. (V ou F?)
Falso. Tem dimensões normais mas uma forma de bota.
Na tetralogia de fallot a trama vascular pulmonar está acentuada. (V ou F?)
Falso! Está reduzida!
Na tetralogia de fallot o risco de endocardite diminui depois da correção cirúrgica. (V ou F?)
Falso. Persiste!
A transposição das grandes artérias geralmente ocorre como uma malformação isolada. (V ou F?)
Falso! Maioria → CIA2/3 → Persistência do canal arterial≈ 1/3 → CIV
A transposição das grandes artérias é mais comum em que género?
Masculino
Na transposição das grandes artérias por volta da 3ª década de vida, 30% dos doentes terão evoluído com ↓ da função do VD e IT progressiva que podem levar à ICC. (V ou F?)
Verdadeiro
Na correção cirúrgica da transposição das grandes artérias as arritmias ocorrem numa minoria dos doentes.
Falso! Arritmias (flutter auricular ) ou defeitos na condução (disfunção do nódulo sinusal) em 50% doentes até 30 anos após cirurgia!
Na atresia tricúspide surge cianose ligeira pela mistura de sangues obrigatória no VE. (V ou F?)
Falso! A cianose é grave!
Na transposição congenitamente corrigida pode ocorrer disfunção do VD subaórtico e insuficiência tricúspide em cerca de 1/3 dos doentes aos 30 anos. (V ou F?)
Verdadeiro.
Na transposição congenitamente corrigida o bloqueio AV surge numa taxa de 50% por década. (V ou F?)
Falso. 2 a 10% por década.
Todas as CPC reparadas cirurgicamente deixam para trás ou causam alguma alteração no coração e na circulação. (V ou F?)
Falso. Excepção da ligadura do CA persistente sem complicações.
Qual a cardiopatia que se caracteriza por deslocamento inferior da válvula tricúspide para o VD?
Anomalia de Ebstein
Qual o defeito cardíaco mais frequentemente associado ao Sínd. de Williams Beuren?
Estenose aórtica supravalvular
Tratamento preferencial da Transposição completa de grandes artérias?
Switch arterial
EP moderada-grave, IT moderada-grave e EA subvalvular ou supravalvular inserem-se em que categoria de CPC? e a EP leve?
intermediáriassimples
Procedimentos Fontan ou Rastelli inserem-se em que categoria de CPC?
complexas
disseção aortica materna?
• Coarctação da aorta • Síndrome de Marfan
Gravidez C.I.
Sindrome de Einsenmengerconsiderar ligação tubárica
Patologias maternas que representam > risco para o feto
• Cianose• Insuficiência Cardíaca • Hipertensão Pulmonar
Diferença dos sintomas da deficiência de ferro por eritrocitose descompensada dos causados por hiperviscosidade?
são indistinguíveis
eritrocitose descompensada faz-se flebotomias recorrentes. O que causa?
microcitose + hipocromia
Frequentemente os contraceptivos orais são CI em mulheres com cianose Devido ao maior risco de trombose vascular. V ou F?
V
Os pacientes com CIA seio venoso ou ostium secundum raramente morrem antes da___
5ª década
Descreva o percurso habitual do ducto arterioso.
bifurcação da art pulmonar –> aorta, distalmente à art subclavia esq
Na Fístula coronária, o miocárdio está geralmente comprometido.
Falso
Qual a proteina mais frequentemente alterada na estenose supraValvular?
elastina Cr7
Válvula aórtica bicúspide presente em até___dos doentes com coarctação Ao
75%
Refira 3 complicações associadas com a transposição corrigida.
Anomalia de Ebstein (esq) (comum)CIV e EP (obst VE subP)BAV completo (2-10%/decada)
o que causa um shunt E-D?
gera sobrecarga diastolica do VD e aumento fluxo sanguineo pulm
a partir de que idade CIA apresenta manifs? e quais?
> 4ª década1. arritmias auriculares2. HTP3. shunt bidirecional e dto-esq4. IC direita
sopros associados a CIA
- sopro mesossistolico pulm2. sopro mesodiastolico tricuspide3. sopro holossistolico apical se CIA primum indica presença simultanea de IM, IT ou CIV
- sopro holossistolico apical se CIA primum indica presença simultanea de?
IM, IT ou CIV
como é o S1 e S2 no CIA?
S1 N ou desdobramento com ↑ do ruído de encerramento da tricúspideS2 com desdobramento amplo e fixo relativamente a ciclo respiratório (++ CIA tipo osteum secundum)
shunt dto-esq, em que sindrome e o que causa?
sind eisenmengercianose e hipocratrismo
o aumento da RVPulmonar causa ___ do shunt esq-dto e ___ dos sopros de hiperfluxo (tricuspide e pulmonar), mas ___ P2 e ruido de ejeção sistolica. Causa fusão de __ e sopro __ de Insuf. Pulm
o aumento da RVPulmonar causa _diminuição__ do shunt esq-dto e diminuição__ dos sopros de hiperfluxo (tricuspide e pulmonar), mas __aumenta P2 e ruido de ejeção sistolica. Causa fusão de S2 e sopro diastolico de Insuf. Pulm
Como se faz o Dx Dif de CIA+FA de EM+HTP?
CIA + FA tem sopro diastolico da tricuspide e um S2 desdobrado;EM+HTP tem sopro diastolico mitral e um estalide de abertura da mitral
sopro diastolico mitral, em que?
EM+HTP
sopro diastolico tricuspide, em que?
CIA+FA
ao rx torax na CIA, o que se vê?
aumento AD e VD e acentuação do reticulo vascular pulmonar com dilatação art pulmonar
ao ecocardio 2D + doppler na CIA o que se vê?
↑ AD, VD e artéria pulmonare Sobrecarga volume VD com movimento paradoxal do septo interventricular
quando nao se faz tx da CIA?
• Falhas pequenas e shunt esq-dir trivial• Doença vascular pulmonar grave sem shunt esq-dir significativo
> 40 anos, cx reparadora na CIA é má. V ou F?
F. Na ausência de HTP grave, resultados excelentes, mesmo se >40 anos!
na CIA sinus venosus ou ostium secundum os doentes não atingem 5ª década vida. V ou F?
F. Raramente morrem antes da 5a década de vidaDurante a 5a e 6a década de vida a incidência de sintomas progressivos aumenta significativamente (geralmente com limitação física grave)
CIV com obstrução do trato de saida VD corresponde a 5-10% dos shunts esq-dto moderados a graves. V ou F?
V
% de doentes com CIV e IA?
5% (mas cap 237 diz 15%)• Por tecido valvular insuficiente ou prolapso da cúspide para dentro da CIV
Os doentes com CIV amplas e hipertensão pulmonar constituem o grupo de risco mais elevado para o desenvolvimento de obstrução vascular pulmonar. V ou F?
V
na CIV o que determina o px?
O grau de elevação da resistência pulmonar antes da cirurgia é um factor crítico, determinando o prognóstico.
quando é que as grandes CIV devem ser corrigidas?
As grandes CIV devem ser corrigidas cirurgicamente nos primeiros anos de vida, quando a doença vascular pulmonar é reversível ou ainda não está presente.
3 causas de Shunts entre a Raiz da Aorta e o Coração Direito
- Aneurisma congénito do seio aórtico de Valsalva com fístula2. Fístulas coronárias arteriovenosas3. Origem anómala da art. coronária esquerda no tronco pulmonar
aneurisma do seio aortico de valsava, afeta mais que cuspide e qual a fistula aorto-cardiaca + associada?
++ a cuspide coronaria e ++ fistula VD2º + é a cuspide nao coronaria -> AD
Fistula coronaria arteriovenosa com shunt pequeno compromete irritação do miocardio. V ou F
F! se grande causa “sind roubo coronario”
complicações da fistula coronaria arteriovenosa
1.Endocardite Inf. 2.Trombose com obst/embol distal e EAM3.Ruptura da fístula aneurismática 4.HTP5.Insuf. Cardíaca
tipo de sopro na fistula coronaria arteriovenosa?
continuo e intenso
causas de obstrução do trato de saida do VE
Estenose valvular aórtica Estenose subaórtica discreta Estenose supravalvular aórtica
a aorta ascendente mostra-se geralmente dilatada na valvula aortica bicuspide?
sim
Estenose Subaórtica discreta - o que é, o que causa?
Diafragma membranoso ou anel fibromuscular circunda trato de saída do VE, abaixo da válvula aórtica;fibrose e insuficiencia valvular aortica
Estenose Aórtica Supravalvular - o que é, ro que causa?
Estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente, com início imediatamente acima das artérias coronárias (margem superior dos seios de Valsalva);Artérias coronárias sujeitas às pressões sistólicas↑ do VE. Geralmente são dilatadas e tortuosas e susceptíveis à aterosclerose prematura.
Sind Turner associado a…
coartação aorta
sintomas coartaçao aorta
- Maioria das crianças e adultos jovens com coartação discreta e isolada são ASSINTOMÁTICOS- Cefaleia e epistáxis- Extremidades frias e claudicação com exercício
1 anomalia mt associada à coartação da aorta e em que %
válvula aórtica bicúspide (75%)
riscos na coartação aorta
- Aneurismas do círculo de Willis (Até10%; Alto risco de ruptura e morte súbitas=2. Dissecção e ruptura aórticas 3. Arteriosclerose coronária prematura(alta pressão nas coronárias)4. InsuficiênciaVE5. Endarterite infecciosa no local da coartação
obst trato saida VD
Estenose valvular pulmonar +++ Estenose subvalvular Estenose supravalvular
O determinante mais importante da evolução clínica é a localização da estenose. V ou F?
O determinante mais importante da evolução clínica é a gravidade da lesão obstrutiva e não a localização da estenose
EP grave?
gradiente P > 50mmHg
EP ligeira?
gradiente P
na EP há progressão da doença c a idade quando EP é grave, mas não quando é leve. V ou F?
qdo ligeira ha pouca ou nenhuma progressao com a idade
EP grave causa P2 atrasado e suave. V ou F?
V. por prolongamento da ejeção VD
EP está associada a contração vigorosa AD. como se vê isso no EO?
S4, ondas a proeminentes no pulso venoso jugular e, ocasionalmente, pulsações PRÉ-sistólicas no fígado
Tx de estenoses multiplas das arterias pulmonares perifericas?
geralmente inoperaveis
Tetra Fallot está associada a que defeitos valvulares?
IAEP e apos correção IP
que doença resulta em duas circulações separadas em paralelo?
transposição grandes arterias
A obstrução vascular pulmonar surge na idade de ___ ou ___ anos nos doentes com uma grande CIV ou grande persistência do canal arterial, na ausência de obstrução da via de saída do VE.
1 ou 2
com transposição grandes arterias - Na 3a década de vida, 30% dos doentes terão evoluído com ↓ da função do VD e IT progressiva que podem levar à ICC. V ou F?.
V
atrésia tricúspide - o que acontece?
- atresia tricuspide2. CIA3. hipoplasia do VD e art pulmonar ipsilateralNão existindo a conexão atrio-ventricular direita, o retorno venoso passa da aurícula direita para a esquerda através do forame oval.
atresia tricuspide - o que causa?
Mistura obrigatória de sangue no VE com Cianose grave
atresia tricuspide ao ECG?
↑ AD, HVE e desvio do eixo à esquerda
Anomalia de Ebstein leva a..
VD hipoplasico com porção auricularizada
Anomalia de Ebstein tem deslocamento __ do folheto septal da tricuspide
apicalve-se no ecocardio 2D
caracteriza Transposição Congenitamente Corrigida
TRANSPOSIÇÃO DA AORTA ASCENDENTE E TRONCO PULMONAR + INVERSÃO DOS VENTRÍCULOScirculação funcionalmente corrigida
qual a anormalia intracardiaca associada à Transposição Congenitamente Corrigida mais comum?
Anomalias da v. tricúspide do lado esquerdo tipo Ebstein.as outras: CIVe EP causada por obstrução do tracto saída do VE do lado direito
Transposição Congenitamente Corrigida - ha disfunção do VD subaortico e IT em que % de doentes? e BAV completo?
1/3 aos 30 anos2-10% por década
profilaxia com ATB quando?
Na maioria dos doentes com CPC corrigida cirurgicamente qdo para Procedimentos dentáriosInstrumentação em locais infectados+portadores de cardiopatia cianótica não reparada.+No caso de patches terem sido usados: profilaxia por 6 meses até que haja endotelização (na ausência de uma fuga de alta pressão)
