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dermato tuto 2 > Hemólise > Flashcards

Hemólise Flashcards

1
Q

Definiçao de hemólise

A

Destruiçao precoce das hemácias

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2
Q

Clinica da hemolise

A

Anemia + icterícia
Litiase biliar
Esplenomegalia

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3
Q

Laboratorio da anemia hemolitica

A

Aumento reticulocitos: VCM normal ou aumentado
Aumento bilirrubina indireta e LDH
Diminuiçao haptoglobina

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4
Q

Tipos de crise anemica

A

Sequestro esplênico
Aplasica
Megaloblastica
Hiper hemolitica

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5
Q

Abordagem da hemolise

A

Coombs +: Auto imuno (AHAI)
Coombs negativo:
Congenita
Adquirida

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6
Q

Anemias hemoliticas coombs negativo: congenitas

A

Membrana: esferocitose
Enzima: def G6PD
Hemoglobina: falciforme e talassemia

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7
Q

Hemolise coombs negativo adquirido

A

Hiperesplenismo
Fragmentaçao (SHU)
HPN: hemolise+ pancito+trombose

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8
Q

Sequestro esplenico

A

Falcemicos
<2 anos
+ grave

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9
Q

Esferocitose hereditaria: caracteristicas

A

Esferocito nao e patognomonico
(AHAI tbm faz)

Baixa espectina e arquinina

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10
Q

Clinica da esferocitose

A

Hemólise
Esferócitos
Hipercromia
Coombs negativo

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11
Q

Diagnostico da esferocitose hereditaria

A

Teste de fragilidade osmótica

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12
Q

Tto da esferocitose hereditaria

A

Esplenectomia

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13
Q

Hemoglobinopatia SC

A

CS

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14
Q

S-talassemia

A

Bo/+S

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15
Q

Genotipos da dç falcemica

A

SS: Anemia falciforme
BS: traço falcemico

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16
Q

Caracteristica da anemia falciforme

A

Eletroforese HbS > 85%

Polimerizaçao dos drepanocitos

Hemólise + isquemia

17
Q

Anemia falciforme: quadro cronico

A 
Disfunçao de baço
Rim
Pele
Olho
Ossos
18
Q

Quadro cronico anemia falciforme: baço

A

Auto esplenectomia até os 5 anos
Corpusculo de Howell-Jolly (sem baço)

Risco de sepse

19
Q

Paciente quadro cronico anemia falciforme: rim

A

GEFS

Hematuria: alteraçao isolada no traço

20
Q

Alteraçoes cronicas qu a hemoglobinopatia SC mais faz

A

Retinopatia

Osteonecrose de fêmur

21
Q

Quadro agudo anemia falciforme: crises vaso oclusivas

A

Sd mao-pe: dactilite (6m-3a)

Crises algicas: ossos longos, vertebras, arcos costais, abdominal, priapismo

Sd toracica aguda: multifatorial: infecçao TEP, embolia gordurosa

AVEi (2-15 anos) ou AVEh (adultos)

22
Q

Acompanhamento crises vaso-oclusivas

A

Rastreio com doppler
Transfusão crônica

HbS<30-50%

23
Q

Tratamento cronico da anemia falciforme

A

Evitar infecçao: PEN V oral: 3m-5a
Vacina: pneumo, hemof, meningo, influenza e HBV

Folato 1-2mg/dia

Hidroxiureia (^ HbF)

24
Q

Indicaçoes uso da hidroxiureia

A 
Crises algicas >3/ano
Sd toracica aguda: >2/ano
Alteraçoes doppler transcraniano
Priapismo grave/recorrente
Anemia grave e persistente (Hb<6 por 3m)
LDH elevada
Lesoes crônicas
25
Q

Tratamento agudo da anemia falciforme

A 
Hidratar e O2 
Analgesia: nao poupar opioide
Febre
Transfusao
Priapismo
26
Q

Tto agudo falciforme: febre

A

Cefa de 3G

Internar se: < 3 anos
Alto risco: baixa PA, Hb<5 e Tax> 40

27
Q

Tto agudo falcemico: transfusao

A

Crises: anemica ou algica refrataria

Sd toracica aguda ou AVE ou priapismo

Faz por: transfusao de troca (exsanguineotransfusao parcial)

28
Q

Tto agudo priapismo

A

Se > 3-4h

Avaliar drenagem de corpo cavernoso

29
Q

Caracteristicas da anemia hemolitica auto imune

A

Coombs +
Esferocitos

Anticorpos quentes e frios

30
Q

Anticorpos quentes

A

IgG ……. extravascular
Maioria idiopatico
Secundario: HIV, LES, penicilina, metildopa…

Tto: corticoide
Esplenectomia
Rituximabe

31
Q

Anti corpos frios

A

Crioaglutininas IgM
Mycoplasma, mieloma
Intravascular

Evitar exposiçao ao frio/ rituximabe

32
Q

Fisiopato Def G6PD

A

Baixo NADPH: estresse oxidativo

33
Q

Caracteristicas def de G6PD

A

Coombs -
Hemoglobinuria

Celulas mordidas (bite cells)
Corpusculos de Heinz
34
Q

Tto def G6PD

A

Suporte
Evitar: sulfa
Primaquina
Dapsona

dermato tuto 2 (61 decks)

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