Hemólise

Question 1

Definiçao de hemólise

Answer 1

Destruiçao precoce das hemácias

Question 2

Clinica da hemolise

Answer 2

Anemia + icterícia
Litiase biliar
Esplenomegalia

Question 3

Laboratorio da anemia hemolitica

Answer 3

Aumento reticulocitos: VCM normal ou aumentado
Aumento bilirrubina indireta e LDH
Diminuiçao haptoglobina

Question 4

Tipos de crise anemica

Answer 4

Sequestro esplênico
Aplasica
Megaloblastica
Hiper hemolitica

Question 5

Abordagem da hemolise

Answer 5

Coombs +: Auto imuno (AHAI)
Coombs negativo:
Congenita
Adquirida

Question 6

Anemias hemoliticas coombs negativo: congenitas

Answer 6

Membrana: esferocitose
Enzima: def G6PD
Hemoglobina: falciforme e talassemia

Question 7

Hemolise coombs negativo adquirido

Answer 7

Hiperesplenismo
Fragmentaçao (SHU)
HPN: hemolise+ pancito+trombose

Question 8

Sequestro esplenico

Answer 8

Falcemicos
<2 anos
+ grave

Question 9

Esferocitose hereditaria: caracteristicas

Answer 9

Esferocito nao e patognomonico
(AHAI tbm faz)

Baixa espectina e arquinina

Question 10

Clinica da esferocitose

Answer 10

Hemólise
Esferócitos
Hipercromia
Coombs negativo

Question 11

Diagnostico da esferocitose hereditaria

Answer 11

Teste de fragilidade osmótica

Question 12

Tto da esferocitose hereditaria

Answer 12

Esplenectomia

Question 13

Hemoglobinopatia SC

Answer 13

CS

Question 14

S-talassemia

Answer 14

Bo/+S

Question 15

Genotipos da dç falcemica

Answer 15

SS: Anemia falciforme
BS: traço falcemico

Question 16

Caracteristica da anemia falciforme

Answer 16

Eletroforese HbS > 85%

Polimerizaçao dos drepanocitos

Hemólise + isquemia

Question 17

Anemia falciforme: quadro cronico

Answer 17

Disfunçao de baço
Rim
Pele
Olho
Ossos

Question 18

Quadro cronico anemia falciforme: baço

Answer 18

Auto esplenectomia até os 5 anos
Corpusculo de Howell-Jolly (sem baço)

Risco de sepse

Question 19

Paciente quadro cronico anemia falciforme: rim

Answer 19

GEFS

Hematuria: alteraçao isolada no traço

Question 20

Alteraçoes cronicas qu a hemoglobinopatia SC mais faz

Answer 20

Retinopatia

Osteonecrose de fêmur

Question 21

Quadro agudo anemia falciforme: crises vaso oclusivas

Answer 21

Sd mao-pe: dactilite (6m-3a)

Crises algicas: ossos longos, vertebras, arcos costais, abdominal, priapismo

Sd toracica aguda: multifatorial: infecçao TEP, embolia gordurosa

AVEi (2-15 anos) ou AVEh (adultos)

Question 22

Acompanhamento crises vaso-oclusivas

Answer 22

Rastreio com doppler
Transfusão crônica

HbS<30-50%

Question 23

Tratamento cronico da anemia falciforme

Answer 23

Evitar infecçao: PEN V oral: 3m-5a
Vacina: pneumo, hemof, meningo, influenza e HBV

Folato 1-2mg/dia

Hidroxiureia (^ HbF)

Question 24

Indicaçoes uso da hidroxiureia

Answer 24

Crises algicas >3/ano
Sd toracica aguda: >2/ano
Alteraçoes doppler transcraniano
Priapismo grave/recorrente
Anemia grave e persistente (Hb<6 por 3m)
LDH elevada
Lesoes crônicas

Question 25

Tratamento agudo da anemia falciforme

Answer 25

``` Hidratar e O2 Analgesia: nao poupar opioide Febre Transfusao Priapismo ```

Question 26

Tto agudo falciforme: febre

Answer 26

Cefa de 3G Internar se: < 3 anos Alto risco: baixa PA, Hb<5 e Tax> 40

Question 27

Tto agudo falcemico: transfusao

Answer 27

Crises: anemica ou algica refrataria Sd toracica aguda ou AVE ou priapismo Faz por: transfusao de troca (exsanguineotransfusao parcial)

Question 28

Tto agudo priapismo

Answer 28

Se > 3-4h | Avaliar drenagem de corpo cavernoso

Question 29

Caracteristicas da anemia hemolitica auto imune

Answer 29

Coombs + Esferocitos Anticorpos quentes e frios

Question 30

Anticorpos quentes

Answer 30

IgG ....... extravascular Maioria idiopatico Secundario: HIV, LES, penicilina, metildopa... Tto: corticoide Esplenectomia Rituximabe

Question 31

Anti corpos frios

Answer 31

Crioaglutininas IgM Mycoplasma, mieloma Intravascular Evitar exposiçao ao frio/ rituximabe

Question 32

Fisiopato Def G6PD

Answer 32

Baixo NADPH: estresse oxidativo

Question 33

Caracteristicas def de G6PD

Answer 33

Coombs - Hemoglobinuria ``` Celulas mordidas (bite cells) Corpusculos de Heinz ```

Question 34

Tto def G6PD

Answer 34

Suporte Evitar: sulfa Primaquina Dapsona