Hematy grupa 1,8,3 Flashcards
- Podaj kryteria rozpoznania aplazji szpiku (SAA)
Kryteria ciężkiej AA (SAA):
≥2 z 3 kryteriów:
liczba neutrofilów <500/µl, liczba płytek krwi <20 000/µl, liczba retikulocytów <60 000/µl.
- Rozwiń nazwę kryteriów CRAB
CRAB - jedno z kryterium diagnostycznych szpiczaka plazmocytowego
C – hiperkalcemia
R – niewydolność nerek, tj. stężenie kreatyniny > 2 mg% lub klirens kreatyniny < 40 ml/min
A – anemia normocytarna
B – co najmniej jedno ognisko osteolityczne
- Co to jest terapia CAR-T i powiklania
Terapia , ostatniego rzutu, podanie pacjentowi własnych zmodyfikowanych limfocytów, które mają obecny punkt uchwytu CD dla jednostki chorobowej pacjenta.
Powikłania:
1. burza cytokinowa
2. zaburzenia neurologiczne
3. aplazja B-komórkowa
4. niewydolność narządowa
- Kiedy rozpoczynamy leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej
● Objawy ogólne
● Cytopenie (małoplytkowosc, niedokrwistosc)
● Narastanie limfocytozy
● Powiększenie węzłów chłonnych >10cm lub objawowe/ postepujace
- Powiększenie śledziony >6cm lub objawowe/ postepujace
Objawy ogólne (tzw. objawy B): bialaczka przewlekla limfocytowa
○ Niewyjaśniona utrata masy ciała >10% w ciągu 6 miesięcy.
○ Nawracająca gorączka (>38°C) niezwiązana z infekcją.
○ Nocne poty prowadzące do znacznego dyskomfortu.
Objawy związane z zajęciem narządów: bialaczka przewlekla limfocytowa
Zajęcie narządów (np. nerek, płuc, serca) przez naciek białaczkowy, co powoduje ich dysfunkcję.
- Jak definiujemy ciężką hemofilię A
Aktywność czynnika VIII: < 1% normy
- Jaka jest najczęstsza anemia hemolityczna
● Wrodzona- sferocytoza wrodzona
● Nabyta- WAIHA (niedokrwistość immmunologiczna z autoimmunizacji z przeciwciałami typu ciepłego)
- Do jakiej wartości hematokrytu schodzimy przy upuszczaniu krwii w przypadku czerwienicy prawdziwej
jak często i
ile tej krwi
Wg skryptu - po prostu 45%
● M-45%
● K-42%
● 300-500 ml krwi na sesję do osiągnięcia pożądanego hematokrytu
- Jak definiujemy małopłytkowość
Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek < 150 G/l.
Przyczyny czerwienicy wtórnej
- Wady serca
- Choroby płuc - pochp, obs
- Przebywanie na duzych wysokosciach
- Nowotwory nerek i watroby
- Zespoły endokrynologiczne (cushinga)
- Torbielowatość nerek
- sterydy anaboliczne
- Suplementacja EPO
- Izolowane wydłużenie APTT - jakie postępowanie
Diagnostyka w kierunku
- stosowania heparyny niefrakcjonowanej
- hemofilia wrodzona i nabyta
- niedobó rczynnika XII (anomalia Hagemana)
- choroba von Willebranda
- Obecność antykoagulantu toczniowego
- 4 przyczyny skazy naczyniowej
Wrodzone
a. Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
b. Zespół Marfana
c. Zespół Ehlersa-Danlosa
d. Wrodzona łamliwość kości
Nabyte
a. Zapalenie naczyń związane z IgA (zespół Schoenleina-Henocha)
b. Niedobór witaminy C
c. Bakterie, wirusy, toksyny
- Jakie jest rokowanie w chłoniaku Burkitta.
Poza postaciami związanymi z infekcją HIV są niezwykle wrażliwe na leczenie, potencjalnie uleczalne.
Generalnie dobre, szybko rośnie ale jest chemiowrażliwy
Jakie jest rokowanie pacjenta z ostrą białaczką promielocytową.
CR 90-95%
Wyleczalność 70-80%
- 3 metody leczenia małopłytkowości immunologicznej (ITP).
● Sterydoterapia - prednizon, deksametazon
● Leki immunosupresyjne
● Splenektomia
Jak leczyć szpiczaka plazmocytowego.
DLA STUDENTS DEBILS
polichemioterapia + AHSCT jesli mozna
DLA AMBITNYCH
Leczenie jest zalecane u chorych z spełniających co najmniej 1 z kryteriów CRAB lub SLIM.
Kwalifikacja do AHSCT
1. Polichemioterapia VTD (bortezomib + talidomid + deksametazon)
2. AHSCT
NIE kwalifikacja do AHSCT
1. Polichemioterapia np MPT (melfalan + prednizon + talidomid)
Leczenie wspomagające
- Leczenie operacyjne- usunięcie zmian nowotworowych i stabilizacja
- Anty-osteolityczna terapia - bisfosfoniany, suplementacja wapnia
- hiperkalcemia - diuretyki petlowe, gks, bisfosfoniany, kalcytonina lososiowa
- Jak leczyć czerwienicę prawdziwą.
● Upusty krwi ponizej 45% hct
INNE
- hyrdroksymocznik
- IFN-alfa
- Leczenie przeciwpłytkowe- ASA
- Jak oceniamy stopień zaawansowania w chłoniaku Hodgkina w momencie diagnozy
- DIC - jak diagnozujemy.
Liczba płytek (/μl)
0 >100 000
1 > 50 000 ale ≤ 100 000
2 ≤ 50 000
Zwiększone stężenie markerów degradacji fibryny (monomery fibryny, FDP, dimer D) 0 bez wzrostu
2 umiarkowany wzrost
3 duży wzrost
Przedłużony czas protrombionowy powyżej ggn
0 <3 s
1 o ≥3 s, ale <6 s
2 ≥ 6s
Stężenie fibrynogenu (g/l)
0 >1,0
1 ≤1,0
Rozpoznanie ≥5 pkt
- Diagnostyka szpiczaka (klonalne kom. b + białko M)
- Immunoelektroforeza - typ białka M
- Immunofiksacja
- Okreslenie nacieku kom plazmatycznymi szpiku kostnego z immunofenotypowaniem
- B2 mikroglobulina
- badania cytogenetyczne metoda klasyczna/ fish
- ocena szkieletu RTG
CRAB
C - Hiperkalcemia >0,25 mmol/l > ggn lub >2,75 mmol/l
R- Niewydolnosc nerek- Kreatynina <40 ml/min lub >2mg%
A -Niedokrwistosc Hb <10g/dl
B -conajmniej 1 ognisko ostelolityczne
S - odsetek plazmocytow >60%
LI - stosunek lancuchow lekkich >100 przy stezeniu bialka >100mg/l
M - 1 zmiana ogniskowa co najmniej 5 mm w MR
- Skala Ann Arbor podał przypadek powiększenia węzłów szyjnych i śledzionowych
- Chromosom philadelphia i gen BRC-ABL
- Przewlekłe białaczki szpikowe [95%]
- Ostre białaczki limfoblastyczne [25-30% dorosłych, 6% u dzieci]
- Ostre białaczki szpikowe [<1% przypadków]
- Skala IPI
Miedzynarodowy wskaznik rokowniczy uzywany w chloniaku rozlanym z duzych kom B DLBCL
Pozwala przewidywać odp na leczenie, nawrotowosc choroby, czas przezycia
- wiek > 60 lat,
- stan sprawności wg skali ECOG > 2,
- stopień zaawansowania wg Ann-Arbor > II,
- liczbę lokalizacji pozawęzłowych > 1,
- poziom LDH > normy.
Obecność każdego z czynników oceniana jest jako 1 punkt
- niskiego: brak lub 1 niekorzystny czynnik,
- pośrednio/niskiego: 2 niekorzystne czynniki,
- pośrednio/wysokiego: 3 niekorzystne czynniki,
- wysokiego: 4 lub 5 niekorzystnych czynników.
- Jak rozpoznać ostra białaczkę ale inne powody niż blasty >20%
- t(15;17), inv(16) i
t(8;21) - mięsak mieloidalny
- Czerwienica typowa mutacja
JAK2 V617F
- Kryteria Hemofilii umiarkowanej
1-5% aktywnosci czynnikow
lagodna 5-50%
ciezka <1%
- Która białaczka ma najczęściej DIC
ostra promielocytowa
- Jakie leki w CML
inhibitory kinazy tyrozynowej - tki - imatynib
inne
- allo HSCT
- IFN alfa
- Jaki jest najbardziej złośliwy chłoniak
Chłoniak Burkitta
- Kryterium rozpoznania CML - przewlekla bialaczka szpikowa
● Typowa morfologia krwi obwodowej
KONIECZNE
● Chromoson Philadelphia +
lub
● Gen BCR-ABL1 w badaniu molekularnym
- Czy prawidlowa elektroforeza wyklucza szpiczaka plazmocytowego
NIE wyklucza, może być postać niewydzielająca szpiczaka
- Jakich odchyleń w badaniach laboratoryjnych spodziewamy się w chorobie von Willebranda-
- wydłużenie APTT,
- prawidłowe PT, fibrynogen oraz PLT
- obniżone stężenie i aktywność vWF i cz. VIII
- w typie 3 dodatkowo wydluzenie czasu krwawienia (PFA -100)
- Co to nabyta choroba von Willebranda i w jakich chorobach występuje
● Spowodowany zmniejszeniem stężenia vWF
● Najczęściej w przebiegu chorób nowotworowych lub autoimmunologicznych
- np toczen rumieniowaty ukladowy
- nowotowry ukladu chlonnego
- nadplytkowosc samoistna
- czerwienica prawdziwa
- Czynniki krzepnięcia zależne od Wit K
Czynnik II, VII, IX, X
- Na podstawie czego się ustala dawkę warfaryny
INR który docelowo powinien wynosić 2,0–3,0
- Na podstawie czego się diagnozuje chłoniaka
na podstawie wyniku oceny histpat – biopsja węzła chłonnego
- Wskaźniki hemolizy
- Retikulocytoza (powyżej 100 000/ul)
- Hiperbilirubinemia z przewagą frakcji wolnej (= pośrednia = niesprzężona)
- ↑ aktywność LDH
- Urobilinogen w moczu
- ↓ st. haptoglobiny w osoczu
- obniżona opornosc osmotyczna krwinek czerwonych
- hemoglobinuria
- Jaka mutacja we włóknieniu szpiku
mutacja V617F genu JAK2
mutacja CALR
mutacja MPL
