Hematy baza III Flashcards
Etiopatogeneza promielocytowej, leczenie i jak leczenie wpływa na mechanizm powstawania białaczki
Rozpoznanie / patogeneza
- t(15:17)
- onkogen PML/RARα+.
Leczenie
- kwas all-trans retinowego (ATRA)
- trójtlenku arsenu (ATO.
Jak lek wplywa na mechanizm
- przełamuje blok dojrzewania patologicznych promielocytów i zapobiega DIC powodowanego rozpadem promielocytów
- glowne powiklanie : DIC
Zespół mielodysplastyczny q5
1) Częstszy u kobiet
2) Występuje nadplytkowość
3)Leczenie: lenalidomid
W jakich białaczkach chromosom philadelphia?
- przewlekla bialaczka szpikowa CML
- ostra bialaczka szpikowa AML
- ostra bialaczka limfoblastyczna ALL
Która białaczka częstsza u dzieci?
ALL (ostra białaczka limfoblastyczna)
Późne powikłania stosowania chemioterapii, wymień 3
● Kardiomiopatia i niewydolność serca:
● Włóknienie płuc
● Neuropatia obwodowa
- Niewydolnosc nerek
3 przyczyny nabytej hemofii A
● choroby autoimmunologiczne
● Nowotwory, chłoniaki, białaczki
● Ciąża
Najgorsze chłoniaki wymień 3
● DLBCL (chłoniak rozlany z dużych komórek B)
● HL (chłoniak Hodgina)
● Chłoniak Burkitta
Najczęstszy podtyp chłoniaka u dorosłych:
DLBCL (chłoniak rozlany z dużych kom B)
Wymień 3 chłoniaki indolentne
○ chłoniak grudkowy
○ chłoniak z małych limf. B
○ chłoniak strefy brzeżnej
Jaki lek na pneumocists jiroveci
kotrimoksazol
Najczęstszą mutacja w czerwienicy
JAK2 V617F
Pierwsza linia leczenia hemolizy
GKS
Jak wygląda rozmaz krwi obwodowej u chorego z przewlekłą białaczką
limfocytową?
a. Limfocytoza
b. Małe dojrzałe limfocyty
c. cienie Gumprechta
d. Równomierny rozkład w rozmazie
e. Mogą być obecne granulocyty
Od ilu płytek przetaczamy KKP. Od ilu mówimy o małopłytkowości
a. Małopłytkowość od 150 000/ul
przetaczanie
b. < 10 000/ul
c. < 20 000/ul + objawy skazy
Jak rozpoznajemy ostrą białaczkę szpikową?
- Odsetek blastów w szpiku/ krwi obwodowej >= 20%
- Zmiany cytogenetyczne [t(15;17), inv (16) i t(8;21)
- mięsak mieloidialny
rokowanie w HL (chloniak hodgkina)
80% przy braku niekorzystynych czynnikow
Zmiany w badaniu fizykalnym u pacjenta z włóknieniem szpiku
- Splenomegalia
- Hepatomegalia
- powikłania zakrzepowe
Kiedy leczymy chłoniaka grudkowego
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia jest obecność co najmniej 1 z objawów:
b. węzły chłonne w pakietach powyżej 7 cm,
c. splenomegalia powyżej 16 cm,
d. ucisk na narządy, np. żółtaczka mechaniczna spowodowana uciskiem węzłów dróg żółciowych,
e. wysięk opłucnowy lub otrzewnowy,
f. objawy ogólne,
g. obecność komórek chłoniakowych we krwi,
h. Cytopenie
i. LDH powyżej normy
Anemia aplastyczna - rozpoznawanie i leczenie
Kryteria diagnostyczne ciężkiej niedokrwistości aplastycznej (severe aplastic anemia; SAA):
- Komórkowość szpiku < 30% (ocena histopatologiczna) oraz obecność przynajmniej 2 kryteriów:
a) liczba granulocytów (ANC) < 0,5 G/l**
b) liczba płytek krwi < 20 G/l
c) liczba retikulocytów < 20 G/l
LECZENIE
< 40 rż alloHSCT
> 40 rż Immunoablacja (globulina antylimfocytowa/antytyomocytowa + Cyklosporyna + GKS) → nie działa → alloHSCT
Kiedy wykonuje się test korekcji
ocena czy zaburzenie krzepnięcia jest wynikiem niedoboru określonych czynników krzepnięcia(hemofilie) czy obecności inhibitorów (np. przeciwciał)
DO POCZYTANIA FOR STUDENTS DEBILS
Test polega na dodaniu osocza kontrolnego (lub osocza pacjenta z określonymi poziomami czynników krzepnięcia) do osocza pacjenta.
- Jeśli czas krzepnięcia zostaje skorygowany, sugeruje to niedobór czynnika krzepnięcia.
- Jeśli czas nie zostaje skorygowany, wskazuje to na obecność inhibitora.
Które węzły chłonne najczęściej zajęte w hodgikinke
- szyjnych, śródpiersiowych, pachowych nadobojczykowych
W jakich nowotworach może być gen BCR/ABL
- przewlekła białaczka szpikowa
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej
- Inhibitory kinazy tyrozynowej bcr-abl 1
INNE
2. Allo- HSCT (przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych)
W przebiegu jakich chorób możemy się spodziewać wystąpienia DIC
- sepsa lub ciężkie zakażenie ,
- rozległe urazy, operacje chirurgiczne
- uszkodzenia narządów i tkanek (np.OZT)
- Białaczka promielocytowa
- Uszkodzenia narządów
- Nowotwory złośliwe
Czy czerwienica lub nadpłytkowość samoistna stanowią wskazanie do allo?
- nie
Jak oceniamy odpowiedź na chemioterpię u chorego z hodgkinem
- Odpowiedź na leczenie oceń na podstawie badania PET-TK (odpowiedź metaboliczna) lub TK (odpowiedź radiologiczna).
Min 5 chorób w których jest pancytopenia
- Anemia aplastyczna
- Ostra białaczka szpikowa
- chłoniaki
- zakażenia HIV, mononukleoza
- Polekowo
- Włóknienie szpiku
- niedokrwistość z niedboru B12
Najczęstsze wrodzone zab krzepnięcia
-ch. Von Willebranda
Typowy wiek dla białaczki ( w sumie każdej;zależy od wersji pytań)
- Ostra białaczka szpikowa - 65-70 r.z.
- przewlekła białaczka szpikowa - 6 dekada życia, dzieci rzadko
- przewlekła białaczka limfocytowa ok 70 r.z
- ostra białaczka limfoblastyczna - dzieci - dwa piki zachorowań: 15–24 lata i
po 55. rż - chłoniaki nie-hodgkina szczyt w 2 i 3 dekadzie oraz 6 i 7 dekadzie
- chłoniak Hodgkina 20-40 i >50 r.z
Kiedy chory z PBL wymaga leczenia hematologicznego (przewlekla bialaczka limfocytowa)
- objawy ogólne,
- pancytopenia
- znaczne (> 10 cm) lub postępujące, lub objawowe powiększenie węzłów chłonnych,
- znaczne (> 6 cm poniżej łuku żebrowego) lub postępujące, lub objawowe powiększenie śledziony,
- limfocytoza
W przypadkowej morfologii w POZ wyszły płytki 580tys. Co robisz
a. Powtórne badanie morfologii krwi
b. Wywiad z dopytaniem o:
i. Ostatnie infekcje
ii. Choroby
iii. Historie krwawień i zakrzepicy
iv. Leki (GKS)
c. Badanie śledziony
d. Badanie:
i. Gospodarki żelazowej
ii. USG jamy brzusznej
przewlekła białaczka promielocytowa (%)? Jakie leki stosujemy
Ostra białaczka promielocytowa stanowi około 10-15% przypadków ostrej białaczki szpikowej (wiki)
a. Leki:
i. ATRA (kwas all-trans retinowy)
ii. ATO (trójtlenek arsenu)
pacjent ma zapalenie pluc i CRP 500. Opisz co z nim robisz, jaka dalsza
diagnostyke zaproponujesz
a.Hospitalizacja w zaleznosci od stanu pacjenta
b.Tlenoterapia jesli SpO2 niskie
c.Ocena podstawowych parametrów zyciowych
d.Antybiotyki o szerokim spektrum dzialania (np.Ceftriakson +azytro)
e.Posiew krwi
f.Morfologia
g.Biochemia(elektrolity,kreatynina,glukoza,watroba)
h.Gazometria
i. TK klatki piersiowei lub RTG
najczesciej w jakim wieku rozpoznawana aplastyczna
30 lat
Pacjent przed cholecystektomia mial mierzony APTT 3 krotnie (norma 40s) i
wyszlo 60s. Co robisz w tej sytuacji?
a.Powtórzenie testu
b.Wywiad z pytaniami o sklonnosci do krwawien i zaburzen
c.Test korekcji-dalsze postepowanie w zaleznosci od wyniku
Wg bazy -> diagnostyka w kierunku
- hemofili wrodzonej i nabytej
- heparyny niefrakcjonowanej
- anomali Hagemana
- antykoagulantów toczniowych
- choroby von Willebranda
objawy przedmiotowe bialaczki przewleklej limfoblastycznej
a.Powiekszenie wezlów chtonnych
b.Splenomegalia
c.Hepatomegalia
d.Powiekszenie innych narzadow limfatycznych -migdatki,pierscien Waldeyera
rozpoznanie aml
- 20%blastów we krwi lub szpiku
- miesak mieloidalny
- aberracje t(15;17), inv(16), t (8;21)
obfite miesiączki i HB 7,8 co robisz
W zależności od nasilenia objawów:
Objawy niewielkie tzn męczliwość osłabienie itp -> suplementacja żelazem i konsultacja
ginekologiczna
Objawy bardzo nasilone tzn duszność, zaburzenia świadomości
Hospitalizacja i przy dalej obniżającej się Hb transfuzja
von willebrand 3 typu odchylenia w badaniach iobjawy
Typ 3 (5%) – całkowity niedobór czynnika vWF i bardzo mała aktywność FVIII;
- PFA100- przedłużony Czas krwawienia (typ 3), może być prawidłowy w typach 1 i 2
- APTT ↑
- PT, TT, fibrynogen, PLT - N
- vWF i cz. VIII - ↓
von willebrand typu 1 odchylenia w badaniach
Typ 1 (75%) – łagodny lub umiarkowany niedobór vWF i FVIII
PT - N
APTT - ↑
PLT - N
PFA-100 - ↑/N
Aktywność czynnika VIII - ↓/N
vWF - ↓
przyczyny niedokrwistości u chorego
niedobor zelaza,
niedobor wit b12, kwasu foliowego
hemoliza
bialaczki
aplazja szpiku,
zaburzenia syntezy hemu,
alkoholizm
przewlekle choroby watroby
limdadenopatia w poz 2-3 cm w śródpiersiu + objawy ogólne - co robisz?
-wywiad
-badanie fizykalne
-Morfologia z rozmazem, ASPAT, ALAT, Kreatynina, OB, CRP
- Skierowanie do chirurga na pobranie węzła chłonnego
karta dilo
Leczenie von Willebranda
- unikanie aspiryny i nlpz
- krwawienie - desmopresyna / koncentrat czynnika VIII zawierającego vWF
- jesli desmopresyna nie dziala ( typ 3) - osoczopochodny koncentraczt czynnika VIII z vWF
- kwas transeksamowy - małe krwawienia
kobieta z obfitymi miesiączkami + wyniki morfologii z normami:
niedokrwistość mikrocytowa i podwyższone/obniżone ANC (neutrofile) - co
robisz?
- Ponowna morfologia, transferyna, TIBC, żelazo, czasy krzepnięcia
- suplementacja Fe
- konsultacja u ginekologa
najczestsza niedokrwistość
z niedoboru żelaza mikrocytowa
przyczyny izolowanej małopłytkowości
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna
Hipersplenizm
Choroby automiunologiczne
Leki (np. heparyna)
Choroby wątroby
Jak leczymy małopłytkowość samoistną?
- GKS - deksametazon/prednizon
- Immunoglobuliny
- Splenekotmia
- Rytuksymab
Jakie są wskazania do przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych?
- ostra białaczka szpikowa AML
- ostra białaczka limfoblastyczna ALL
- zespoły mielodysplastyczne MDS
- włóknienie szpiku
- anemia aplastyczna
- przewlekla bialaczka szpikowa CML niewrazliwa na TKI
rokowanie w aml że złożonym genotypem
ZLE ROKOWANIE
większa nawrotowość choroby i gorszy wskaźnik przeżycia.
Wyleczalność przy samej chemioterapii 10–15%
Intensywna chemioterapia z auto-HCT zwiększa szansę na wyleczenie do >40%, a allo-HCT do >60%
3 przyczyny niskiego mcv
a) niedokrwistość z niedoboru żelaza,
b) talasemie,
c) zatrucie ołowiem,
d) niedokrwistośc chorób przewlekłych (rzadko) – wrodzona n. syderoblastyczna
