Hematologia poprawa 22.11 (gr. 2) Flashcards
I linia leczenie autoimmunologicznej anemii
a. Sterydy
Najważniejsze przyczyny anemi megaloblastycznej
Zaburzona synteza DNA w komorkach hematopoetycznych na skutek niedoboru Wit B12 i kwasu foliowego
Po co dajemy chemioterapię dokanałową i w jakich chorobach
Leczenie stosowane bezpośrednio do kanału kręgowego aby umożliwić cytostatykom dotracie do centralnego układu nerwowego. Stosuje się je w przypadku guzów umiejscowionych w mózgu, rdzeniu kręgowym czy rdzeniu przedłużonym głównie w ALL, chłoniaku Burkitta, DLBCL, pierwotnym chłoniaku OUN. Omijamy wówczas barierę krew-mózg. Leki – metotreksat, hydrokortyzon
I linia leczenia CML
pierwsza linia to inhibitory kinazy tyrozynowej bcr-abl 1 – TKI, np. imatynib, nilotynib, dasatynib
Przyczyny nadpłytkowości wtórnej
RT jest skutkiem nadprodukcji trombopoetyny w odpowiedzi na czynnik chorobotwórczy. Najczęstszą przyczyną (do 78% przypadków) nadpłytkowości wtórnej są zakażenia bakteryjne lub wirusowe (głównie dróg oddechowych). Drugą co do częstości przyczyną (do 20%) jest uszkodzenie tkanek w przebiegu zabiegów chirurgicznych, urazów lub oparzeń. Kolejną przyczyną (do 12%) jest niedokrwistość, najczęściej z niedoboru żelaza lub hemolityczna. RT może być też spowodowana przez choroby autoimmunologiczne (do 11%; m.in. choroba Kawasakiego), nowotwory złośliwe (do 3%; najczęściej nowotwory wątroby – hepatoblastoma), leki (m.in. epinefryna, glikokortykosteroidy)
Jak diagnozujemy CLL BYŁO
- Limfocytoza we krwi obwodowej ≥ 5000/μl z przeważającą populacją morfologicznie dojrzałych,
małych limfocytów. - Potwierdzenie klonalności krążących limfocytów B krwi obwodowej mających charakterystyczny
fenotyp w cytometrii przepływowej: CD19, CD20, CD5, CD23.
Rozwiń skrót SLIM CRAB
C -> hiperkalcemia (>0,25 mmol/l powyżej ggn lub >2,75 mmol/l
R -> niewydolność nerek (klirens kreatyniny <40 ml/min lub kreatyninemia >177 µmol/l [2 mg/dl])
A -> niedokrwistość (stęż. Hb 2 g/dl poniżej dgn lub <10 g/dl)
B -> uszkodzenia kostne (≥1 ognisko osteolityczne w RTG, TK lub PET-TK)
≥1 biomarker nowotworu (SLiM):
S -> plazmocyty w szpiku >60%
Li -> stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy (κ/λ albo λ/κ) >100 przy stężeniu łańcuchów monoklonalnych >100 mg/l
M -> >1 zmiana ogniskowa o wymiarze ≥5 mm w MR
Najczęstsza wrodzona anemia hemolityczna
Sferocytoza wrodzona
W czym najczęściej stosujemy CAR-T BYŁO
wykorzystywana przede wszystkim w leczeniu nowotworów hematologicznych takich jak m.in. ALL - ostra białaczka szpikowa u dzieci, szpiczak mnogi, rozlany chłoniak z dużych komórek B - DLBCL
Przyczyny wydłużenia APTT
a. Hemofilia
b. Choroba Von Wilebrandta
c. Anomalia Haegamana
d. Przedawkowanie doustnych antykoagulantów
wszystkie
Najczęstsza lokalizacja chłoniaka Burkitta:
krętniczo-kątnicza
Jak rozpoznam chłoniaka? BYŁO
Chłoniaka diagnozujemy na podstawie wyniku oceny histopatologicznej – biopsja węzła chłonnego, najczęściej całego.
Czy w skład IPI wchodzi a2-makroglobulina
nie
Jaki parametr wchodzi w kryteria IPI?
Rokowanie w chłoniaku DLBCL zależne jest od czynników wchodzących w skład tzw. Międzynarodowego Wskaźnika Rokowniczego (International Prognostic Index; IPI), który pozwala przewidywać odpowiedź na leczenie, nawrotowość choroby i czas przeżycia.
Uwzględnia on następujące czynniki:
● wiek > 60 lat,
● stan sprawności wg skali ECOG > 2,
● stopień zaawansowania wg Ann-Arbor > II,
● liczbę lokalizacji pozawęzłowych > 1,
● poziom LDH > normy.
Obecność każdego z czynników oceniana jest jako 1 punkt, suma punktów stanowi wskaźnik IPI, który pozwala na zakwalifikowanie chorego do określonej grupy ryzyka:
● niskiego: brak lub 1 niekorzystny czynnik,
● pośrednio/niskiego: 2 niekorzystne czynniki,
pośrednio/wysokiego:
● 3 niekorzystne czynniki,
● wysokiego: 4 lub 5 niekorzystnych czynników
Jaka jest wyleczalność w % chłoniaka Burkitta
80%
Czy chłoniak grudkowy jest łagodny/pośredni/ agresywny?
Indolentny - o powolnym przebiegu
Jaka jest mediana przeżycia w chłoniaku grudkowym?
8-10 lat
Jaki chłoniak związany jest z celiakią
pacjenci z celiakią mają 9x większe prawdopodobieństwo zachorowania na chłoniaki nieziarnicze zarówno T i B niż osoba bez celiakii. Chłoniak jelitowy EATL (rozwija się głównie w jelicie cienkim)
Powikłania terapii CAR-T: BYŁO
Powikłania: burza cytokinowa (CRS to zespół uwalniania cytokin objawiający się gorączką, spadkiem ciśnienia tętniczego, dusznością) zaburzenia neurologiczne, aplazja B-komórkowa, niewydolność narządowa
Trombofilie wrodzona i nabyta (wymienić po jednej)
- Wrodzone:
a) niedobór naturalnych antykoagulantów:
* antytrombiny: 0,02%,
* białka C: 0,2%,
* białka S: 0,03–0,13%,
b) mutacja czynnika V Leiden: 3,0–7,0%,
c) polimorfizm G20210A genu protrombiny: 0,7–4,0%. - Nabyte – Zespół antyfosfolipidowy: 2%.
Wskazania do leczenia CLL (wymień 4) BYŁO
- objawy ogólne,
- niedokrwistość, małopłytkowość wynikająca z nacieczenia szpiku,
- niedokrwistość lub małopłytkowość immunologiczna oporna na leczenie steroidami,
- znaczne (> 10 cm) lub postępujące, lub objawowe powiększenie węzłów chłonnych,
- znaczne (> 6 cm poniżej łuku żebrowego) lub postępujące, lub objawowe powiększenie śledziony,
- bardzo duża limfocytoza (> 500 tys./µl) wywołująca objawy leukostazy,
- szybko narastająca limfocytoza (> 50% w ciągu 2 mies.); czas podwojenia < 6 miesięcy w przypadku wyjściowej limfocytozy > 30 G/l,
- stopień kliniczny III lub IV wg Raia, stadium A z cechami progresji choroby, stadium B i C według Bineta
Leukoerytroblastoza - w jakiej chorobie występuje?
W pierwotnym włóknieniu szpiku (PMF)
Przyczyny wzrostu MCV (min. 3)
Niedokrwistość makrocytowa, hiperchromiczna (podwyższone MCV i MCHC):
a) z erytropoezą megaloblastyczną:
* niedobór witaminy B12 i/lub kwasu foliowego, * zespoły mielodysplastyczne,
* erytroleukemia,
* polekowa (np. hydroksymocznik, arabinozyd cytozyny, cyklofosfamid, antagoniści kwasu foliowego, leki przeciwretrowirusowe, leki przeciwdrgawkowe, biguanidy).
b) bez megaloblastozy w szpiku kostnym:
* choroby wątroby,
* alkoholizm,
* niedoczynność tarczycy,
* hipoplazja/aplazja szpiku,
* wzmożona erytropoeza (wysoka retikulocytoza)
Chłoniaki indolentne (wymień 3)
Inaczej chłoniaki o powolnym przebiegu
Najczęstsze podtypy chłoniaków w tej grupie to:
● chłoniak grudkowy,
● chłoniak z małych limfocytów B,
● chłoniak strefy brzeżnej,
● makroglobulinemia Waldenstroma
Etapy leczenia ostrej białaczki
ETAP I - indukcja remisji
- redukcja masy kom. białaczkowych -> ustąpienie klinicznych i laboratoryjnych objawów -> remisja hematologiczna (<5% kom. blastycznych w szpiku)
ETAP II - intensywna terapia konsolidująca remisję
- dalsza redukcja kom. nowotworowych poniżej liczby która może podlegać regulacji immunologicznej (ok 10^6 kom.)
ETAP III - podtrzymanie remisji do trwałego wyleczenia
- przeszczep szpiku bądź komórek krwiotwórczych izolowanych z po mobilizacji z krwi obwodowej (allogeniczne - 60% 5-cio letnie przeżycie, autologiczne 30-40%)
- alternatywnie chemioterapia (5-cio letnie przeżycie 20-25%)
Składowe ISS w szpiczaku plazmocytowym
Stężenie β2-mikroglobuliny w surowicy krwi (mg/dl)
Stadium
I ≤ 3,5
II < 3,5
III > 5,5
Stężenie albuminy w surowicy krwi (g/dl)
Stadium
I ≥ 3,5
II < 3,5
III -
Przeżycie całkowite – mediana (miesiące)
Stadium
I - 62
II - 44
III - 29
Przyczyny splenomegalii (wymień 4)
mononukleoza,
czerwienica prawdziwa,
chłoniaki,
wloknienie szpikowe,
nadpłytkowość samoistna
Przyczyny czerwienicy wtórnej (wymień 3)
- niedotlenienie i zwiększone wydzielanie EPO w przewlekłych chorobach płuc (POChP), OBS, przebywaniu na dużych wysokościach, u palaczy
- zwiększone wytwarzanie EPO niezależnym od niedotlenienia - choroby nerek
- nieznana patogeneza - hormonalna (Cushing, hiperaldosteronizm pierwotny, przyjmowanie anabolików)
