hematy baza Flashcards
Podaj kryteria rozpoznania aplazji szpiku (SAA) - inaczej ostra anemia aplastyczna
Kryteria ciężkiej AA (SAA):
≥2 z 3 kryteriów:
liczba neutrofilów <500/µl,
liczba płytek krwi <20 000/µl,
liczba retikulocytów <60 000/µl.
Rozwiń nazwę kryteriów CRAB
SLIM
C - hiperkalcemia >2,75mmol/l
R- wysoka kreatynina i niski klirens kreatyniny
A- anemia normocytarna hb<10g/dl
B- osteolityczne zmiany kostne >1
S- odsetek klonalnych plazmocytów w szpiku >60%
L- stosunek wolnych łańcuchów lekkich k/𝜆 lub 𝜆/k >100 przy stężęniu monoklonalnych łańcuchów lekkich >100mg/l
M- >1 zmiana ogniskowa o wymiarach ≥5 mm w MR
Co to jest terapia CAR-T
Terapia , zwykle ostatniego rzutu, polegająca na podaniu pacjentowi własnych zmodyfikowanych limfocytów, które mają obecny punkt uchwytu CD dla jednostki chorobowej pacjenta.
Powikłania:
burza cytokinowa
zaburzenia neurologiczne
aplazja B-komórkowa
niewydolność narządowa
Kiedy rozpoczynamy leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej
- Stwierdzenie progresji choroby
- Objawy ogólne
- Cytopenie
- Narastanie limfocytozy
- Powiększenie węzłów chłonnych > 10cm lub objawowe
- Powiększenie sledziony >6cm lub objawowe
Jak definiujemy ciężką Hemofilię A
Aktywność czynnika VIII: < 1% normy
Jaka jest najczęstsza anemia hemolityczna
Wrodzona- sferocytoza wrodzona
Nabyta- WAIHA (niedokrwistość immmunologiczna z autoimmunizacji z przeciwciałami typu ciepłego)
Do jakiej wartości hematokrytu schodzimy przy upuszczaniu krwii w przypadku czerwienicy prawdziwej, jak często i ile tej krwi
M- 45%
K- 42%
300-500 ml krwi na sesję do osiągnięcia pożądanego hematokrytu
co 2-3 dni się je robi
Jak definiujemy małopłytkowość
liczba płytek krwi <150G/L.
<150 000/µl
Przyczyny czerwienicy wtórnej
Związane z niedotlenieniem
- Wady serca
- Choroby płuc (pochp, OBS)
- duze wysokosci
Związane z produkcją erytropoetyny
- Nowotwory produkujące erytropoetynę (nerki)
- Torbielowatość nerek
- Zwężenie tętnic nerkowych
inne
- sterydy anaboliczne
- EPO
- Pokrwotoczne
przyczyny nadpłytkowości wtórnej
- zakażenia,
- uraz,
- splenektomia,
- nowotworyę
- utratę krwi,
- niedobór żelaza,
- niedokrwistość hemolityczna.
Izolowane wydłużenie APTT - jakie postępowanie
Diagnostyka w kierunku
- stosowania heparyny niefrakcjonowanej
- hemofilia wrodzona i nabyta
- niedobó rczynnika XII (anomalia Hagemana)
- choroba von Willebranda
- Obecność antykoagulantu toczniowego
Przyczyny skazy naczyniowej.
wrodzone
- Choroba Randu Oslera i Webera
- Zespół Ehlersa-Danlosa
- Zespół Marfana
- Wrodzona łamliwość kości
nabyte
- Plamica Henocha-Schönleina (igA)
- Plamice spowodowane nabytymi zaburzeniami ściany naczyń
- Zwiazne ze zwiększeniem ciśnienia żylnego
Jakie jest rokowanie w chłoniaku Burkitta.
Generalnie dobre, szybko rośnie ale jest chemiowrażliwy
*(Poza postaciami związanymi z infekcją HIV są niezwykle wrażliwe na leczenie, potencjalnie uleczalne- skrypt)
Jakie jest rokowanie pacjenta z ostrą białaczką promielocytową.
CR 90-95% (całkowita remisja)
Wyleczalność 70-80%
3 metody leczenia ITP (małopłytkowość immunologiczna)
Sterydoterapia
Leki immunosupresyjne
Splenektomia
Jak leczyć szpiczaka plazmocytowego.
Dla students debil
polichemioterapia + AHSCT jesli mozna
DLA AMBITNYCH
Leczenie jest zalecane u chorych z spełniających co najmniej 1 z kryteriów CRAB lub SLIM.
Kwalifikacja do AHSCT
1. Polichemioterapia VTD (bortezomib + talidomid + deksametazon)
2. AHSCT
NIE kwalifikacja do AHSCT
1. Polichemioterapia np MPT (melfalan + prednizon + talidomid)
Leczenie wspomagające
- Leczenie operacyjne- usunięcie zmian nowotworowych i stabilizacja
- Anty-osteolityczna terapia - bisfosfoniany, suplementacja wapnia
- hiperkalcemia - diuretyki petlowe, gks, bisfosfoniany, kalcytonina lososiowa
Jak leczyć czerwienicę prawdziwą.
Upusty krwi 300-500 ml
INNE
- hyrdroksymocznik lub IFN-alfa
- ASA
Jak oceniamy stopień zaawansowania w chłoniaku Hodgkina w momencie diagnozy.
Zmodyfikowaną klasyfikacją z Ann Arbor
DIC - jak diagnozujemy
Według kryteriów
Liczba płytek (/μl)
0 >100 000
1 > 50 000 ale ≤ 100 000
2 ≤ 50 000
Zwiększone stężenie markerów degradacji fibryny (monomery fibryny, FDP, dimer D)
0 bez wzrostu
2 umiarkowany wzrost
3 duży wzrost
Przedłużony czas protrombionowy powyżej ggn
0 <3 s
1 o ≥3 s, ale <6 s
2 ≥ 6s
Stężenie fibrynogenu (g/l)
0 >1,0
1 ≤1,0
Rozpoznanie ≥5 pkt
Jakie są powikłania w nadpłytkowości samoistnej
Zakrzepy żylne lub tętnicze
Skaza krwotoczna
Zwłóknienie szpiku
Transformacja w AML (ostra białaczka szpikowa)
Kryterium rozpoznania CML (przewlekła białaczka szpikowa)
● Typowa morfologia krwi obwodowej
KONIECZNE
● Chromoson Philadelphia +
lub
● Gen BCR-ABL1 w badaniu molekularnym
Czy prawidlowa elektroforeza wyklucza szpiczaka plazmocytowego
NIE wyklucza, może być postać niewydzielająca szpiczaka
Jakich odchyleń w badaniach laboratoryjnych spodziewamy się w chorobie von Willebranda
vWF - spadek
czynnik VIII - spadek
APTT - wzrost
PFA100 - wydluzony w typie3, norma w 1,2
PT, fibrynogen, d dimery - norma
Co to nabyta choroba von Willebranda i w jakich chorobach występuje
● Spowodowany zmniejszeniem stężenia vWF
● Najczęściej w przebiegu chorób nowotworowych lub autoimmunologicznych
- np toczen rumieniowaty ukladowy
- nowotowry ukladu chlonnego
- nadplytkowosc samoistna
- czerwienica prawdziwa
Czynniki krzepniecia zależne od Wit K
II, VII, IX, X
Na podstawie czego się ustala dawkę warfaryny
Na podstawie INR
powinno byc przy warfarynie 2-3
Na podstawie czego się diagnozuje chloniaka
Hist-pat (cały węzeł chłonny lub fragment zajętego narządu)
Badania immunofenotypowe- określenie podtypu
Wskaźniki hemolizy
↑ hemoglobina wolna
↑ Poziomu bilirubiny wolnej
↑ Stężenia urobilinogenu w moczu
↑ Poziomu LDH
retikulocytoza
Hemoglobinuria
⬇ Poziomu haptoglobiny
Jaka mutacja we włóknieniu szpiku
V617F genu JAK-2
CALR
MPL
I linia leczenie autoimmunologicznej anemii
sterydy
Najważniejsze przyczyny anemii megaloblastycznej
Niedobór Wit B12
Niedobór kwasu foliowego
co dajemy chemioterapię dokanałowe i w jakich chorobach
- W ostrych białaczkach limfoblastycznych ALL
- w chłoniaku Burkitta związanym z zakażeniem HIV.
- W celu profilaktyki zajęcia OUN
I linia leczenia CML (przewlekla bialaczka szpikowa
- TKI (inhibitory kinazy tyrozynowej)
Jak diagnozujemy CLL przewlekła białaczka limfocytowa
- Limfocytoza krwi obwodowej ≥ 5G/l z przeważającą populacją morfologicznie dojrzałych małych limfocytów,
- Potwierdzenia klonalności krążących limfocytów B z charakterystycznym immunofenotypem (CD19, CD20, CD23 oraz CD5)
W czym najczęściej stosujemy CAR-T
chłoniaki nieziarnicze
Białaczki ostre - lokalizacje zmian i ogólna diagnostyka i leczenie
Szpik kostny
Krew obwodowa
Węzły chłonne
Śledziona
wątroba
Diagnostyka
- blasty >20%
- mięsak mieloidalny
- t(8;21), inv(16), t(15,17)
Leczenie - polichemioterapia
1. Indukcja remisji
2. Konsolidacja remisji
3. Leczenie pokonsolidacyjne
włóknienie szpiku jak rozpoznajemy
Które białaczki ostre szpikowe dobrze rokują
APL (ostra białaczka promielocytowa)
Objawy B
Niewyjaśniona utrata masy ciała o ≥ 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy
Niewyjaśniona gorączka (temperatura ≥ 38o C) przez ostatnie 2 tygodnie
Niewyjaśnione zlewne poty nocne
Anemia z niedoboru żelaza wartości TIBC, ferrytyna, Fe i MCV
↑ TIBC
↓ ferrytyna
↓ Fe
↓ MCV
Czym leczymy w 1 rzucie chłoniaka z komórek płaszcza
Chemioterapia z przeciwciałem anty cd20+
Protokol nordycki - na zmiane
R-CHOP
R-AraC
Rodzaje przeciwciał CD20
Anty-CD20- rytuksymab
Rodzaje CD w szpiczaku i jakie przeciwciało przeciwko
- Najwięcej jest IgG - białka M
- IgG, IgM, IgA, IgD
- Anty-CD19, CD56, CD138, CD38
Leczenie ze skryptu str 67
- przeciwciała monoklonalne anty-CD38 – daratumumab, elotuzumab.
Diagnostyka osoby z podejrzeniem szpiczaka
- Morfologia
- Stężenie białka calkowitego w surowicy z klasami Ig
- Elektroforeza białek surowicy - białko monoklonalne
- Immunoelektroforeza - typ białka M
- stężenie wolnych lancuchow lekkich
- Okreslenie nacieku kom plazmatycznymi szpiku kostnego z immunofenotypowaniem
- EF lub IF w dobowej zbiorce moczu u chorych z bialkomoczem
- B2 mikroglobulina
- badania cytogenetyczne metoda klasyczna/ fish
- ocena szkieletu RTG
- Przyśpieszony OB (często 3 cyfrowy)
CRAB
C - Hiperkalcemia >0,25 mmol/l > ggn lub >2,75 mmol/l
R- Niewydolnosc nerek- Kreatynina <40 ml/min lub >2mg%
A -Niedokrwistosc Hb <10g/dl
B -conajmniej 1 ognisko ostelolityczne
S - odsetek plazmocytow >60%
LI - stosunek lancuchow lekkich >100 przy stezeniu bialka >100mg/l
M - 1 zmiana ogniskowa co najmniej 5 mm w MR
Jakie odchylenia badań wskazują na szpiczaka
CRAB
C - Hiperkalcemia >0,25 mmol/l > ggn lub >2,75 mmol/l
R- Niewydolnosc nerek- Kreatynina <40 ml/min lub >2mg%
A -Niedokrwistosc Hb <10g/dl
B -conajmniej 1 ognisko ostelolityczne
S - odsetek plazmocytow >60%
LI - stosunek lancuchow lekkich >100 przy stezeniu bialka >100mg/l
M - 1 zmiana ogniskowa co najmniej 5 mm w MR
Czy wykonujemy przeszczep AHSCT po pierwszej remisji chłoniaka z komórek płaszcza
tak
Czy kwalifikujemy pacjenta ze szpiczakiem do AHSCT
tak jest to najczęstsze wskazanie
Postępowanie z pacjentem z bólem kręgosłupa - jakie badania i leki zaproponujemy
- Sam bol plecow zalecamy NLPZ
- jesli nie przechodzi morfologia + RTG kregoslupa (pewnie tu chodzilo o podejrzenie szpiczaka plazmocytowego)
