7,5, 22 i 29 styczeń Flashcards
Szpiczak plazmocytowy - wypisać objawy laboratoryjne i obrazowe
CRAB
2)1)Hiperkalcemia (powyżej 2,75 mmol/l)
2)Niewydolność nerek (Klirens kreatyniny - poniżej 40 ml/min)
3) 3)Niedokrwistość (Obniżona hemoglobina)
4) >1 ogniska osteolitycznego (zmiany futro wygryzione przez mole)
- klonalne plazmocyty w szpiku >10%
- białko M w surowicy minimum 30 g/l lub w moczu >500 mg/dobe
- Przyśpieszony OB (często trzycyfrowy).
- w elektroforezie: pik M przez nadmiar IgM, w moczu białka Bence’a Jonesa (z łańcuchów lekkich
przechodzących przez cewki)
Diagnostyka AML (ostrych białaczek szpikowych)
Podstawa
- blasty >20%
- mięsak mieloidalny
- t(8;21), t(15;17), inv 16
Inne
* morfologia krwi z oznaczeniem liczby płytek krwi i rozmazem - CYTOPENIA
- biopsja aspiracyjna szpiku
- trepanobiopsja
- immunofenotypizacja komórek blastycznych ze szpiku lub krwi obwodowej,
- badanie cytogenetyczne szpiku,
- badania biomolekularne szpiku,
- badania koagulologiczne (INR, APTT, D-dimery, stężenie fibrynogenu) - dic
- wskazane jest również wykonanie zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej, badania ultrasonogra-ficznego jamy brzusznej, punkcji lędźwiowej
Diagnostyka CML - warunek konieczny
- Chromosom Filadelfia obecny w badnaiu cytogenetycznym
- gen BCR-ABL w badaniu molekularnym
Powikłania czerwienicy prawdziwej
- zakrzepy żylne lub tętnicze (główna przyczyna zgonu chorych),
- skaza krwotoczna,
- włóknienie szpiku,
- transformacja w ostrą białaczkę szpikową.
Jak rozpoznać, że hemofilia A jest nabyta?
Charakterystyczne jest izolowane wydłużenie APTT; test korekcji osocza jest dodatni.
zazwyczaj z nowotworem, ch. autoimmunologiczna
W jakim przypadku będziemy leczyć chłoniaka grudkowego?
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia jest obecność conajmniej jednego z objawów:
b. węzły chłonne w pakietach powyżej 7cm,
c. splenomegalia powyżej 16 cm,
d. ucisk na narządy ,np.żółtaczka mechaniczna spowodowana
uciskiem węzłów chłonnych dróg żółciowych,
e. wysięk opłucnowy lub otrzewnowy,
f. objawy ogólne,
g. obecność komórek chłoniakowych we krwi
Wymienić chłoniaki agresywne (4)
- limfoblastyczny LBL
- chłoniak rozlany z dużych komórek B - DLBCL
- chłoniak Burkitta
- z dojrzałych komórek T i NK
Kiedy będziemy podejrzewać zespół mielodysplastyczny
- jakie objawy są widoczne w badaniach laboratoryjnych
Objawy MDS nie są charakterystyczne i wynikają z rodzaju cytopenii.
● Leukopenia
- Neutropenia
● Niedokrwistość
● Małopłytkowość
● Agranulocytoza
● blasty w rozmazie ręcznym 5-19
Najczęstsza wrodzona skaza osoczowa
Choroba von Willebranda
3 sposoby leczenia małopłytkowości immunologicznej
1 rzut: GKS
- rzut: immunoglobuliny
- Inne
- splenektomia
- immunosupresja (Rytuksymab)
Wymień fazy przewlekłej białaczki szpikowej. Czy w tej chorobie stosuje się allo-HSCT?
● przewlekła → akceleracji (przyspieszona) → przełom (kryza) blastyczna
● alloHSCT
- u chorych z grupy dużego ryzyka do 40 r.ż. mających dawcę rodzinnego
- do 20 r.ż. od w pełni zgodnego w HLA dawcy niespokrewnionego
Pierwsza linia leczenia hemolizy
1 slowem - GKS
ZE SKRYPTU
Sposób leczenia zależy od przyczyny hemolizy i rodzaju ewentualnej choroby podstawowej
- immunohemoliza: GKS,
inne leki immunosupresyjne (np. azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna), - niedokrwistość sferocytowa wrodzona: splenektomia.
W jaki sposób najlepiej ocenić stopień zaawansowania chłoniaka hodgkina?
Co to jest anomalia Hagemana?
Wrodzony niedobór czynnika XII
Jaka mutacja występuje w nadpłytkowości samoistnej?
Mutacja JAK2, MPL lub CALR
Od ilu płytek małopłytkowość?
Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek < 150 G/l.
Zespół różnicowania (co to + jakie leki wywołują)
- zagrażające życiu powikłanie, występuje w trakcie leczenia ostrej białaczki promielocytowej (AML) podczas leków indukujących różnicowanie komórek nowotworowych
Najczęściej wywołują go:
- kwas trans-retinowy
- arszenik
Mechanizm
ww. leki powodują różnicowanie promielocytów w dojrzałe granulocyty -> to prowadzi do gwałtownego uwolnienia cytokin, aktywacji układu zapalnego oraz uszkodzenia naczyń i narządów
Komórki w chłoniaku Hodkina
- Reed-Sternberga - są to duże komórki z podwójnym jądrem, przypominającym oczy sowy. (rozrost limf B)
- Komórki Hogdkina - duże, jednak z pojedynczym jądrem.
Facet 40 letni z czerwienica, zażywana ASA, czym jeszcze leczymy
● Upusty krwi
● Leki cytoredukcyjne- hyrdroksymocznik lub IFN-alfa
● Leczenie przeciwpłytkowe- ASA
Kiedy zaczynamy leczyć szpiczaka i wymienić jedno kryterium
zaczynamy leczyć gdy ma spełnione jakieś kryterium SLIM CRAB
S (sixty) - odsetek klonalnych plazmocytów w szpiku lub biopsji tkankowej co najmniej 60%
Czym oceniamy leczenie chłoniaków ziarniczych/nieziarniczych
Ocena stopnia zaawansowania chłoniaków pierwotnie węzłowych – zmodyfikowana klasyfikacja z Ann Arbor
Leczenie zmian osteolitycznych w szpiczaku czym
- hamowanie osteolizy – bisfosfoniany/denosumab
- suplementacja wapnia
Uwaga bo zadają inne pytanie podobne- leczenie hiperkalcemi
- diuretyki petlowe, gks, bisfosfoniany, kalcytonina lososiowa, hemodializa
Mutacja protrombiny co sie dzieje jak jest
zakrzepy
mutacja genu BCR-ABL1 występuje w przewlekłej białaczce szpikowej i……………
- Przewlekłe białaczki szpikowe [95%]
- Ostre białaczki limfoblastyczne [25-30% dorosłych, 6% u dzieci]
- Ostre białaczki szpikowe [<1% przypadków]
Z czym łączą sie limfocyty w terapii CART
CD 19
- ALLO-HCT najczęściej jest stosowany w
Ostra białaczka szpikowa AML
5.Leczenie hemofilii nabytej
- koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny
- rekombinowanego aktywnego czynnika VIII, VIIa
- prednizon
- cyklofosfamid
Jak zakwalifikujesz w skali AnnArbor zmianę w węźle nadobojczykowym i szczycie płuca
7.W jakich chorobach występuje mutacja genu JAK2
nadpłytkowości samoistna
czerwienica prawdziwa
pierwotne włóknienie szpiku
(zespoly mieloproliferacyjne)
8.Liczba płytek w nadpłytkowości samoistnej
od 450 G/l
9.Co oznacza S w kryteriach SLiM
S (sixty) - odsetek klonalnych plazmocytów w szpiku lub biopsji tkankowej co najmniej 60%
- W jakiej białaczce występują nasilone krwawienia
Ostra białaczka promielocytowa
