HEMATY BAZA II Flashcards
Leczenie szpiczaka
Leczenie jest zalecane u chorych z spełniających co najmniej 1 z kryteriów CRAB lub SLIM.
Kwalifikacja do AHSCT
1. Polichemioterapia VTD (bortezomib + talidomid + deksametazon)
2. AHSCT (autologiczna transplantacja kom krwiotworczych)
NIE kwalifikacja do AHSCT
1. Polichemioterapia np MPT (melfalan + prednizon + talidomid)
Leczenie wspomagające
- Leczenie operacyjne- usunięcie zmian nowotworowych i stabilizacja
- Anty-osteolityczna terapia - bisfosfoniany, suplementacja wapnia
- hiperkalcemia - diuretyki petlowe, gks, bisfosfoniany, kalcytonina lososiowa
DLBCL zaproponować leczenie, jak rokuje, jak częstO
Czestość
33% wszystkich chłoniaków
najczęstszy chloniak u doroslych
Leczenie
Schemat R-CHOP
Rokowanie
zalezy od czynnikow IPI (kazdy po 1pkt)
- Wiek >60 lat
- Sprawnosc ECOG >2
- Zaawansowanie Ann-Arbor > II
- Libcza lokalizacji pozawezlowych >1
- LDH > normy
niskie ryzyko - brak/1 pkt
z bazy gralec
- Z typem GCB >60%
- Z typem ABC ~30%
Jak leczymy hiperkalcemia
Diureza wymuszona (diuretyki petlowe)
GKS
Bisfosfoniany
Kalcytonina
Hemodializa
NPM1
korzystny czynnik rokowniczy w AML (otra białaczka szpikowa)
Co może poprzedzać szpiczaka
- gammapatia monoklonalna o nieznanym znaczeniu klinicznym
- tlący się szpiczak SMM
kiedy watch & wait
- Osoby starsze z zaawansowym chłoniakiem, ale bez objawów ogólnych przy wolnym przyroście masy guza
- MGUS i szpiczak tlący nie wymagają leczenia - Pacjenci pozostają pod obserwacją i są badani przynajmniej
raz w roku.
w jakich 2 chorobach punkcja lędźwiową
ALL (ostra białaczka limfoblastyczna)
DLBCL (chłoniaki rozlane z dużych komóek B)
które lokalizację sprzyjają przerzutom do oun w tych chłoniakach ALL, DLBCL
jądro
Nerka
Pierś
Jakie leki dokanałowo
- chemioterapia w przeciwdziałaniu przerzutom do mozgu przy chloniaku Burkitta Hiv i ostrej bialaczce limfoblastycznej
- metotreksat
- Steryd
Mutacje w AML 3
t(15;17)
inv(16)
t(8:21
Kryteria diagnostyczne ostrej białaczki szpikowej
> 20% blastów w szpiku i/lub krwi obwodowej
- stwierdzenie mięsaka mieloidalnego
- t(15;17), inv(16) i t(8;21)
Wymień 3 stany mogące przebiegać z nadpłytkowością rzędu 600 G/l
nowotwory
czerwienica prawdziwa
włóknienie szpiku
Jakie jest leczenie 1 linii w przewlekłej białaczce szpikowej?
- inhibitory kinazy tyrozynowej bcr-abl 1 np. imatynib
- allo hsct
Wskazania do leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej
● Objawy ogólne
● Cytopenie (małoplytkowosc, niedokrwistosc)
● Narastanie limfocytozy
● Powiększenie węzłów chłonnych >10cm lub objawowe/ postepujace
- Powiększenie śledziony >6cm lub objawowe/ postepujace
Pacjent z powiększonymi węzłami chłonnymi ok szyjnymi i pachowymi w pakietach Gdzie skierujesz, jakie badanie zlecisz w celu diagnostyki?
badanie obrazowe PET-TK
chirurgia w celu pobrania węzła
Jaki jest jedyny sposób na wyleczenie zespołu mielodysplastycznego?
AlloHSCT
DLA STUDENTS DEBILS
Przeszczep allogeniczny to rodzaj transplantacji, w której Dawcą jest osoba spokrewniona z Pacjentem lub niespokrewniona.
Czy da się wyleczyć szpiczaka plazmocytowego?
Nie
3 choroby powodujące splenomegalie
mononukleoza
czerwienica prawdziwa
Chłoniaki
włoknienie szpikowe
nadpłytkowość samoistna
Jak można potwierdzić przewlekłą białaczkę szpikową?
Kariotyp, PCR
Wyniki badań (wszystko w normie poza APTT 60s) jakie wdrożysz działania diagnostyczne
- brak czynnika XII(anomalią Hagemana)
- hemofilie wrodzone i nabyte
- stosowanie niefrakcjonowanej heparyny
- choroba von Willebranda
- antykoagulant toczniowy
Zmiany w morfologii w zespole mielodysplastycznym?
pancytopenia
leukopenia
neutropenia
niedokrwistość
małopłytkowość
blasty <20%
Sposoby leczenia małopłytkowości immunologicznnej (minimum 3)
- GKS (prednizon)
- Immunoglobuliny
- splenektomia
- rytuksymab
Co charakterystycznego jest w rozmazie krwi obwodowej u chorego z przewlekłą białaczką limfocytową
- limfocytoza (>5000/ul) — przeważają małe, dojrzałe morfologicznie limfocyty
- Potwierdzenie klonalności krążących limfocytów B krwi obwodowej mających charakterystyczny fenotyp w cytometrii przepływowej: CD19, CD20, CD5, CD23.
Jak często występują objawy ogólne u chorego z chłoniakiem Hodgkina?
ok. 20% w stopniach I/II,
ok. 50% w stopniach III/IV
Jakie jest rokowanie chorego z ostrą białaczką szpikową ze złożonym kariotypem?
rokowanie niekorzystne,
gorsza odpowiedź na standardowe terapie
wyższe ryzyko nawrotu choroby i niższy wskaźnik przeżycia
Jakie odchylenia w badaniach laboratoryjnych w chorobie von Willebranda?
APTT - wydluzone
Czas krwawienia przedłużony zawsze w typie 3, może być prawidłowy w typach 1 i 2
Prawidłowe PT, TT, stężenie fibrynogenu oraz liczba płytek krwi
obniżone stężenie i aktywność vWF i cz. VIII
Jakie najczęstsze wskazania do przeszczepienia autologicznych krwiotwórczych komórek autologicznych?
chłoniak Hodgkina
szpiczak plazmocytowy
chłoniaki ziarnicze niezłośliwe
rzadziej w chorobach autoimmunologicznych (np. twardzina układowa)
Pacjent z rozpoznaną małopłytkowością immunologiczną. Płytki 15G/L. Jakie leczenie?
- GKS
- Immunoglobuliny
- Splenektomia
- rytuksymab
Jakie jest rokowanie u chorego z przewlekłą białaczką szpikową?
Odpowiedź na leczenie inhibitorami kinazy tyrozynowej jest najistotniejszym czynnikiem rokowniczym.
U większości chorych na CML w fazie przewlekłej przewidywana długość życia nie jest skrócona, a najczęstsze przyczyny zgonu nie są związane z CML
Ogolnie - po wprowadzeniu TKI - DOBRE ROKOWANIE
Wymień 3 fazy przewlekłej białaczki szpikowej i jaka jest rola allotransplantacji w leczeniu
przewlekła → akceleracji (przyspieszona) → przełom (kryza) blastyczna
alloHSCT
- u chorych z grupy dużego ryzyka do 40 r.ż. mających dawcę rodzinnego
- do 20 r.ż. od w pełni zgodnego w HLA dawcy niespokrewnioneg
Składowe IPSS w MDS (te 3 wymienić)
odsetek blastów w szpiku
kariotyp (korzystny/niekorzystny/pośredni)
cytopenie (niedokrwistość/neutropenia/małopłytkowość)
Leki cytoredukcyjne w ostrych białaczkach limfoblastycznych
alkilujące - cyklofosfamid
hamują funkcję wrzeciona podziałowego -winkrystyna,
antymetabolity - metotreksat, merkaptopuryna
inne -GKS
Procent blatów nie pozwalający na rozpoznanie ostrej białaczki
19%
Wymień skazy krwotoczne i po 2 przykłady
naczyniowe
- choroba Rendu, Oslera i Webera
- Zespół Ehlersa-Danlosa
- zespol Marfana
osoczowe
- Choroba von willebranda
- hemofilia A , B, C
płytkowe
- Małoplytkowość ITP (immunologiczna pierwotna)
- małoplytkowosc HIIT (poheparynowa)
Najczęstsza postać histpat chłoniaka Hodgkina
klasyczna
Ile blastów w MDS EB?
w szpiku 5-20%
we krwi 2-19%
wg mp
szpik 2–4% we krwi lub 5–9% w szpiku
Ile blastów w ostrej białaczce szpikowej?
≥20%
Jaki stopień w skali Ann Arbor kiedy zajęte węzły i szpik?
IV
Opisać podtyp 2B choroby von Willebrada
Najczęściej krwawienia skórno-śluzówkowe
PFA-100 - ↑
APTT- ↑/N
PT-w normie
Liczba płytek N/↓
aktywność czynnika VIII ↓/N
Jaki jest najczęstszy typ choroby von Willebranda
typ 1
Najczęstszy typ szpiczaka plazmocytowego
Szpiczak plazmocytowy wydzielający białko monoklonalne M IgG
Podzielić chłoniaka Hodgkina na typy i podtypy
Klasyczny
stwardnienie guzkowe (70-80%)
postać mieszana
bogaty w limfocyty
z zanikiem limfocytów
Nieklasyczny
guzkowy z przewagą limfocytów
2 funkcje czynnika von Willebranda
adhezja płytek w miejscu uszkodzenia naczynia
chroni czynnik VIII przed degradacją przez białko C
Jak leczymy krwawienie w hemifilii nabytej
- rekombinowany czynnik np FVIIa, FVIII
- aPCC (koncentratych aktywnych czynnikow zespolu protrombiny)
eliminacja inhibitora
- GKS
- cyklofosfamid
złoty standard obrazowania chłoniaka Hodgkina
rozpoznanie dokonuje się tylko na podstawie hist-patu
zmiana na pet tk
Opis węzłów (podobojczykowy, szyjny i w śledzionie) jaki stopień Ann Arbor
III
Filadelfia jak wygląda cytogenetyczne i do jakiej choroby jest charakterystyczny
przewlekla bialaczka szpikowa - nieprawidlowo skrocony chromosom 22
Najczęstsza trombofilia
mutacja czynnika V Leiden
kryteria rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej
wykazanie obecności limfoblastów w szpiku, krwi oraz stwierdzenie ≥ 2 antygenów specyficznych liniowo np:
B-ALL (CD19+, CD22+,CD79a+)
T-ALL (cyCD3+,CD7+)
Objawy niedoboru B12:
zmęczenie osłabienie,
parestezje,
urtata smaku i chudnięcie
pieczenie języka
nudności
zapracie lub biegunki
objaw Lhermitte’a (prąd wzdluz kregoslupa)
nieznacznie zażółcona skóra
