HEMATOLOGÍA Flashcards
Medicamento de elección en pacientes con leucemia mieloide crónica
Aferésis durante el primer trim e Hidroxiurea hasta el nacimiento
Tratamiento curativo y primera línea en pacientes con Leucemia mielomonocítica crónica
Transplante alogénico de células troncales
Cuál es la diferencia encontrada entre leucemia mielomonocítica y leucemia mielocítica crónica
La leucemia mielomonocítica crónica se presenta como proliferación de la serie monocítica mieloide y displasia de la serie eritroide-megacariocítica. Debe considerarse como una entidad separada a pesar de simular a la LMC
En qué patología se encuentran células con núcleos con apariencia de “huevo frito” en la biopsia medular
Tricoleucemia
Neoplasia caracterizada por acumulación de linfocitos B monoclonales en la MO, ganglios, hígado, bazo. Es la leucemia más común, se encuentra en pacientes >50 años.
Leucemia linfocítica crónica
Periodo de supervivencia al diagnóstico de leucemia linfocítica crónica
2-20 años
Para que se emplean el sistema de Rai y Binet en la LLC
Estadificación. Los estadios II o IV de Rai o Sistema C de Binet tienen pronósticos precarios.
Factores pronósticos de LLC
Patrón difuso de inflitración linfocitaria en la biopsia de MO
Deleción de 11q o 17p
Edad avanzada
Sexo masculino
Elevación de los niveles séricos de cinasa o timidina
Beta 2 microglobulina
CD23 soluble
Duplicación rápida del conteo linfocitario
Aumento de la propagación de linfocitos
Ausencia de mutación somática del gen VH en cel leucemicas
Tratamiento de elección en LLC
Fludarabina es el de elcción, en combinación ciclofosfamida
En qué órganos la LLC aumenta la incidencia de cáncer
Piel, colorrectal y pulmón
Patología en la que se observan lesiones en sacabocado en la radiografía de cráneo
Mieloma múltiple
Mejor estudio diagnóstico en mieloma múltiple
Electroforesis de suero o orina. Se puede identificar una proteína monoclonal M el cual es el hallazgo dx más importante.
Causa de la insuf renal en Mieloma múltiple
Depósito de cadenas ligeras o de BENCE JONES
Criterios diagnósticos de mieloma múltiple sintomático
Proteína monoclonal sérica o urinaria
Células plasmáticas clonales en MO o plasmocitoma
Daño a órgano o tejido blanco incluyendo anemia, hipercalcemia, LR, hiperviscosidad, amiloidosis, daño óseo.
Tratamiento indicado en mieloma múltiple
Objetivo es control de complicaciones y de enfermedad subyacente.
Analgesia con paracetamol y uso de bifosfonatos como ácido zolendrónico o pamidronato
Tratamiento en Mieloma múltiple de Esquema inductor de remisión en pacientes que no son candidatos a transplante autólogo de células troncales
Melfalán y prednisona con talidomina (Esquema MPT) O
Bortezomib (VMP)
Tratamiento indicado en caso de recidiva de Mieloma múltple
Dexametasona + talidomida
o Dexametasona + metilprednisola
Trastorno maligno de células B que parece originarse por la producción de una proteína monoclonal IgM por linfocitos y plasmocitos
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Tratamiento a emplear en Macroglobulinemia de Waldenstrom con hiperviscosidad severa
Plasmaféresis emergente
Tratamiento a emplear en Macroglobulinemia de Waldenstrom en casos indolentes
Plasmaféresis crónica o quimioterapia intermitente con ciclofosfamida, clorambucil, cladribina
Estirpe histológico más frecuente de linfoma de Hodgkin
Células B grandes difusas
Estudio diagnóstico estándar de oro al estudio histopatológico de ganglio linfático para LNH
Biopsia a cielo abierto
Esquema estándar en tratamiento de LNH
Esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina o vinblastina, prednisona) o CVP (Ciclofosfamida, vincristina y prednisona)
Patología que presenta linfadenopatía firme e indolora en cuello, acompañada de síntomas B, y dolor ganglionar luego de la ingesta de alcohol
Linfoma Hodgkin
Estirpe histológica más común en Linfoma de Hodgkin
Eclerosis nodular
Esquema quimio de inicio en LH
ABVD (Doxorrubicina, bleomicina, binblastina, dacarbazina), seguido de MOPP (mecloretamina, vincristina, procarbazina y prednisona)
Tratamiento adicional en pacientes con LH que desean tener hijos
Recolección de espermatozoides y oocitos, debido a toxicidad de quimioterapia
Por cuánto tiempo se debe de llevar seguimiento de los pacientes posterior a tratamiento inicial en linfoma hodgkin
10-15 años
Defecto hemorrágico hereditario más frecuente
Enfermedad de Von willebrand
En qué cromosoma se encuentra el gen del VWF
Cromosoma 12
Por qué células es sintetizado el VWF
células endoteliales y megacariocitos
Prueba inicial a realizar en patología de von Willebrand
Determinaciones plasmáticas del antígeno del VFW, actividad del cofactor de rostocetina ya ctividad coagulante del factor VIII
Tipo de enf von Willebrand que presenta ausencia completa al factor VIII
Tipo 3
Medicamento útil en enfermedad de von Willebrand previo a la realización de algún procedimiento
Acetato de desmopresina (inductor de la libreación de VWF desde el endotelio)
Tratamiento de elección en casos severos de enfermedad de von Willebrand
Criopecipitados
Tratamiento en enfermedad de von Willebrand en corrección de las anormalidades hemorrágicas en la VWD de tipos 2a, 2b y 3
Concentrados de VFW
Clínica más frecuente y característica de Hemofilia
Hemartrosis
Tipo de herencia de hemofilia
Ligada al X
En qué tipo de hemofilia hay deficiencia de factor VIII
Tipo A
En qué tipo de hemofilia hay deficiencia de factor IX
Hemofilia B
Medicamento contraindicado en pacientes hemofílicos
Inhibidor de tromboxano A2
Tratamiento de elección en pacientes con hemofilia A
Concentrado de factor VIII
Medicamento indicado en hemofilia para prevenir hemorragia tardía en procedimientos menores
Antifibrinolítico
En pacientes con hemofilia A que presentan inhibidor de factor VII, ¿cuál es el tratamiento de elección?
Factor VIII a altas dosis
Método de escrutinio más útil en familiares de paciente con hemofilia
TTP y TP
En qué pacientes está indicado el tamizaje para anemia
Infantes y gestantes
Cuál es el método diagnóstico el cual permite clasificar las anemias en general
Extendido de sangre periférica
Indicaciones para tratamiento eritropoyético
Cáncer, insuf renal crónica. VIH en tratamiento con zidovudina
Mecanismo por el cuál se excreta hierro del organismo
Pérdida sanguínea
Anemia ferropriva cómo se observa en el hemograma
Anemia microcítica hipocrómica
Estándar de oro en el diagnóstico de anemia ferropriva
Azul de Prusia (tinción para hemosiderina) de un aspirado de MO
Tratamiento indicado en anemia por deficiencia de hierro
Sulfato ferroso
Criterios para tratamiento profiláctico con hierro en niños
Productos de embarazo múltiple, malabsorción intestinal, niños con alimentación de leche de vaca
Tipo de trastorno común en anemia por enfermedad crónica
Normocítica normocrómica
Cómo se clasifica la anemia sideroblástica
Hereditaria, adquirida y reversible
Tipo de anemia que demuestra sideroblastos en anillo en el aspirado medular
Anemia sideroblástica
Qué se observa en el extendido de sangre periférica en la anemia sideroblastica
Cuerpos de Pappenheimer
Vitamina útil en el tratamiento de anemia sideroblástica
Piridoxina (vitamina B6)
Anemia producida por secreción defectuosa de factor intrínseco por destrucción autoinmune de células parietales gástricas o remoción quirúrgica de las mismas por gastrectomía
Anemia perniciosa
Tratamiento de anemia perniciosa
Vitamina B12. cianocobalamina parenteral
Estudio diagnóstico definitivo para anemia aplásica
Biopsia de MO
Tratamiento de elección en anemia aplásica
Transplante de médula ósea
Tratamiento de elección en anemia aplásica en caso de que el paciente no sea candidato a transplante
Inmunosupresor con inmunoglobulina antimocito con o sin ciclosporina
Cuál es la línea celular que se resuelve tardiamente en anemia aplásica
Trombocítica
Anemia hemolítica que se presenta con elevación de niveles de DHL, bilirrubina indirecta y del conteo reticulocitario
Anemia hemolítica extravascular
Alteración implicada en la esferocitosis hereditaria
Desorden hemolítico familia, por alteraciones de las proteína de la membrana eritrocitaria
Tratamiento definitivo para esferocitosis hereditaria
Esplenectomía
Anemia hemolítica intravascular donde el eritrocito es destruido en la luz vascular y la hemoglobina se disocia en dímeros alfa y beta o se convierte en metahemoglobina
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Método diagnóstico de talasemia
Electroforesis de hemoglobina
Manejo inicial de talasemia
Terapia transfucional cuando Hb <7
Enfermedad eritrocitaria causada por mutación asutosómica recesiva de un gen único en la cadena beta de globina donde se lleva a cabo la sustitución de valina por ácido glutámico en la posición 6
Anemia falciforme o drepanocitosis
Contra qué infección confiere un efecto protector la enfermedad de anemia de células falciformes
Malaria
Método diagnóstico de anemia de cél falciforme
Electroforesis de hemoglobina
Cómo se diagnostica anemia de cel falcifome
Cuadro clínico con disminución HTO y aumento de conteo de reticulocitos
Manejo inicial de anemia de células falciforme
Rehidratación, por los grados de deshidratación de las crisis vasoclusivas
Tratamiento curativo en anemia de células falciformes
Trasnplante de médulas ósea
Hemolisis inducida por anticuerpos, usualmente idiopática, puede verse relacionada con infecciones, enfermedades autoinmunes
Anemia hemolítica autoinmune
Tratamiento inicial de anemia hemolítica autoinmune
Prednisona o metilprednisolona
Tratamiento de anemia hemolítica autoinmune en caso de que el tratamiento con corticoides sea ineficaz
Esplenectomía
De acuerdo a la clasificación FAB de las leucemias agudas, ¿cuál corresponde a la leucemia promielocítica?
M3
Tratamiento en esquema de inducción a la remisión de leucemia linfocítica aguda
Prednisona, vincristina, antraciclina y L-asparaginasa
Medicamento quimioterapéutico usado como profilaxis contra infiltración del SNC
Citarabina, Metrotexate
Esquemas de inducción a la remisión en leucemia mielocítica aguda
Citarabina + antraciclina
Alteración citogenética característica de la leucemia milocítica crónica
Cromosoma Philadelphia, translocación de t(9;22)
Signo distintivo de la leucemia de células peludas
Pancitopenia
Aspecto característico de leucemia de células peludas
Numerosas proyecciones citoplasmáticas
Estudio que confirma diagnóstico de leucemia de células peludas
Biopsis de MO
Mutación asociada a leucemia de células peludas
BRAF V6OOE
Tratamiento de elección en leucemia de células peludas
Cladribina IV
Pronóstico de leucemia de células peludas
El tratamiento produce una remisión completa en más de 80% de los casos