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Hemato: anemias hiperproliferativas Flashcards

1
Q

Quais os 4 marcadores básicos de hemólise?

A
  1. Aumento de BI
  2. Aumento de LDH
  3. Aumento de reticulócitos
  4. Queda da haptoglobina
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Q

V ou F: em alguns tipos de anemia hipoproferativa, pode haver aumento de LDH e BI

A

Verdadeiro: na megaloblástica, por eritropoese ineficaz, pode haver aumento de LDH e BI

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3
Q

Qual achado hematoscópio de anemia hemolítica autoimune?

A

Microesferócitos

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4
Q

A maioria das casos de anemia hemolítica autoimune ocorre às custas de auto anticorpos (quentes/ frios), que correspondem aos Ig (M/ G)

A

A maioria ocorre por autoAc quentes, IgG

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5
Q

Qual o principal marcador laboratorial da anemia hemolítica autoimune?

A

Coombs Direto positivo

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6
Q

Qual a principal causa de anemia hemolítica autoimune?

A

Idiopático

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7
Q

Como é realizado o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Por citometria de fluxo, que mostra perda da expressão de CD 55 e CD 59

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8
Q

Quais os achados clínicos da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  1. Hbnúria (em 25%)
  2. Tromboses abdominais (incluindo Budd-Chiari)
  3. Pancitopenia
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9
Q

Como é classicamente feito o diagnóstico de esferocitose hereditária?

A

Teste de fragilidade osmótica

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10
Q

Como é o tratamento da esferocitose hereditária?

A

Se sintomático, é realizado com esplenectomia

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11
Q

Em que difere a esplenectomia no manejo de esferocitose hereditária, nos pacientes com mais e menos de 5 anos de idade?

A

Menores de 5 anos a esplenectomia é subtotal, pelo risco de sepse

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12
Q

Por que alguns pacientes com hemólise crônica precisam de colecistectomia?

A

Risco de litíase por cálculos de bilirrubinato de calcio (cálculos pretos) - são vistos no RX

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13
Q

Na presença, na hematoscopia, de esferócitos, deve-se pensar em (2):

A
  1. Esferocitose hereditária
  2. Anemia hemolítica autoimune
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14
Q

Quando lançar mão da hidroxiureia no manejo da anemia falciforme? (3)

A
  1. > =2 crises dolorosas/ ano
  2. Anemia grave e refratária
  3. Profilaxia secundária AVE/ STA
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15
Q

Como age a hidroxiureia na anemia falciforme?

A

Aumenta a HbF e, logo, reduz a HbS

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16
Q

Por que a deficiência de G6PD pode gerar anemia?

A

A G6PD ativa a glutationa, que protege as hemácias do estresse oxidativo. Sem ele, portanto, a hemácia é mais suscetível a tal

17
Q

Como é a apresentação clínica da deficiência de G6PD?

A

Assintomático

18
Q

Qual o risco da deficiência de G6PD?

A

Anemia hemolítica aguda

19
Q

Que situações geram hemólise aguda no paciente com G6PD? (3)

A
  1. Ingesta de feijão fava
  2. Infecções
  3. Drogas
20
Q

Qual é o achado hematoscópico da deficiência de G6PD?

A

Bite cells (são hemácias mordidas pela remoção do corpúsculo de Heinz)

21
Q

Que drogas comumente estão ligadas à hemólise aguda no paciente com deficiência de G6PD? (6)

A
  1. Primaquina
  2. Dapsona
  3. Naftalina (G de Gaveta)
  4. Nitrofurantoína (N)
  5. Rasburicase
  6. Sulfas
22
Q

O que é o sequestro esplênico?

A

Anemião com bação até os 5 anos de idade

23
Q

Qual o agente etiológico envolvido na osteomielite nos pacientes com anemia falciforme?

A

Salmonella

24
Q

Qual o agente etiológico envolvido na artrite séptica nos pacientes com anemia falciforme?

A

Pneumococo

25
Como é feita a profilaxia infecciosa nos pacientes com anemia falciforme até os 5 anos da idade?
Penicilina VO (além de imunizações habituais)
26
Como diferenciar uma talassemia menor de uma anemia ferropriva?
Talassemia: RDW normal Ferropriva: RDW aumentado
27
Como está o RX no paciente com crise álgica óssea na doença falciforme?
Normal
28
Enquanto o AVE (i/h) é mais comum em crianças no contexto de doença falciforme, o AVE (i/h) é mais comum em adultos
Cças: isquêmico Adulto: hemorrágico (vaso menos complacente)
29
Qual o QC da síndrome torácica aguda?
Febre, dispneia, hipoxemia, novo infiltrado que evolui rapidamente para SDRA
30
Paciente com anemia hemolítica + reticulocitopenia. Pensar em (2)
1. Anemia aplásica (parvovírus) 2. Crise megaloblástica (parou ácido fólico)
31
Por que a crise esplênica na doença falciforme tipicamente ocorre até os 5 anos de idade?
Após isso, já ocorreu autoesplenectomia
32
HbFAS no teste do pezinho. Qual o dx?
Traço falciforme (tem HbF, HbA e HbS)
33
HbFSC no teste do pezinho. Qual o dx?
Doença falciforme + Hbpatia C
34
A Hbpatia C associada a doença falciforme confere um maior risco de lesão em ...
Retina
35
HbFS no teste do pezinho. Qual o dx?
Anemia falciforme (sem HbA)
36
Qual o QC típico da beta talassemia maior?
Hepatoesplenomegalia (eritropoese extramedular + sobrecarga esplênica) Fáscie talassêmica em esquilo Anemia grave
37
Qual o risco da sobrecarga de ferro na beta talassemia?
Hemocromatose
38
O que é necessário realizar na talassemia menor?
Aconselhamento genético

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