Hemato: anemias hiperproliferativas Flashcards
Quais os 4 marcadores básicos de hemólise?
- Aumento de BI
- Aumento de LDH
- Aumento de reticulócitos
- Queda da haptoglobina
V ou F: em alguns tipos de anemia hipoproferativa, pode haver aumento de LDH e BI
Verdadeiro: na megaloblástica, por eritropoese ineficaz, pode haver aumento de LDH e BI
Qual achado hematoscópio de anemia hemolítica autoimune?
Microesferócitos
A maioria das casos de anemia hemolítica autoimune ocorre às custas de auto anticorpos (quentes/ frios), que correspondem aos Ig (M/ G)
A maioria ocorre por autoAc quentes, IgG
Qual o principal marcador laboratorial da anemia hemolítica autoimune?
Coombs Direto positivo
Qual a principal causa de anemia hemolítica autoimune?
Idiopático
Como é realizado o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna?
Por citometria de fluxo, que mostra perda da expressão de CD 55 e CD 59
Quais os achados clínicos da hemoglobinúria paroxística noturna?
- Hbnúria (em 25%)
- Tromboses abdominais (incluindo Budd-Chiari)
- Pancitopenia
Como é classicamente feito o diagnóstico de esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmótica
Como é o tratamento da esferocitose hereditária?
Se sintomático, é realizado com esplenectomia
Em que difere a esplenectomia no manejo de esferocitose hereditária, nos pacientes com mais e menos de 5 anos de idade?
Menores de 5 anos a esplenectomia é subtotal, pelo risco de sepse
Por que alguns pacientes com hemólise crônica precisam de colecistectomia?
Risco de litíase por cálculos de bilirrubinato de calcio (cálculos pretos) - são vistos no RX
Na presença, na hematoscopia, de esferócitos, deve-se pensar em (2):
- Esferocitose hereditária
- Anemia hemolítica autoimune
Quando lançar mão da hidroxiureia no manejo da anemia falciforme? (3)
- > =2 crises dolorosas/ ano
- Anemia grave e refratária
- Profilaxia secundária AVE/ STA
Como age a hidroxiureia na anemia falciforme?
Aumenta a HbF e, logo, reduz a HbS
Por que a deficiência de G6PD pode gerar anemia?
A G6PD ativa a glutationa, que protege as hemácias do estresse oxidativo. Sem ele, portanto, a hemácia é mais suscetível a tal
Como é a apresentação clínica da deficiência de G6PD?
Assintomático
Qual o risco da deficiência de G6PD?
Anemia hemolítica aguda
Que situações geram hemólise aguda no paciente com G6PD? (3)
- Ingesta de feijão fava
- Infecções
- Drogas
Qual é o achado hematoscópico da deficiência de G6PD?
Bite cells (são hemácias mordidas pela remoção do corpúsculo de Heinz)
Que drogas comumente estão ligadas à hemólise aguda no paciente com deficiência de G6PD? (6)
- Primaquina
- Dapsona
- Naftalina (G de Gaveta)
- Nitrofurantoína (N)
- Rasburicase
- Sulfas
O que é o sequestro esplênico?
Anemião com bação até os 5 anos de idade
Qual o agente etiológico envolvido na osteomielite nos pacientes com anemia falciforme?
Salmonella
Qual o agente etiológico envolvido na artrite séptica nos pacientes com anemia falciforme?
Pneumococo
Como é feita a profilaxia infecciosa nos pacientes com anemia falciforme até os 5 anos da idade?
Penicilina VO (além de imunizações habituais)
Como diferenciar uma talassemia menor de uma anemia ferropriva?
Talassemia: RDW normal
Ferropriva: RDW aumentado
Como está o RX no paciente com crise álgica óssea na doença falciforme?
Normal
Enquanto o AVE (i/h) é mais comum em crianças no contexto de doença falciforme, o AVE (i/h) é mais comum em adultos
Cças: isquêmico
Adulto: hemorrágico (vaso menos complacente)
Qual o QC da síndrome torácica aguda?
Febre, dispneia, hipoxemia, novo infiltrado que evolui rapidamente para SDRA
Paciente com anemia hemolítica + reticulocitopenia. Pensar em (2)
- Anemia aplásica (parvovírus)
- Crise megaloblástica (parou ácido fólico)
Por que a crise esplênica na doença falciforme tipicamente ocorre até os 5 anos de idade?
Após isso, já ocorreu autoesplenectomia
HbFAS no teste do pezinho. Qual o dx?
Traço falciforme (tem HbF, HbA e HbS)
HbFSC no teste do pezinho. Qual o dx?
Doença falciforme + Hbpatia C
A Hbpatia C associada a doença falciforme confere um maior risco de lesão em …
Retina
HbFS no teste do pezinho. Qual o dx?
Anemia falciforme (sem HbA)
Qual o QC típico da beta talassemia maior?
Hepatoesplenomegalia (eritropoese extramedular + sobrecarga esplênica)
Fáscie talassêmica em esquilo
Anemia grave
Qual o risco da sobrecarga de ferro na beta talassemia?
Hemocromatose
O que é necessário realizar na talassemia menor?
Aconselhamento genético
