Hemato: anemias hiperproliferativas

Question 1

Quais os 4 marcadores básicos de hemólise?

Answer 1

1. Aumento de BI
2. Aumento de LDH
3. Aumento de reticulócitos
4. Queda da haptoglobina

Question 2

V ou F: em alguns tipos de anemia hipoproferativa, pode haver aumento de LDH e BI

Answer 2

Verdadeiro: na megaloblástica, por eritropoese ineficaz, pode haver aumento de LDH e BI

Question 3

Qual achado hematoscópio de anemia hemolítica autoimune?

Answer 3

Microesferócitos

Question 4

A maioria das casos de anemia hemolítica autoimune ocorre às custas de auto anticorpos (quentes/ frios), que correspondem aos Ig (M/ G)

Answer 4

A maioria ocorre por autoAc quentes, IgG

Question 5

Qual o principal marcador laboratorial da anemia hemolítica autoimune?

Answer 5

Coombs Direto positivo

Question 6

Qual a principal causa de anemia hemolítica autoimune?

Answer 6

Idiopático

Question 7

Como é realizado o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna?

Answer 7

Por citometria de fluxo, que mostra perda da expressão de CD 55 e CD 59

Question 8

Quais os achados clínicos da hemoglobinúria paroxística noturna?

Answer 8

1. Hbnúria (em 25%)
2. Tromboses abdominais (incluindo Budd-Chiari)
3. Pancitopenia

Question 9

Como é classicamente feito o diagnóstico de esferocitose hereditária?

Answer 9

Teste de fragilidade osmótica

Question 10

Como é o tratamento da esferocitose hereditária?

Answer 10

Se sintomático, é realizado com esplenectomia

Question 11

Em que difere a esplenectomia no manejo de esferocitose hereditária, nos pacientes com mais e menos de 5 anos de idade?

Answer 11

Menores de 5 anos a esplenectomia é subtotal, pelo risco de sepse

Question 12

Por que alguns pacientes com hemólise crônica precisam de colecistectomia?

Answer 12

Risco de litíase por cálculos de bilirrubinato de calcio (cálculos pretos) - são vistos no RX

Question 13

Na presença, na hematoscopia, de esferócitos, deve-se pensar em (2):

Answer 13

1. Esferocitose hereditária
2. Anemia hemolítica autoimune

Question 14

Quando lançar mão da hidroxiureia no manejo da anemia falciforme? (3)

Answer 14

1. > =2 crises dolorosas/ ano
2. Anemia grave e refratária
3. Profilaxia secundária AVE/ STA

Question 15

Como age a hidroxiureia na anemia falciforme?

Answer 15

Aumenta a HbF e, logo, reduz a HbS

Question 16

Por que a deficiência de G6PD pode gerar anemia?

Answer 16

A G6PD ativa a glutationa, que protege as hemácias do estresse oxidativo. Sem ele, portanto, a hemácia é mais suscetível a tal

Question 17

Como é a apresentação clínica da deficiência de G6PD?

Answer 17

Assintomático

Question 18

Qual o risco da deficiência de G6PD?

Answer 18

Anemia hemolítica aguda

Question 19

Que situações geram hemólise aguda no paciente com G6PD? (3)

Answer 19

1. Ingesta de feijão fava
2. Infecções
3. Drogas

Question 20

Qual é o achado hematoscópico da deficiência de G6PD?

Answer 20

Bite cells (são hemácias mordidas pela remoção do corpúsculo de Heinz)

Question 21

Que drogas comumente estão ligadas à hemólise aguda no paciente com deficiência de G6PD? (6)

Answer 21

1. Primaquina
2. Dapsona
3. Naftalina (G de Gaveta)
4. Nitrofurantoína (N)
5. Rasburicase
6. Sulfas

Question 22

O que é o sequestro esplênico?

Answer 22

Anemião com bação até os 5 anos de idade

Question 23

Qual o agente etiológico envolvido na osteomielite nos pacientes com anemia falciforme?

Answer 23

Salmonella

Question 24

Qual o agente etiológico envolvido na artrite séptica nos pacientes com anemia falciforme?

Answer 24

Pneumococo

Question 25

Como é feita a profilaxia infecciosa nos pacientes com anemia falciforme até os 5 anos da idade?

Answer 25

Penicilina VO (além de imunizações habituais)

Question 26

Como diferenciar uma talassemia menor de uma anemia ferropriva?

Answer 26

Talassemia: RDW normal
Ferropriva: RDW aumentado

Question 27

Como está o RX no paciente com crise álgica óssea na doença falciforme?

Answer 27

Normal

Question 28

Enquanto o AVE (i/h) é mais comum em crianças no contexto de doença falciforme, o AVE (i/h) é mais comum em adultos

Answer 28

Cças: isquêmico
Adulto: hemorrágico (vaso menos complacente)

Question 29

Qual o QC da síndrome torácica aguda?

Answer 29

Febre, dispneia, hipoxemia, novo infiltrado que evolui rapidamente para SDRA

Question 30

Paciente com anemia hemolítica + reticulocitopenia. Pensar em (2)

Answer 30

1. Anemia aplásica (parvovírus)
2. Crise megaloblástica (parou ácido fólico)

Question 31

Por que a crise esplênica na doença falciforme tipicamente ocorre até os 5 anos de idade?

Answer 31

Após isso, já ocorreu autoesplenectomia

Question 32

HbFAS no teste do pezinho. Qual o dx?

Answer 32

Traço falciforme (tem HbF, HbA e HbS)

Question 33

HbFSC no teste do pezinho. Qual o dx?

Answer 33

Doença falciforme + Hbpatia C

Question 34

A Hbpatia C associada a doença falciforme confere um maior risco de lesão em …

Answer 34

Retina

Question 35

HbFS no teste do pezinho. Qual o dx?

Answer 35

Anemia falciforme (sem HbA)

Question 36

Qual o QC típico da beta talassemia maior?

Answer 36

Hepatoesplenomegalia (eritropoese extramedular + sobrecarga esplênica)
Fáscie talassêmica em esquilo
Anemia grave

Question 37

Qual o risco da sobrecarga de ferro na beta talassemia?

Answer 37

Hemocromatose

Question 38

O que é necessário realizar na talassemia menor?

Answer 38

Aconselhamento genético