ESCLERODERMIA Flashcards
Qué es la esclerodermia y cuáles son sus características principales?
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune no órgano-específica caracterizada por la fibrosis de la piel y otros tejidos. Es de evolución crónica y etiología desconocida. Se caracteriza por un aumento en la producción de colágeno que provoca endurecimiento y cicatrización de la piel y órganos internos.
Cómo se clasifica la esclerodermia?
Se clasifica en dos tipos principales:
Esclerodermia sistémica
Limitada (acroesclerosis)
Difusa
Con superposición
Esclerodermia localizada (morfea)
Morfea localizada
Morfea generalizada
Lineal
Profunda
Ampollar
Quiénes son los grupos más afectados por la esclerodermia sistémica?
Daño vascular: Alteración de la microvasculatura, como el daño a los capilares y el fenómeno de Raynaud.
Desregulación inmunológica: Formación de autoanticuerpos como anti-Scl-70 y anticuerpos anti-endoteliales, que atacan células sanas.
Fibrosis: Activación de fibroblastos y miofibroblastos, que aumentan la síntesis de colágeno.
¿Quiénes son los grupos más afectados por la esclerodermia sistémica?
Es más frecuente en mujeres (2-4 veces más que en hombres), con una edad de inicio entre los 30 y 50 años. Se asocia a antecedentes familiares y a los alelos HLA-DR1, DR5 y DR7.
¿Qué síntomas y signos clínicos pueden observarse en la esclerodermia sistémica?
Esclerosis cutánea: Endurecimiento de la piel con aspecto brillante y ceroso.
Esclerodactilia: Endurecimiento de los dedos, con dificultad para moverse.
Fenómeno de Raynaud: Vasoespasmo que afecta principalmente los dedos de las manos y pies.
Telangiectasias y calcinosis: Vasos sanguíneos dilatados y depósitos de calcio en la piel.
Alteraciones gastrointestinales y pulmonares (en formas difusas).
Cómo se diagnostica la esclerodermia sistémica?
Se realizan estudios serológicos para detectar anticuerpos antinucleares (FAN), así como anticuerpos específicos:
Anti-centromero (en esclerodermia limitada).
Anti-Scl-70 (en esclerodermia difusa).
También se realiza capilaroscopia para ver la afectación de los capilares.
¿Cuáles son los tratamientos más comunes para la esclerodermia sistémica?
Vasodilatadores:
Nifedipina y Diltiazem para controlar el fenómeno de Raynaud.
Inmunosupresores:
Metotrexato y ciclofosfamida en etapas más avanzadas.
Fototerapia:
UVB y PUVA para reducir la esclerosis cutánea.
Tratamiento para la hipertensión pulmonar (HTP):
Bosentan en casos severos.
Cuáles son las diferencias clínicas entre la esclerodermia limitada y difusa?
Esclerodermia limitada:
Forma más frecuente (80%).
Raynaud de larga data (10-15 años).
Compromiso principalmente de manos, dedos y rostro.
Anti-centromero positivo en un 70-80%.
Menos comprometimiento visceral.
Esclerodermia difusa:
Afecta extremidades proximales, tronco, y órganos internos.
Raynaud reciente.
Anti-Scl-70 positivo en un 30%.
Compromiso pulmonar, renal y cardíaco (alta mortalidad).
¿Qué caracteriza a la morfea o esclerodermia localizada?
Es una forma localizada de esclerodermia que no afecta los órganos internos ni causa fenómeno de Raynaud. Se manifiesta como placas o nódulos en la piel que eventualmente se vuelven firmes y escleróticos. A menudo se presentan lesiones hiperpigmentadas o hipopigmentadas.
Cómo se trata la morfea?
Tratamiento tópico: Corticoides tópicos (ej. triamcinolona) y calcipotriol.
Fototerapia: UVB o UVA-1 para placas localizadas.
Tratamiento sistémico: Para casos más generalizados o profundos, se pueden usar corticoides orales o metotrexato.
