ENFERMEDADES AMPOLLARES Flashcards
¿Qué son las enfermedades ampollares?
Las enfermedades ampollares son un grupo de enfermedades mucocutáneas que se caracterizan por la formación de ampollas en la epidermis o en la unión dermoepidérmica. Tienen una etiología desconocida.
Cómo se clasifican las enfermedades ampollares según su localización?
Se clasifican en dos grandes grupos:
Uniones intercelulares intraepidérmicas (Ej. Pénfigo): Afectan desmosomas y uniones adherentes.
Uniones dermoepidérmicas (Ej. Penfigoide): Afectan hemidesmosomas.
Qué es el pénfigo?
El pénfigo es una enfermedad ampollar crónica de etiología autoinmune, donde los anticuerpos atacan la superficie de los queratinocitos (desmosomas), causando la formación de ampollas intraepidérmicas. Se caracteriza por acantolisis (desprendimiento de las células de la epidermis).
Cuáles son las variantes clínicas del pénfigo?
Pénfigo vulgar: La forma más común, con ampollas frágiles y erosiones, afectando a adultos de 50-60 años.
Pénfigo vegetante: Lesiones verrugosas en axilas y pliegues inguinales.
Pénfigo foliáceo: Ampollas subcórneas en áreas seborreicas, sin afectación mucosa.
Pénfigo eritematoso: Variante menos severa con lesiones eritematosas y descamativas.
Pénfigo paraneoplásico: Asociado a neoplasias malignas, especialmente oncohematológicas.
Cómo se diagnostica el pénfigo?
mediante:
Citodiagnóstico de Tzanck: Identificación de células acantolíticas (tinción de Giemsa).
Histología: Ampollas intraepiteliales sin necrosis de queratinocitos.
IFD: Depósitos de IgG intercelulares en la epidermis.
Inmunoblot/ELISA: Identificación de antígenos específicos de los autoanticuerpos.
Cómo se trata el pénfigo?
El tratamiento incluye:
Corticoides sistémicos: Prednisona (60 mg/día) hasta dominar la sintomatología.
Inmunosupresores: Ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina.
Qué es el penfigoide?
El penfigoide es una dermatosis ampollosa autoinmune que afecta los hemidesmosomas de la membrana basal. Se caracteriza por la formación de ampollas subepidérmicas y es la forma más común de enfermedades ampollares, especialmente en personas mayores de 70 años.
Cómo se presenta clínicamente el penfigoide?
El penfigoide se caracteriza por:
Ampollas tensas, serosas (1-4 cm) que no tienden a romperse.
Localización en tronco, pliegues y superficies flexoras, en forma simétrica.
Signo de Nikolsky negativo.
Afectación mucosa poco frecuente (30% en la cavidad oral).
Cómo se diagnostica el penfigoide?
El diagnóstico se basa en:
Biopsia de piel:
Primera biopsia: Espongiosis eosinofílica, ampollas subepidérmicas.
Segunda biopsia: IFD muestra depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal.
Histología: Infiltrado inflamatorio con abundantes eosinófilos.
Cómo se trata el penfigoide?
Corticoides sistémicos: Prednisona (0,5-0,75 mg/kg/día) con reducción gradual.
Fármacos antinflamatorios: Corticoides tópicos, sulfonas o antibióticos (tetraciclinas).
Plasmaféresis en casos graves.
Qué es la dermatitis herpetiforme?
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad crónica pápulovesicular intensamente pruriginosa asociada a la enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca). Suele aparecer en la 3ª y 4ª década de la vida.
Cómo se presenta clínicamente la dermatitis herpetiforme?
Lesiones pápulo-eritematosas y vesículas de 0,5-1 cm.
Distribución simétrica en superficies extensoras (codos, rodillas, espalda, etc.).
Prurito intenso, que precede a las lesiones.
Evolución en brotes que duran semanas o meses.
Cómo se diagnostica la dermatitis herpetiforme?
El diagnóstico incluye:
Citodiagnóstico de Tzanck: Ausencia de células acantolíticas, con neutrófilos y mieloperoxidasa.
Histopatología: Despegamiento subepidérmico en el techo de las papilas con infiltrado neutrofílico.
IFD: Depósitos de IgA granular en la unión dermoepidérmica (Gold Standard).
Serologías: Relacionadas con la enfermedad celíaca (IgA anti-transglutaminasa, Ac anti-endomisio).
Cómo se trata la dermatitis herpetiforme?
Dieta libre de gluten.
Dapsona: Dosis inicial de 50-100 mg/día, hasta 200-400 mg/día si es necesario.
Sulfadiazina: 2 g/día por vía oral.
Qué es el herpes gestationis?
El herpes gestationis es una dermatosis autoinmune poco frecuente, que ocurre en el embarazo y puede recurrir con la menstruación o el uso de anticonceptivos orales. Se presenta con lesiones pruriginosas (pápulas, ronchas, vesículas y ampollas) en mujeres de 16 a 39 años en la segunda o tercera gestación.
