DERMATOMIOSITIS Flashcards
¿Qué es la dermatomiositis y cómo afecta al cuerpo?
La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo de etiología incierta que afecta la piel, los músculos y los vasos sanguíneos. Su origen es autoinmune, y se presenta con manifestaciones clínicas tanto cutáneas como musculares, además de tener un componente inflamatorio en los vasos.
¿Cuáles son los grupos más afectados por la dermatomiositis?
Afecta principalmente a adultos entre 40 y 60 años, siendo más frecuente en mujeres que en hombres. También puede afectar a niños de entre 5 y 15 años. No hay predisposición racial ni geográfica.
Cuál es la causa de la dermatomiositis?
La etiología es desconocida, pero se cree que hay una alteración inmunológica y genética. Factores desencadenantes incluyen infecciones, medicamentos, agentes exógenos como siliconas y colágeno bovino, y una marcada fotosensibilidad.
¿Cuáles son las lesiones patognomónicas de la dermatomiositis?
Pápulas de Gottron: Pápulas eritemato-violáceas en articulaciones interfalángicas distales.
Signo de Gottron: Lesiones eritemato-pápulo-escamosas en codos, rodillas, maleolos y nudillos.
Qué otras lesiones características se observan en la dermatomiositis?
Eritema en heliotropo: Edema violáceo en los párpados y área periorbitaria (simétrico).
Eritema violáceo macular: Máculas en dorso de las manos, superficie extensora de los brazos, parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal y signo en V).
Telangiectasias periungueales: A menudo acompañadas de hemorragias cutáneas.
Lesión en mano de mecánico: Hiperqueratosis en los dedos, principalmente en la cara cubital del pulgar y radial del resto de los dedos.
Qué otras lesiones son compatibles con la dermatomiositis?
Poiquilodermia atrófica vascular: Hiperpigmentación, hipopigmentación, atrofia y telangiectasias.
Calcinosis: Calcificaciones en músculos o tejido conectivo subcutáneo.
Paraneoplasia: Sospechar en presencia de lesiones eritemato-purpuro-necróticas, úlceras cutáneas, ERS mayor a 40 mm en la primera hora, fibrosis muscular, anemia, hipoalbuminemia y refractariedad al tratamiento.
Cómo se observa la histopatología de la dermatomiositis en su fase aguda y crónica?
Fase aguda:
Piel: Edema y mucoidosis de la dermis y tejido subcutáneo, infiltrado linfohistiocitario perianexial.
Músculo: Edema, vacuolización, pérdida de las estriaciones y hialinización de las fibras musculares con infiltrados linfocitarios.
Fase crónica:
Piel: Atrofia, incontinencia pigmenti, esclerosis de la fibra colágena.
Músculo: Atrofia y esclerosis de las fibras musculares.
Cuáles son los métodos diagnósticos para la dermatomiositis?
Electromiografía para evaluar la función muscular.
Biopsia de piel para evaluar las lesiones cutáneas.
Capilaroscopia para observar alteraciones en los capilares periungueales.
Biopsia muscular (contralateral al músculo alterado en electromiografía).
Laboratorio:
Anemia, leucocitosis, Aumento de la ERS.
CPK, aldolasa, LDH, TGP y TGO elevados.
Inmunología: Anti Jo-1+ (25%), Anti Mi (8%), FAN, FR, Anti ADN ocasionalmente.
¿Cuál es el tratamiento más común para la dermatomiositis?
Reposo y descartar neoplasias.
Metilprednisona: 1 mg/kg/día hasta mejoría, luego dosis de mantenimiento 5-15 mg/día.
Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato.
Antipalúdicos: Cloroquina.
Otros tratamientos: Ciclofosfamida, plasmaféresis.
Fisioterapia para evitar secuelas musculares.
Qué criterios deben hacer sospechar una dermatomiositis paraneoplásica?
Lesiones eritemato-purpuro-necróticas o úlceras cutáneas.
ERS mayor a 40 mm en la primera hora.
Refractariedad al tratamiento.
Fibrosis muscular, anemia, hipoalbuminemia.
Edad avanzada del paciente.
